Этиология, патогенез, клиника и диагностика гемофилии.

Этиология: наследственный дефицит факторов VIII, IX и XI, сцепленный с X хромасомой.

Болеют исключительно мальчики. Девочки носители.

Патогенез: Нарушение внутреннего пути свертывания.

Клиника и диагностика: см. гематомный тип кровоточивости.

Лабораторная диагностика В12-дефицитной анемии. (см билет № 2)

Низкомолекулярные гепарины (фракционированный)

Фрагмин, Фраксипарин, Анфибра и другие.

Слабый антикоагулянт, пролонгированное антитромботическое действие. Противосвертывающий эффект обусловлен, в первую очередь, связыванием антитромбина плазмы и ингибированием фактора Xa.

Показание: используется для предупреждения тромбоэмболических осложнений: во время операции и в послеоперационном периоде, при длительной иммобилизации.

Противопоказания: чувствительность, кровотечения, беременность (1 триместр), тяжелые заболевания печени и почек.

Доза: п/к, 1 раз в 12 ч, в зависимости от массы тела: 0,3 мл/сут

Контроль коагулограммы – 1 раза в 10 дней.

Билет № 15

Этиология, патогенез, клиника и диагностика геморрагического васкулита.

Этиология:

Инфекции вирусные (герпес, ОРВИ, грипп), бактериальные (микоплазма, стрептококки, микобактерии туберкулеза, стафилококки, возбудители пищевых токсикоинфекций), паразитарные (глистная инвазия, трихомониаз).

Триггеры факторы: медикаментозная и алиментарная аллергия, вакцина, переохлаждение.

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров) и вызывают ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные патологические признаки геморрагического васкулита — геморрагический синдром и микротромбирование.

Клиника:

Симптомы появляются через 2 недели после инфекции.

· Кожный синдром:

Геморрагический васкулит (Болезнь Шенлейн-Геноха)

1) Папулезно-геморрагическая сыпь, размером до 1 см.

2) Преимущественно на нижней половине туловища

3) Выступающая над поверхностью кожи (из-за воспаления)

4) Симметричная

5) Не исчезает при надавливании

6) Оставляет пигментацию – из-за некроза (тромб внутри сосуда)

Суставной синдром: преимущественно коленный и голеностопный суставы.

Абдоминальный синдром (болями в животе различной интенсивности от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту).

Почечный синдром (гломерулонефрит, ОПН)

Уровень поражения: ЦИК в сосудистой стенке.

Лабораторная диагностика:

ОАК: Лейкоцитоз, тромбоцитоз или тромбоцитопения, увеличение СОЭ

ОАМ: гематурия, протеинурия, цилиндрурия

БХ: увеличение IgА и СРБ

Биопсия кожи: IgA  и ЦИК в эндотелии сосуда.

Коагулограмма: нет нарушения свертываемости

УЗИ почек, консультация ревматолога.

Лабораторная диагностика наследственного микросфероцитоза. (см билет № 4)

Клопидогрель.

Клопидогрель – дезагрегант, подавляющий АДФ-индуцированную агрегацию тромбоцитов. Благодаря необратимому связыванию, тромбоциты остаются невосприимчивыми к стимуляции АДФ в течение всего оставшегося срока своей жизни (примерно 7–10 дней), а восстановление нормальной функции тромбоцитов происходит со скоростью, соответствующей скорости обновления пула тромбоцитов.

Показания:

Профилактика тромботических осложнений у пациентов с инфарктом миокарда, ишемическим инсультом или окклюзией периферических артерий.

В комбинации с Ацетилсалициловой кислотой для профилактики тромботических осложнений при остром коронарном синдроме

Противопоказания:

Повышенная чувствительность к активному или любому вспомогательному компоненту препарата.

Дефицит лактазы, непереносимость лактозы, глюкозогалактозная мальабсорбция.

Возраст до 18 лет (эффективность и безопасность применения не установлены).

Тяжелая печеночная недостаточность.

Активное патологическое кровотечение (пептическая язва или внутричерепное кровоизлияние).

Беременность и период лактации.

Дозировка: Внутрь, независимо от приема пищи.

Для профилактики тромботических осложнений у пациентов с инфарктом миокарда, ишемическим инсультом или окклюзией периферических артерий - по 75 мг 1 раз в сутки.

Билет № 16