Этиопатогенез и клиника деменции при болезни альцгеймера.

Деменция - синдром хр или прогрессирующего заболевания мозга, при кот нарушаются высшие корковые функции, включая память, мышление, ориентировку, понимание, счет, способность к обучению, язык и суждения. Сознание не помрачено. Симптомы присутствуют не менее 6 месяцев, хотя возможно и более про­грессивное начало деменции. Этиология и патогенез. Генетической причиной является дефект различ­ных участков 21 хромосомы в области перетяжки и нижнего плеча; гены этих участков контролируют рост локальных групп нейронов. Дефект приво­дит к образованию в заднелобных отделах доминантного полуша­рия скоплений бета-амилоида (тельца Гленнера), которые нарушают микроциркуляцию. В патогенезе принимают участие дефицит ацетилхолинтрансферазы, понижение синтеза аце-тилхолина и замедление нейрональной проводимости, а также ин­токсикация алюминием (при продолжительном приеме аспирина, после гемосорбции и гемо­диализа, при проживании в экологически неблагоприятных районах. Атрофия коры приводит к компенса­торной гидроцефалии и расширению боковых желудочков. При уве­личении продукции ликвора выраженность деменции нарастает. Так как амилоид может накапливаться вокруг сосудов, в патогенезе при­нимает участие и сосудистый фактор.

Клиника. Продол­жительность заболевания от 2 до 10 лет. При деменции с поздним началом (после 65) степень прогредиентности (негативной динамики) меньше, чем при де­менции с ранним началом (до 65 лет). В инициальном периоде нередки затяжные и не поддающиеся те­рапии невротич состояния, затяжные депрессивные эпизоды, хронические параноидные состояния. На ранних этапах можно заметить своеобразное изменение ми­мики — «Альцгеймеровское изумление»: глаза широко раскрыты, мимика удивления, мигание редкое. Ухудшается ориенти­ровка в незнакомом месте. Возникают затруднения в счете, письме.

Главными симптомами первой- манифестной стадии яв-ся прогр-ющее расстройство памяти и реакция личности в форме депрессии, раздражительности, импуль­сивности. Амнезия распростра­няется на привычные действия, забывают бриться, одевать­ся, умываться.

На второй стадии к амнестическим нарушениям присоединяются апраксия, акалькулия, аграфия, афазия, алексия. Пациенты путают правую и левую сторону, не могут назвать части тела. Возникает аутоагнозия, и они перестают узнавать себя в зеркале. Меняется почерк и харак­тер росписи. Возможны эпилептические припадки и кратковремен­ные эпизоды психозов.

Третья стадия — марантическая — не специфична. Мышечный тонус обычно повышен. Пациенты погибают в состоянии вегетатив­ной комы.

10. Хронические бредовые расстройства: паранойяльный, параноидный и парафренный варианты. Хронич бред расстр-ва: паранояльн, параноидн и парафренный варианты. Основным клиническим симптомом -устойчивый бред, который длится более 3 месяцев. Формы хронических бредовых расстройств, как правило, подразделяют на три синдрома: паранойяльный, параноидный и парафренный. Паранойяльный синдром (паранойя) отличается прочной бредовой системой, которая проявляется без галлюцинаций. Ложные убеждения таких пациентов, как правило, хорошо систематизированы и развиваются без внутренних противоречий. Развитие этой формы бреда, хоть и влечет за собой некоторые изменения личности, но они не несут признаков слабоумия, поэтому данные больные кажутся окружающим вполне адекватными. При параноидном синдроме ложные убеждения больного менее логичны и более противоречивы. В развитии данного типа расстройства важную роль играют такие неустойчивые галлюцинации, как «голоса», которые комментируют деятельность параноика. Но при развитии заболевания бред проникает во все сферы жизни человека и может влиять как на его профессиональную, так и на личную жизнь. Парафрения (парафренный синдром) проявляется наличием явно выдуманного, фантастического бреда. Течение этой формы расстройства отличается псевдогаллюцинациями и конфабуляциями (ложными воспоминаниями).