Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС синдром) – широко распространенный общепатологический процесс, в основе которого лежит множественное микротромбообразование с активацией и последующим истощением всех звеньев системы гемостаза и блокадой микроциркуляции в органах с более или менее выраженной их дисфункцией и дистрофией.

Собственно ДВС синдромы, подразделяются на острые, подострые, рецидивирующие и хронические виды.

При всех вариантах ДВС синдромов главным пусковым механизмом их развития является активация свертывающей системы крови и тромбоцитарного гемостаза с последующим более или менее выраженным их истощением, что обозначается как коагулопатия и тромбоцитопения потребления. Эта активация с последующим истощением распространяется и на все другие плазменные протеолитические системы – фибринолитическую, калликреин-кининовую, комплемента.

Одним из главных проявлений ДВС синдрома является блокада микроциркуляции в органах сгустками фибрина и агрегатами клеток крови с развитием сладжа и, вследствие этого, дистрофии и дисфункции органов-мишеней (или шок-органов). Страдают легкие, блокада микроциркуляции в которых с периваскулярным отеком приводит к неэффективному дыханию, гипоксии и другим метаболическим нарушениям; мозг, что предопределяет развитие у больных сопорозного состояния, очаговой неврологической симптоматики, а иногда и комы; почки, что проявляется уменьшением диуреза вплоть до полной анурии с прогрессирующей азотемией, а также печень с развитием в части случаев гепато-ренального синдрома.

К основным органам-мишеням относятся также желудок и кишечник, в которых возникают участки некротизации слизистой оболочки (острые эрозии и язвы), вызывающие нередко обильную кровопотерю (кровавая рвота, кишечные кротечения, мелена). Кроме того, слизистая оболочка кишечника в значительной степени утрачивает свою барьерную функцию и становится проницаемой для микрофлоры. В результате первично асептические виды ДВС синдрома трансформируются в токсико-септические формы этого процесса, что усугубляет гемодинамические расстройства и микротромбообразование, ведет к развитию так называемой системной воспалительной реакции.

Этиология

1. Все терминальные состояния и разновидности шока – травматический, ожоговый, септический, кардиогенный, анафилактический и др.

2. Все острые инфекционно-септические заболевания, независимо от входных ворот инфекции, видовой принадлежности возбудителя (бактериемии, вирусемии, микст-инфекции) и органной локализации процесса.

3. Тяжелые травмы, включая синдром сдавления, и травматичные хирургические вмешательства, особенно при операциях на паренхиматозных органах, онкологических вмешательствах, использовании аппаратов искуственного кровообращения, вмешательствах на сердце и сосудах.

4. При острой массивной кровопотере, которая сама по себе часто является признаком уже текущего ДВС синдрома, а также при необоснованных массивных гемотрансфузиях.

5. Все виды острого внутрисосудистого гемолиза, в том числе при трансфузиях несовместимой и инфицированной крови, «кризовых» гемолитических анемиях, пароксизмальной ночной гемоглобинурии и др.

6. При ряде форм акушерской патологии – эмболизме околоплодными водами, особенно инфицированными, преждевременной отслойке плаценты, внутриутробной гибели плода при длительной его  ретенции в матке, тяжелых поздних токсикозах (эклампсии).

7. Острые массивные деструкции органов закономерно ведут к развитию ДВС синдрома. В эту группу входят деструктивные заболевания легких, острые панкреатиты, тяжелые гепатиты и дистрофии печени, термические и химические ожоги, в том числе ожоги кислотами пищевода и желудка.

8. Отравления гемокоагулирующими змеиными ядами гадюковых (гюрза, эфа и др.) и гремучих змей (кроталиды, ботропсы и др.).

Клиника

Клинические проявления ДВС синдрома складываются из симптомов основного заболевания или воздействий, послуживших причиной его развития, и признаков гемокоагуляционного или смешанного шока, нарушений гемостаза, расстройств дыхания и кровообращения, угнетения ЦНС, дистрофии и дисфункции органов-мишеней.

Нарушения гемокоагуляции первоначально проявляются наклонностью к тромбообразованию на фоне повышенной свертываемости крови, что легко обнаруживается у постели больного при заборе крови из вены, которая после прокола легко и быстро тромбируется, включая иглу, которой забирают кровь. Период гиперкоагуляции крайне короткий, он быстро переходит в фазу гипокоагуляции. У больных быстро нарастают геморрагические проявления, характеризующиеся появлением синяков и кровоподтеков на коже, особенно вокруг мест инъекций, кровотечениями из носоглотки, матки, желудка и кишечника (кровавая рвота, выделение алой или «разрушенной» крови из кишечника), кровоточивостью брюшины, плевры, перикарда и операционных ран, а также геморрагиями других локализаций.

В целом, сочетание блокады микроциркуляции в органах с полиорганной недостаточностью и глубокой гипокоагуляцией крови с политопной кровоточивостью характерно только для ДВС синдрома и не наблюдается ни при каких других геморрагических диатезах.

Главный принцип распознавания ДВС синдрома – ситуационная диагностика, играющая решающую роль в его выявлении и, что особенно важно, ранней терапии.

Лабораторная диагностика ДВС синдрома должна базироваться не столько на весьма изменчивых показаниях общих коагуляционных тестов, сколько на выявлении:

1. Большого количества обломков эритроцитов в мазках крови в сочетании с повышением содержания в плазме свободного гемоглобина. Эта фрагментация эритроцитов может быть количественно оценена при разделении клеток крови в градиенте плотности, для чего используется традиционный фикол-верографиновый метод.

2. Прогрессирующая тромбоцитопения потребления при одновременном повышенном содержании агрегатов тромбоцитов в циркулирующей крови.

3. Тромбинемия, маркерами которой являются повышенное содержание в плазме больных продуктов трансформации фибриногена в фибрин. К ним относятся фибринопептиды А и В, фибрин-мономеры, растворенный фибрин (РФ) или фибрин-мономерные комплексы (РФМК), Д-димер.

4. Важнейшим проявлением острого и подострого ДВС синдрома является неуклонно прогрессирующее на всем протяжении процесса снижение содержания и активности важнейших физиологических антикоагулянтов – в первую очередь протеина С, антитромбина III и ингибитора внешнего механизма свертывания.

 

 

ТРОМБОФИЛИИ

Термином «тромбофилии» обозначаются все наследственные (генетически детерминированные) и приобретенные (вторичные, симптоматические) нарушения в системе гемостаза, которым свойственна повышенная наклонность к раннему появлению и рецидивированию тромбозов и облитераций кровеносных сосудов, ишемиям и инфарктам органов. Для каждого из видов тромбофилий характерны строго очерченные маркерные нарушения в тех или иных звеньях системы гемостаза, хотя во многих случаях выявляются комбинированные формы этой патологии, многие из которых отличаются особенно выраженной наклонностью к тромбообразованию и облитерации кровеносных сосудов.