Пороки развития внутренних половых органов и гинатрезии. Этиология, патогенез, Классификация, Диагностика, методы хирургического лечения.

          К нарушениям развития половой системы приводят наследственные, экзогенные и мультифакторные причины.

          Возникают пороки развития половых органов в раннем периоде онтогенеза, когда происходит дифференцировка и парамезонефральных (мюллеровых) протоков и других эмбриональных образований, из которых в дальнейшем формируются половые органы. В основе пророков развития лежат нарушения слияния, парамезонефральных протоков, их реканализация, отклонения в формировании урогенитального синуса, а также нарушение формирования гонад. Последнее зависит от особенностей развития срединной почки (вольфова тела) и от своевременности миграции гоноцитов в эмбриональную закладку гонады.

          Развитие гонад (яичников) и половых путей, происходящее из различных закладок, не связано друг с другом, поэтому аномалии развития этих органов и систем часто бывают представлены отдельно.

           Неправильная дифференцировка половых органов в основном связана с нарушениями условий внутриутробной среды, в которых развиваются эмбрион и плод (ранние и поздние токсикозы, неправильное питание, инфекция в ранние сроки беременности, угрожающие аборта и так далее)

            Поскольку повреждающий фактор действует не строго избирательно на закладки половых органов. То параллельно порокам развития половых органов могут возникать и аномалии развития некоторых других органов, в первую очередь – почек.

            При характеристике аномалий развития половых органов используют следующие понятия:

             - агенезия;

             - аплазия – отсутствие части органа;

             - гипоплазия – несовершенное образование органа;

             - дизрафия – отсутствие срастания и закрытия частей органа;

             - мультипликация – умножение частей или числа органов;

             - гетеротопия (эктопия) – развитие органов или тканей в тех местах, где они отсутствуют;

             - атрезия – недоразвитие, возникшее вторично;

             - гинатрезия – заращение определенного отдела женского полового аппарата в нижней (девственная плева, влагалища) или средней (канал шейки матки, реже полость матки) его трети. Эта аномалия наиболее часто возникает в местах естественных анатомических сужений (вульва, девственная плева, наружный и внутренний зев матки, устья маточных труб).

            Варианты аномалии развития половых органов:

1. Аномалии девственной плевы:

1. атрезия девственной плевы (сплошная девственная плева) – выявляется с наступлением периода полового созревания.

              Во время первой менструации кровь, не получая естественного оттока, постепенно заполняет влагалище, матку и маточные трубы, возникает гематокольпос, гематометра, гематосальпинкс.

              Лечение – в центре девственной плевы производят крестообразный разрез и после опорожнения гематокольпоса отдельными кеггутовыми швами формируют края исскуственно созданного гименального отверстия.

                    

II. Аномалии вульвы:

1. деформации вульвы, вызванные гипо- и эписпадией и противоестественным открытием во влагалище или преддверии влагалища просвета прямой кишки.

III. Аномалия влагалища:

1. агенезия влагалища.

2. аплазия влагалища – обусловлена прекращением канализации, формирующейся влагалищной трубки.

3. атрезия влагалища (полная или частичная) – следствие воспалительного процесса, перенесенного в анте- или постнатального периода.

4. продольная или поперечная перегородка влагалища.

                     Лечение – при нормально сформированных внутренних гениталиях показана операция (создание искусственного влагалища).

IV. Аномалия развития матки:

1. Uterus didelfus – удвоение матки и влагалища при их обособленном расположении, при этом оба половых аппарата разделены поперечной складкой брюшины. Эта патологии возникает при отсутствии слияния правильно развитых парамезонефральных протоков, причем с каждой стороны имеется лишь один яичник. Обе матки хорошо функционируют и с наступлением половой зрелости беременность может возникать поочередно то в одной, то в другой.

2. Uterus duplex et vagina duplex – на определенном участке обе части половой системы более тесно соприкасаются друг с другом, часто с помощью фиброзно-мышечной перегородки. Одна из маток нередко уступает другой по величине и в функциональном отношении.

3. Uterus bicornis bicollis – общее влагалище и раздвоение шейки и тела матки.

4. Uterus bicornis unicollis - раздвоение тела матки при общем влагалище и шейки матки.

5. Uterus bicornis с рудиментарным рогом. Если рудиментарный рог имеет полость, сообщающуюся с полостью матки, то возможно развитие таких осложнений, как полименорея, альгодисменорея, инфицирование, эктопическая беременность.

6. Uterus unicornis – сопровождается отсутствием одной почки и яичника.

7. Uterus bicornis rudimentarius solidus (синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Мююлера-Хаусера) – влагалище и матка представлены тонкими соединительнотканными зачатками. Иногда в этих зачатках имеется просвет, выстланный однослойным цилиндрическим эпителием с подлежащим тонким слоем эндометриальноподобной стромы без железистых элементов.

                       Лечение:

              - различные формы удвоения матки, если они не сопровождаются нарушением оттока менструальной крови, терапии не требуют:

              - при односторонней задержке оттока менструальной крови, обусловленной аномалиями развития матки, показано хирургическое лечение (удаление функционирующего рога матки);

              - хирургическое лечение при двуроговой матке и при наличии в ее полости перегородки проводят по показаниям (самопроизвольные выкидыши);

              - при возникновении беременности в рудиментарном роге матки выполняют чревосечение и удаление беременного рога;

              - лечение при синдроме Рокетанского-Кюстера сводится в основном к обеспечению половой функции (создание искусственного влагалища перед вступлением в брак).

 

V. Аномалии развития маточных труб:

1. отсутствие маточной трубы;

2. недоразвитие маточной трубы;

3. удвоение маточной трубы.

 

VI. Аномалии развития яичников:

1. отсутствие яичника с одной стороны;

2. полное отсутствие гонадной ткани;

3. врожденное недоразвитие яичников.

                      Аномалия яичников нередко располагаются в несвойственных им местах (например, в паховом канале)

                      Диагностика аномалий развития половых органов:

1. Клиническая картина:

 

- нарушение менструальной функции – первичная аменорея, полименорея;

- боли в животе, появляющиеся в пубергатном периоде ежемесячно усиливающиеся (гематометра);

- перитонеальные явления (при инфицировании гематометры или попадении крови в брюшную полость).

        2. Осмотр:

           - обнаружение заращения девственной плевы;

          - обнаружение просвечивающего через ткани цианотичного образования (гематокольпос);

           - выбухание промежности (при гематокольпос).

         3. Зондирование влагалища и матки.

         4. Бимануальное исследование – помогает обнаружить такие аномалии развития, как удвоение матки, наличие рудиментарного рога, гематометры.

         5. Ректальное исследование.

         6. Осмотр в зеркалах – позволяет установить удвоение шейки матки, перегородку влагалища и некоторые другие аномалии.

         7. Гистеросальпингография.

         8. Ультразвуковое исследование.

         9. Эндоскопические методы исследования – лапароскопия и кульдоскопия.