Б. Нарушение тромбоцитарного гемостаза.

1. Тромбоцитопении:

1) Наследственные (сочетаются с нарушением функций тромбоцитов);

2) Приобретенные:

а) иммунные:

- изоиммунные (переливание несовместимой тромбомассы или крови, при наличии антител к тромбоцитам);

- трансиммунные (антитела матери проникают через плаценту и вызывают тромбоцитопению у ребенка);

- гетероиммунные (нарушение антигенной структуры тромбоцита под влиянием вирусы или с появлением нового антигена или гаптена, в качестве которого могут выступать хинин, хинидин, ПАСК, сульфаниламиды, рифампицин, гипотиазид, соли золота); аутоиммунные (антитела против собственного неизмененного антигена);

б) неиммунные (симптоматические) – при инфекционно-токсических процессах, В₁₂-дефицитной и апластической анемиях, лейкозах, карциноматозе костного мозга, воздействии радиации, при гиперспленизме, массивных гемотрансфузиях, ДВС-синдроме, протезах клапанов сердца, при применении прямых антикоагулянтов.

2. Тромбоцитопатии:

1) Врожденные:

а) формы с преимущественным нарушением агрегационной функции (тромбоцитопатия Гланцмана и др.);

б) формы с преимущественным нарушением адгезии;

в) формы с дефицитом фактора 3;

г) сложные аномалии и дисфункции, сочетающиеся с другими генетическими дефектами (гликогенозами, дисплазией соединительной ткани – синдром Марфана, пролабирование клапанов сердца, врожденные пороки сердца и артериовенозные соустья, ангиодисплазия желудка, гиперэластоз кожи и др.).

2) Приобретенные: при гемобластозах, с том числе парапротеинемические, В₁₂-дефицитнай анемии, уремии, болезнях печени, ДВС-синдроме, цинке, гормональных нарушениях (дистиреозах, гипоэстрогенемии и др.), лекарственных и токсических воздействиях (ацетилсалициловая кислота, другие НПВС, бета-блокаторы, дипиридамол, карбенициллин, пенициллин, транквилизаторы, мочегонные, нитрофураны, антигистаминные, цитостатики, большие дозы папаверина и др.), при лучевой болезни, массивных гемотрансфузиях;

II. ГД, обусловленные преимущественно нарушениями сосудистого гемостаза:

1. Наследственные:

а) наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера);

б) мезенхимальные дисплазии (синдром Марфана и др.).

2. Приобретенные:

а) гемангиомы;

б) геморрагический микротромбоваскулит (пурпура Шенлейн-Геноха);

в) геморрагические лихорадки вирусной этиологии;

г) ГД при инфекционных васкулитах (инфекционный эндокардит, менингококковый сепсис, оспа, малярия, грипп и др.);

д) токсические и дистрофические поражения эндотелия (почечная недостаточность, змеиный яд, мышьяк, гипертоническая болезнь и др.);

е) нейровегетативные и эндокринные вазопатии (меноррагии на фоне овариального цикла, дизовариальная пурпура, кахектическая пурпура, ортостатическая пурпура при варикозной болезни, на фоне длительного употребления стероидов);

ж) С-авитаминоз;

з) невропатическая и имитационная кровоточивость (синдром Мюнхгаузена).

3. ГД, обусловленные сочетанием ряда факторов: ангиогемофилия (болезнь Виллебранда).

4. Заболевания системы крови (лейкозы, В₁₂-дефицитная и гипопластическая анемии и др.).

5. Мезенхимальные дисплазии (синдром Элерса-Данлоса и др.).

6. Диспротеинемии (эссенциальная криоглобулинемия, амилоидоз и др.).

7. Гигантские гемангиомы (синдром Казабаха).

8. ГД при инфекционно-токсических процессах.

9. Сенильная пурпура.

10. Применение гепарина.         

                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              

Коагулопатии

Гемофилии - наследственные ГД, обусловленные количественными или качественными дефектами VIII (ГА), IX, (ГВ) или XI (ГС) факторов свертывания крови. Страдают внутренние механизмы коагуляционного гемостаза – образование тромбопластической активности крови, - влекущие за собой уменьшение синтеза тромбина, фибрина и нарушение образования тромба в сосудах

· наиболее распространенная форма наследственных ГД.

· Поражает исключительно лиц мужского пола

· Патологические гены локализуются в длинном плече Х хромосомы

· Наследование по рециссивному типу

· Женщины – носители и передатчицы аномального гена

· 9,7 – 24 заболеваний на 100 000 мужского населения

· 80-85% - гемофилия А (ГА), 15-20% - гемофилия В (ГВ)

 Ингибиторные формы гемофилии А связаны с выработкой антител к VIII фактору свертывания крови.

Диагностические критерии

1. гематомный тип кровоточивости

2. нарушение внутреннего механизма коагуляционного гемостаза удлинение времени свертывания крови (Н - 5-10 мин), АПТВ (Н - 40-55 с) при сохраненном тромбоцитарном гемостазе - манжеточная проба отрицательная, длительность кровотечения по Дюку или Айви (не более 4 и 8 мин), количество тромбоцитов в Н

3. для дифференциации типов Г используют антикоагуляционный тест и тест генерации тромбопластинас последующей их коррекцией с помощью бариевой (ГА) или обычной (ГВ) плазмы

4. количественное определение VIII и IX факторов (содержание < 30%)

· 5,1 – 30% - легкая форма Г

· 1 – 5% - средней тяжести

· менее 1% - тяжелая Г