Гормонально-активные опухоли головного мозга у детей

IV. СТГ-секретирующие аденомы гипофиза (см. гл. 6)

А. Гигантизм.

Б. Акромегалия.

V. Хромофобные аденомы гипофиза (у детей встречаются редко)

А. ТТГ-секретирующие опухоли.

Б. ФСГ-секретирующие опухоли.

VI. Пролактиномы (см. гл. 10). Высокий уровень пролактина может блокировать секрецию ФСГ и ЛГ и тем самым вызывать вторичный гипогонадизм.

VII. АКТГ-секретирующие аденомы гипофиза (см. гл. 6 и гл. 12).

VIII. Пинеаломы.

Высокорослость

В последние годы задача лечения высокорослости становится для врачей-эндокринологов все менее актуальной, поскольку высокорослость в современном обществе считается скорее преимуществом, чем недостатком.

IX. Этиология. Чаще всего высокорослость — конституциональный или наследственный признак. Другие причины высокорослости:

А. СТГ-секретирующая опухоль.

Б. Синдром Марфана — наследственная болезнь, для которой характерны высокорослость, диспропорциональный рост туловища и конечностей, аномалии развития глаз и ушей, артериальная гипотония, кифосколиоз, клапанные пороки сердца, медионекроз аорты. Способы лечения неизвестны.

В. Гомоцистинурия.

Г. Церебральный гигантизм (синдром Сотоса). Характерные признаки: высокорослость, крупный шишковатый череп, выпуклый лоб, гипертелоризм, высокое небо, опущенные вниз наружные края глазной щели (антимонголоидный разрез глаз), умеренная задержка психического развития, костный возраст опережает паспортный. Эндокринный статус — нормальный.

Д. Синдром Беквита—Видемана (грыжа пупочного канатика, макросомия, макроглоссия, гипогликемия).

Е. Нелеченная врожденная гиперплазия коры надпочечников в препубертатном возрасте.

Ж. Синдром Клайнфельтера.

З. Ожирение.

И. Преждевременное половое развитие (гиперсекреция эстрогенов или андрогенов).

X. Диагностика. Многие причины высокорослости можно выявить при физикальном исследовании. Для установления и подтверждения диагноза определяют:

А. Уровень СТГ (гигантизм).

Б. Костный возраст (любые заболевания).

В. Содержание и спектр аминокислот, в том числе метионина и гомоцистина, в моче и сыворотке (гомоцистинурия).

Г. Уровень 17-гидроксипрогестерона (врожденная гиперплазия коры надпочечников).

Д. Уровень глюкозы (гипогликемия при синдроме Беквита—Видемана).

Е. Уровень андрогенов или эстрогенов (преждевременное половое развитие).

Ж. Проводят цитогенетический анализ (синдром Клайнфельтера).

XI. Лечение. Эффективные и безопасные способы лечения высокорослости не разработаны. Применение высоких доз эстрогенов вызывает тяжелые побочные эффекты и потому не рекомендуется для лечения высокорослости у девочек.

Преждевременное половое развитие

Преждевременное половое развитие — это появление некоторых или всех вторичных половых признаков (а в некоторых случаях — и наступление половой зрелости) у девочек младше 8 лет или у мальчиков младше 9 лет. При истинном преждевременном половом развитии формирование вторичных половых признаков изосексуальное (соответствующее генетическому и гонадному полу ребенка) и завершенное; обусловлено активацией гипоталамуса и гиперсекрецией гонадотропных гормонов. Ложное преждевременное половое развитие вызвано другими причинами, обычно остается незавершенным и может быть как изо-, так и гетеросексуальным.

XII. Эпидемиология. Преждевременное половое развитие у девочек наблюдается гораздо чаще, чем у мальчиков. Основные причины преждевременного полового развития:

А. У девочек

1. Идиопатическое преждевременное половое развитие (80—90%).

2. Заболевания яичников (5%).

3. Заболевания ЦНС; преимущественно опухоли головного мозга (3—5%).

Б. У мальчиков

1. Заболевания ЦНС; преимущественно опухоли головного мозга (40—50%).

2. Заболевания надпочечников (25%).

3. Идиопатическое преждевременное половое развитие (10—20%).

4. Заболевания яичек (8—10%).

Таким образом, преждевременное половое развитие, обусловленное опухолями головного мозга, встречается у мальчиков намного чаще, чем у девочек. Из этого не следует, однако, что опухоли мозга встречаются у девочек реже, чем у мальчиков.