Болезни желчевыводящих путей.

Дискинезия желчевыводящих путей представляет собой нарушение моторной и эвакуаторной функций желчных протоков и желчного пузы­ря при отсутствии в них органических.

Этиология.

Дискинезии подразделяются на первичные и вторичные.

Причиной первичных дискинезий считают функциональные изменения желчевыделительной системы, в основе которых лежат нару­шения нейрогуморальной регуляции.

  Вторичные дискинезий обычно со­путствуют заболеваниям ЖКТ — хроническому гастродуодениту, хроническому панкреатиту — или являются следствием перенесенных заболе­ваний (острый вирусный гепатит, дизентерия, сальмонеллез и др.).

Формы дискинезии многообразны: гиперкинетическая, гипертоническая и гипотоническая.

Клиническая картина.

Проявляются дискинезии желчевыводящих пу­тей болями в правом подреберье и диспепсическими расстройствами.

Гипотоничес­кая форма характеризуется снижением мышечного тонуса желчного пу­зыря. Он, как правило, увеличен, слабо сокращается. Сфинктер Одди при этом часто бывает спазмирован. Дети жалуются на тупые, ноющие боли в правом подреберье и вокруг пупка, быструю утомляемость. При УЗИ-сканировании удается визуализировать увеличенный в размерах желчный пузырь, иногда — его функциональные перегибы или деформации. После приема пищевого раздражителя пузырь обычно со­кращается, но меньше, чем в норме. Количество пузырной желчи больше, чем в норме, цвет темно-коричневый.

При гипертонической форме дискинезии отмечается ускоренное опо­рожнение желчного пузыря. Клинически эта форма также характеризу­ется болями в правом подреберье и вокруг пупка, тошнотой. При УЗИ-сканировании выявляется ускоренное опорожнение желчного пузыря и уменьшение его размеров. УЗИ печени при дискинезиях может также выявить ту или иную степень холестаза.. Желчь концентрирования, темно-коричневого или темно-оливкового цвета. В отдельных случаях пузырную желчь получить не удается.

Лечение

дискинезии зависит от их формы. При обеих формах показа­на диета (стол №5 по Певзнеру). При гипотонической дискинезии реко­мендуются продукты, содержащие растительную клетчатку, при гипер­тонической — ограничение механических и химических пищевых раз­дражителей, а также спазмолитики — но-шпа, папаверин. Хороший эф­фект дают физиотерапевтические процедуры: при гипотонической дис­кинезии — тонизирующие процедуры (гальванизация, фарадизация), при гипертонической - процедуры седативного типа (электрофорез с новокаином, папаверином).

Хронический холецистит

Хронический холецистит встречается у детей довольно часто. На его долю приходится около 15% всех случаев заболеваний гастроэнтерологической сферы.

Этиология и патогенез

Важную роль играет микробный фактор, но необходимо иметь в ви­ду и нарушение пассажа желчи и механизма желчеобразования. Послед­ний зависит от трех факторов: активной секреции желчных кислот гепатоцитами с последующим их транспортом в канальцы; активного транс­порта неорганических ионов; и, наконец, от электролитов.

Расстройство каждого из этих механизмов приводит к изменению со­става желчи и нарушению ее транспорта. На пассаж желчи существенно влияет и состояние двенадцатиперстной кишки и сфинктерного аппара­та. При дуоденостазе интрадуоденальное давление значительно выше, чем в протоках билиарной системы, что ведет к забросу содержимого двенадцатиперстной кишки в общий желчный проток, вызывая расширение холедоха, и формирует асептический холецистит. При дуодените воспалительный процесс распространяется на фаттеров сосок (папиллит), вызывает спазм сфинктера Одди, что ведет к нарастанию давления в билиарной системе и холестазу К этим процессам может присоеди­ниться инфекция.

Клиническая картина.

Течение хронического холецистита волнооб­разное. Приступы болей возникают после пищевых погрешностей, фи­зической нагрузки, стрессовых ситуаций. Боли сопровождаются тошно­той и рвотой, диспепсическим стулом. В межприступном периоде боль­ные чувствуют себя хорошо. Хронический холецистит может протекать и без ярких приступов, вяло — больные жалуются на постоянные боли в области правого подреберья, изжогу, тошноту, метеоризм, снижение ап­петита. Вследствие нарушения секреторной и двигательной функции ЖКТ в кишечнике возникают бродильные процессы, стул становится неустойчивым — запоры сменяются разжиженным калом с гнилостным запахом. У детей развиваются гиповитаминоз, общая интоксикация, ас-тенизация.

Диагностика.

Диагноз хронического холецистита ставится на основа­нии данных клинической картины, ультразвукового сканирования, лапароскопии.

Лечение

при неосложненном течении заключается в назначении дие­ты, антибактериальной терапии (при признаках инфицирования), спазмолитиков, средств, обеспечивающих нормальный пассаж желчи и ее продукцию (холекинетики и холеретики). К холекинетикам относятся сульфат магния, ксилит, сорбит, к холеретикам — аллохол, холензим, ни-кодин, оксафенамид. Хороший эффект дают также препараты расти­тельного происхождения - фламин (препарат бессмертника), холагогум, холагол. При длительном упорном течении хронического холецистита с частыми обострениями, протекающими с лихорадкой, изменениями в крови, необходимо решать вопрос об удалении желчного пузыря.

Желчекаменная болезнь.

Характеризуется нарушением стабильности белково-липидного комплекса желчи и выпадением солей холестерина, что ведет к формированию в желчных путях камней. Основной составной частью желчных камней является холестерин, реже образуются билирубиновые и пигментно-известковые камни. Часто камни имеют смешанный состав.

Типичны приступы: желчной колики, сильные, острые боли в животе, чаще в правом подреберье, с типичной иррадиацией под правую лопатку, правое плечо, поясницу. Могут быть головные боли, тошнота, рвота и коллапс.

Манифестная форма желчнокаменной болезни характеризуется внезапно развивающимся приступом острых болей в животе в области правого подреберья. Эта форма болезни у детей наблюдается значительно реже, чем у взрослых.

Латентная форма обычно наблюдается при хронических заболеваниях, в частности при хроническом гепатите, циррозе печени. Камни обнаруживаются при ультразвуковом и рентгенологическом исследовании.

Лечение. Направлено на улучшение оттока желчи, проведение противовоспалительной терапии антибиотиками, коррекцию обменных нарушений, на растворение камней дезоксифолиевой кислотой. При рецидивирующем течении с повторными приступами решается вопрос об оперативном лечении.

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ

Относится к иммунопатологическим заболеваниям, характеризуется преимущественным поражением почечных клубочков.

Форма	Акт-ть почеч. процесса	Сост-я ф-ции  почек
О. гломер-т - с нефрит. с-м - с нефрот. с-м - с изолир.моч-м - с нефр. с-м,гемат. и гиперт-й	- п-д начал-х прояв-й   -п-д обрат-го разв-я (от 2-3 мес. до 1-1,5) - переход/хр. гл-т	- без нар-я ф-ции   - с нар-ем ф.п.   - ОПН
Хр. гломер-т - нефрот-я форма - гематурия - смеш-я	- п-д обостр-я - п-д частич. рем-и - п-д полн. кл -лаб. рем	- без нар-я ф-ции - с нар-ем ф-ции - ХПН
Подострый (злокач-й)		- с нар-ем ф-ции - ХПН

Клиническая картина.

Острый с нефритическим синдромом. Отеки, артериальная гипертония, гематурия(макрогематурия, длительная эритроцитурия), протеунурия <2 г/сут (кратковременная), лейкоцитурия.

Острый ГН с изолированным момевым синдромом только изменения в анализе мочи (гематурия, протеинурия <1 г/сут, снижены фракции комплемента, повышены гаммаглобулины)

Острый ГН с нефротическим синдромом, протеинурия>2,5 г/сут, выраженные отеки, б/б. Для таких детей характерны иммунологические нарушения., гиперлипидемия, гипо- и диспротеинемия

Острый смешанный. Смешанная форма протекает наиболее тяжело. Характерны стойкий гипертензионный синдром, выраженные отеки, упорная Протеинурия, гематурия, диспротеинемия, развитие уремии. В острый период при этой форме возможна олигурия с развитием острой почечной недостаточности.

Диагноз.

ОГН диагностируют по внезапному началу после воздействия перечисленных ранее инфекционных (чаще стрептококковых) и неинфекционных факторов, а также наличию сочетания основных симптомов: отеки, гипертензия, мочевой синдром в виде протеинурии, гематурии.

дифференцировать

от рецидива хронического ГН, для которого характерны длительность болезни более одного года, отсутствие или слабая выраженность экссудативного компонента при различных морфологических типах гломерулита; от вторичного ГН, развившегося на фоне системной красной волчанки и другой патологии; от ГН, развившегося на фоне врожденного порока развития почек типа дисплазии; от пиелонефрита.

Лечение.

1) ограничение физической нагрузки (постельный режим на 2—3 нед) в активной стадии, в период ремиссии исключается участие в соревнованиях, в занятиях, связанных с переохлаждением (купание и др.); 2) диетотерапию с исключением продуктов, вызывающих аллергию у данного больного, ограничением натрия (пищу готовят без соли), способствующего развитию гипертензии, отеков, а также с уменьшением белка до 1,5—2,0 г/кг (уменьшается нагрузка на почки);

3) гипотензивные, диуретические и другие средства при отсутствии эффекта от диетотерапии;

4) препараты, действующие на отдельные звенья иммунных реакций, в том числе на уменьшение количества ЦИК (пенициллин при постстрептококковом ГН), в течение 2—3 нед с целью угнетения антигенной стимуляции; иммунносупрессоры для подавления продукции антител; антикоагулянты и антиагрегаты, препятствующие агрегации тромбоцитов и ингибирующие комплементарную систему. В последние годы используют плазмаферез, гемосорбцию, пульс-терапию метилпреднизолоном или циклофосфаном в сверхвысоких дозах при быстропрогрессирующем или экстракапиллярном ГН. Агрессивные методы лечения (цитотоксические препараты и др.) применяют при отсутствии эффекта (спонтанной ремиссии) от симптоматической терапии, учитывая возможность осложнений, угрожающих жизни больного при их применении (гнойные осложнения, herpes zoster и др.).

Хронический ГН (ХГН).

1) нефротическая форма наблюдается преимущественно у дошкольников, имеет рецидивирующее течение. Клинически проявляется отеками различной степени выраженности, протеинурией свыше 2,5 г/сут, гипо- и диспротеинемией, гиперлипидемией; морфологически — преимущественно минимальными изменениями клубочков, реже мезангиопролиферативными и другими изменениями. Функции почек сохранены, отсутствуют гипертензия и гематурия. Прогноз значительно улучшился после включения в комплексную терапию кортикостероидных и цитотоксических препаратов (выздоровление в 60—80% случаев);

2) смешанная форма выявляется в основном у школьников, реже у дошкольников. Клинически характеризуется сочетанием нефротического и гематурического синдромов (прогностически более благоприятный вариант) или сочетанием указанных синдромов с гипертензией (неблагоприятный прогноз). У этих больных рано развивается ограничение клубочковой фильтрации и концентрационной функции, отмечается анемия. В биоптате почки выявляют диффузный мезангиопролиферативный (МПГН), мезангиокапиллярный (МКГН) или фибропластический гломерулит с тубулоинтерстициальным компонентом (ТИК). Скорость прогрессирования этой формы ГН зависит от сроков начала и характера лечения.

3) гематурическая форма проявляется только мочевым синдромом в виде гематурии (от микро- до мак-рогематурии), которая может сочетаться с небольшой протеинурией (до 1 г/сут). Функции почек сохранены, артериальное давление нормальное. В биоптате почки выявляют очаговый, реже диффузный МПГН, дистрофию эпителия канальцев, очаговый склероз интерстициальной ткани; при люминесцентной микроскопии отмечают гломерулярные отложения IgG, IgM, комплемента, фибриногена. В 40—50 % случаев обнаруживается изолированное или сочетанное с IgG и IgM отложение IgA, сопровождающееся повышением уровня IgA в сыворотке крови и Ig А-содержащих циркулирующих имунных комплексов (ЦИК) при нормальном уровне IgG. Такой вариант ГН называется болезнью Берже — по имени автора, описавшего его, или Ig А-гломерулонефрит (IgA-ГН). Предполагается связь развития заболевания с персистирующей вирусной инфекцией, не исключается роль глютена в антигенной стимуляции с последующей гиперпродукцией IgA, образованием IgA-со держащих ЦИК и их повреждением почечных клубочков.

ПИЕЛОНЕФРИТЫ.

Бактериально-воспалительное заболевание чашечно-лоханочного аппарата и паренхимы почек с преимущественным вовлечением ее интерстициальной ткани.

	По теч	Акт-ть поч. проц-са	Ф-ции почек
Перв	Ост	1. Акт.ст-я 2. П-д обр-го разв-я 3. Кл-ко-лаб  рем-я	1. Сохр 2. Наруш
Втор	Хрон-й 1) Рецид 2) Латен	Акт- ст-я Пер-д част. рем П-д полн. кл.-лаб. рем.	То же + ХПН

Инфекция мочевых путей (ИМП) - микробно-воспалительный про­цесс, процесс слизистой оболочки от чашечно-лоханочной системы до уретры.

патогенез.

Среди микробных возбудителей пиелонефрита чаще выявляется кишечная палочка, реже другие виды бактерий: клебсиелла, протей, синегнойная палочка, энтерококк, стафилококк. У 10—25 % больных хроническим пиелонефритом находят смешанную флору в моче. Инфицирование почки и собирательной системы происходит в основном восходящим (у 80 % больных) и гематогенным путями.

Классификация.

Различают первичный и вторичный пиелонефрит.

При первичном пиелонефрите не наблюдается аномалий почек и мочевых путей, сопровождающихся нарушением оттока мочи.

Вторичный пиелонефрит встречается чаще (80 %) и возникает на фоне органических и функциональных аномалий почек и мочевых путей, вызывающих нарушения пассажа мочи (везикоренальный рефлюкс, нарушение проходимости мочеточников, поликистоз, нефролитиаз и др.), обменных нарушений и пр.

Клиника.

остром пиелонефрите начало болезни, как правило, острое, с повышением температуры тела до 38—40 °С, ознобом, головной болью, иногда рвотой. У детей старшего возраста могут быть односторонние или двусторонние боли в пояснице с иррадиацией в паховую область, тупые или коликообразные, постоянные или периодические, отмечаются болезненные и частые мочеиспускания, а также полиурия с понижением относительной плотности мочи до 1015—1012. Общее состояние ухудшается, нарастают вялость, бледность кожных покровов. У одних детей можно наблюдать напряжение стенки живота, болезненность в подвздошной области и по ходу мочеточников, у других — положительный симптом Пастернацкого. Опеределяются нейтрофильная лейкоцитурия и бактериурия, реже - небольшая микрогематурия и протеинурия, в анализах крови — лейкоцитоз, повышенная СОЭ, небольшая нормохромная анемия.

У новорожденных симптомы болезни слабо выражены и малоспецифичны. Заболевание проявляется в основном диспепсическими расстройствами (анорексия, рвота, понос), малой прибавкой или снижением массы тела, лихорадкой. Реже наблюдаются желтуха, приступы цианоза, менингеальные симптомы, признаки дегидратации. Лейкоцитурия, бактериурия, небольшая протеинурия выявляются у всех детей, наблюдается гиперазотемия.

Хронический пиелонефрит является следствием неблагоприятного течения острого пиелонефрита, который продолжается более 6 мес или в этот период наблюдается два или более обострения.

При рецидивирующем течении наблюдаются периодически повторяющиеся обострения с более или менее длительными бессимптомными периодами. Клиническая картина рецидива хронического пиелонефрита мало отличается от таковой при остром пиелонефрите и характеризуется различным сочетанием общих (лихорадка, боли в животе или пояснице и др.), местных (дизурия, поллакиурия и др.) и лабораторных (лейкоцитурия, бактериурия, гематурия, протеинурия и др.) симптомов заболевания.

Латентное течение хронического пиелонефрита наблюдается приблизительно в 20 % случаев. В его диагностике исключительно важное значение имеют лабораторные методы исследования, так как у больных отсутствуют общие и местные признаки заболевания. При выявлении лейкоцитурии или бактериурии необходимо решить вопрос о локализации воспалительного процесса в мочевой системе. К характерным клиническим признакам пиелонефрита относятся спонтанные боли в пояснице, болезненность в области почек, высокая температура тела, нейтрофилез, повышенная СОЭ, наличие лейкоцитарных цилиндров и сывороточных антибактериальных антител в титре 1:160 и выше к микроорганизмам, высеянным из мочи больного.

Диагностика.

ОАМ, пробы Нечипоренко, Каковского-Аддиса, провокационных тестов (с преднизолоном и др.), уроцитограммы, посев мочи, иссл функции почек (пробы Зимницкого, Реберга), ОАК, опр. уровня азотистых шлаков.

Ценным диагностическим признаком пиелонефрита является асимметрия поражения почек, выявляемая при экскреторной урографии и изотопной ренографии.

Основными рентгенологическими симптомами острого пиелонефрита являются увеличение размеров пораженной почки, спазм чашек, их шеек и мочеточника на стороне поражения.

Наиболее ранний рентгенологический признак хронического пиелонефрита — гипотония чашек, лоханок и мочеточника на стороне поражения.

На поздних стадиях хронического пиелонефрита появляются деформация чашечно-лоханочных систем в виде грибовидных, булавовидных, тарелкообразных чашек, Рубцовых западений по контурам лоханок и почек, локальное уменьшение толщины почечной паренхимы, уменьшение размеров пораженной почки или ее отдельных сегментов.

дифференцировать

1.от цистита, интерстициального нефрита. Для обоих заболеваний характерным и часто единственным симптомом служит лейкоцитурия. При пиелонефрите она нейтрофильная, при интерстициальном нефрите — лимфоцитарная (преобладание лимфоцитов в уроцитограмме). Патологическая, истинная, бактериурия (100 000 микробных тел в 1 мл мочи и выше), высокий титр антибактериальных антител (1:160 и выше) являются характерными признаками пиелонефрита. При интерстициальном нефрите бактериурия не выявляется, титр антител в сыворотке крови к стандартному штамму E.coli определяется не выше, чем в разведении 1:10, 1:40.

2.от хронического гломерулонефрита, туберкулеза почек, вульвита или вульвовагинита. Для уточнения происхождения лейкоцитурии проводят параллельное определение содержания лейкоцитов в средней порции мочи и в отделяемом из влагалища. Окончательно локализацию воспалительного процесса в органах мочеполовой системы помогает установить комплексное обследование каждого ребенка нефрологом и гинекологом.

Лечение.

Направлено на ликвидацию почечной инфекции, повышение реактивности организма, восстановление уродинамики при вторичном пиелонефрите. Антибактериальное лечение должно проводиться с учетом чувствительности микрофлоры мочи к антибактериальным препаратам.

Лечение начинают с назначения на 2 нед специфического препарата (антибиотика). После исчезновения лейкоцитурии и бактериурии переходят к терапии химиопрепаратами, из которых наиболее часто применяют фурагин. Его назначают в возрастной дозе на 3 приема в день в течение месяца, затем при сохранении нормальных анализов мочи переходят на поддерживающую терапию в течение 1—3 мес (в зависимости от наличия обструкции, частоты рецидивов, выраженности симптомов в период обострения) в дозе, равной 1/1з лечебной, т. е. сохраняют однократный прием фурагина на ночь. В случае, если применяется не фурагин, а другие химиопрепараты, их следует менять каждые 2 нед. При нормальной функции почек антибактериальные препараты назначают в возрастной дозе, при почечной недостаточности ее уменьшают наполовину.

Лекарственные травы в виде настоев и отваров используют как дополнение к антибактериальной терапии. При высокой активности пиелонефрита применяют травы антибактериального и противовоспалительного действия: листья брусники, толокнянки, спорыша, зверобоя, ромашки, шалфея и др. В период стихания процесса используют травы противовоспалительного действия: ягоды можжевельника, цветы василька, плоды шиповника, почечный чай, почки березы и др. С целью повышения иммунологической реактивности организма ребенка применяют стафилококковый анатоксин, аутовакцину, продигиозан. В острой фазе заболевания показаны обильное питье (для детей школьного возраста общее количество жидкости должно составлять 1,5—2,0 л в день), молочно-растительная диета с ограничением белка и соли до 2—3 г/сут, постельный режим. При улучшении состояния ребенка назначают диету с исключением жирных блюд, приправ, специально соленых продуктов, режим с ограничением физической нагрузки. Важна санация очагов инфекции, при вторичном пиелонефрите — своевременное восстановление уродинамики с помощью оперативного вмешательства, а также мероприятия по ликвидации обменных нарушений.

Больной должен состоять на диспансерном учете в течение всего периода клинико-лабораторной ремиссии до выздоровления, о котором можно говорить при длительном сохранении полной ремиссии (не менее 3 лет). В последние годы большое значение придают нормализации микрофлоры кишечника (бифидумбактерин и другие препараты, восстанавливающие нормальную микрофлору кишечника).