Опухоли см. Клиника и течение экстра –и интрамедуллярных оп. Диагн. , лечение.

Развив. из паренхимы СМ, его корешков, оболочек /позвонков; подразделяют на экстра- и субдуральные (над и под тв. мозг. об.), экстра- и интрамедуллярные (вне и внутри СМ).
Клиника: экстра медуллярная. 3 стадии: 1.корешков. болей на уровне опухоли; в зоне поражённых корешков ↓чувст-и и мыш. силы, атрофию мышц; 2.частичной компрессии СМ; прогресс. наруш. пов. и гл. чувствит. ниже уровня поражения, спастич. пара- или тетрапареза, прогресс-е дисфункции тазовых органов (энурез и энкопрез). 3. полного поперечного сдавления СМ; пара-или тетраплегия, отсутствие чувствительности ниже уровня поражения и контроля над сфинктерами (тазовые нарушения); спинальный инсульт, размягчение спинного мозга (миеломаляция). Интра медуллярные- развитие спинальной симптоматики сверху вниз: симптомы прогрессирующ. сдавления СМ; функции сфинктеров нарушаются раньше. Невриномы (шванномы) - экстрамедуллярно-интрадуральные опухоли, развив. из шванновских клеток задних (чувствит.) корешков, первый симптом - корешковая боль. медленный рост. Менингиомы - экстрамедуллярно-интрадуральные опухоли; занимают 2-е место по частоте среди первичных опухолей спинного мозга. Чаще всего лок. в грудном отделе СМ; растут медленно. С-мы сдавления спинного мозга появл. в течение неск. месяцев или лет. Астроцитомы и эпендимомы - наиболее распространённые интрамед. опухоли спинного мозга Эпендимомы чаще в области конского хвоста и поясничном отделе, астроцитомы - в шейном. По клинике трудно отличить от экстрамед. Глиомы спинного мозга растут медленно и сопровождаются постепенным прогрессированием неврологической симптоматики. Диагностика: Rg позвоночника: деструкция кости, расшир. позвонковых дужек, смещение околопозвоночных тканей. СМЖ: Белково-кл. диссоциация (↑↑↑белка при норм цитозе).КТ/МРТ. Лечение: хир– ламинэктомия. Лучевая терапия. Глюкокортикоиды (дексаметазон); средства, ↑мозговое кровообращ. (кавинтон, ницерголин), вит гр Б, анальгетики.

69.Опухоли ГМ у детей. Этиология и течение. Особенности: у детей по сравнению со взр. супра-30%, а субтенториальных 70%. Среди супратент. опухолей чаще краниофарингиомы. Субтентор. чаще оп мозжечка с преоблад. медуллобластом. Рост начин. по средней линии (гипоталамо-гипофизарные, червь мозжечка, IV желудочек). Причина ухудшения – смещение отделов мозга из-за разрастания оп, быстрое ↑ внутричерепного Р. Симптомы смещения: приступы гол.боли, рвоты, затемнения сознания, брадикардией, тонич.и судорогами. Гидроцефальные с-мы: ↑окруж. головы, незакрытие родничков, расх-е черепн. швов, истончение костей свода черепа. Очаговые с-мы при оп мозжечка: нистагм, растр-во координации, нар-е походки, при пор-ии полушарий мозж- косоглазия, диплопия, шум в ушах, атаксия в конечностях на стороне пор-я. При доброкач. оп (астроцитомы) симптомы нарастают медл. (1-2 г), при злокач – месяцы. Оп ствола мозга: синдром дислокации (выз-ся сдавлением опухолью, приводящее к вторичн. симптомам пор-я ГМ, в следствии ↑ внутричерепного Р). Мозг вдавлив-ся в большое затылочное отверстие, щели, ТВ. мозг. оболочки. Сущ-т боковые и аксиальные дислокации. Диагностика: анамнез (бер-ть, роды, окр. гол. при рождении, особенности развития), осмотр (форма, размер черепа, симметричность, роднички, полож-е головы), КТ, МРТ, ЭЭГ (медл. мозгов. активность)/

70.Классификация и методы диагностики закрытой ЧМТ. 1-сотрясение ГМ; 2-ушиб ГМ (легк., ср., тяж. степени); 3-сдавление (на фоне ушиба/без ушиба, гематомой/костными отломками); 4-диффузн. аксональное повр-е. Диагностика: Осмотр, анамнез, неврологич. осмотр. ЭЭГ, Rg, КТ/МРТ (1.наличие пат. очага (очагов), его расположение, 2.полож. срединных структур мозга и степени (в мм) их смещения (если оно есть), 3.сост-е ликворосодержащей системы мозга, борозд и щелей мозга, 4.Просвет суб- и эпидуральных пространств 5.Сост-е костей свода и основания черепа (трещины, переломы), каротидная ангиография, осмотр окулиста, нейрохирурга. Сотряс. – нет повр-я костей, ликвор в норме, глазное дно –розовые диски. Ушиб –перелом черепа, потеря сознания больше 10 мин.(тяж. ст. – дни!), многократн. рвота, нар-е памяти, на ЭЭГ-пат. активность (тета-ритм), ликворное давление повышено (до 220-320 мм вод. ст.-тяж. стадия), СМЖ сод-т кровь.

71.Клиника сотряс. ГМ, лечение, особенности у детей раннего возраста. Клиника. Кратковр. потеря сознания (от нескольких секунд до 10 мин), потом спутанность сознания (не более 1 ч), оглушенность, кратковременн. дезориентировкой; общемозговые с-мы (гол. боль, головокруж., шум, звон в ушах, голове, тяжесть в голове, нар. сна и бодрств. в виде плохого сна ночью и сонливости днем); При тяжелой степени м.б. легкие менингеал. явления, ↓ мышечного тонуса, асимметрия лицевой иннервации, кожных и сухожильных рефлексов; преходящие стволовые (тошнота, рвота) и вегетативно-сосудистые нар. (бледность/гиперемия кожи, лабильность PS, колебания АД, гипергидроз, ↑ дермографизма). Интеллектуально- психические наруш. (ретро- или антероградная амнезия, дезориентировка во вр. и пространстве, психомот. возб-е, ↓ критики к своему состоянию, астения). Rg черепа в двух проекциях, ЭЭГ, консультация окулиста, люмбальная пункция при подозрении на геморрагию, КТ/МРТ. Лечение: пост. режим 2 нед., дегидратация (фуросемид, диакарб утром), седативные, витамины, ноотропы. Особ-ти у детей: ребенок бледный, хол. пот, рвота сразу после травмы (до 3х лет- многократная, у грудных - срыгивания), сонливость, сильная слабость. Маленькие дети сразу после травмы громко плачут, возникает двиг. беспокойство, их трудно успокоить, затем они засыпают. Проснувшись, капризничают, отказываются от пищи, не играют и в первую ночь после травмы спят плохо. Затем внешние признаки травмы практически исчезают, и создается ложное представление о "выздоровлении".

72.Ушиб ГМ, лечение. Особ-ти у детей. Клиника: Хар-ся сочет-ем общемозговых (многократная рвота) и стволовых наруш-й, свойственных сотряс-ю мозга, с очагов. симптомами, вызван-ми непосредственным поврежд-ем мозг тк. Растр-во сознания (сопор, кома) бывает длит. и глубоким. Очаговые симптомы зависят от локализации очага. Выявляются анизокория, парез глазодвиг. мышц, пораж-е лиц. нерва по центр-му типу, анизорефлексия, пат рефлексы; двиг., чувств-е, речевые наруш-я, гемианопсия и др. Нередко менинг. с-мы, гипертермия. В остром периоде могут наблюдаться психич-е растр-ва с изм-ем сознания, дезориентированностью в месте и времени, сниж-ем критики к своему состоянию. Классиф.: (по степ) 1. При легкой ст -негрубые, четкие очаговые симптомы, медленно регрессир-ие, потеря сознания после травмы длит-тью от неск. минут до часа, повторная рвота, лёгкие менингиальные симптомы. 2. Ср ст сопровож-ся потерей сознания от нескольких десятков минут до 4-6 часов, многократная рвота, выраж-я амнезия, грубыми и стойкими (дв-ми) очаговыми с-ми, ↑ ликворного давления, массивн. субарахноид. кровоизлияниями. 3. При тяж ст происх глуб-е наруш-е созн-я (сопор-кома) длит-тью часы- нед. Доминирует 1ая стволовая симптоматика, кот. маскирует очаговые симптомы, наруш-ем жизненно важных ф-й, параличи конечностей, эпилептич-е судороги. Лечение: экстрен помощь – устран-е растр. дых., серд деят-ти и шок. состояния. при ↓ АД - кордиамин, при шоке - реополиглюкин, глюкозо-новокаиновая смесь, 5% р-р альбумина), переливание крови. Симптоматич-е лечение: при гол. боли - анальгетики; при головокружении и рвоте - торекан, церукал; при психомоторном возбуждении, судорогах и нарушениях сна -димедрол, пипольфен, реланиум, галоперидол. Так же осмотич-е диуретики и глюкокортикоиды (дексаметазон, преднизолон,. Вит Е, С, вит гр В. Особенности детского мозга очень сказываются на особенностях проявления очаговых симптомов. У младенца- нет корковых очагов речи, чтения, письма т.п., поэтому не может и быть очаговых симптомов. Чем старше ребенок тем отчетливее эти симптомы, и тем хуже они регрессируют. У детей раннего возраста часто отсутст. менингеальные с-мы даже при интенсивном субарахноидальном кровоизлиянии. Возможна диссоциация менингеальных симптомов, когда есть одни и отсутствуют другие.

73.Причины сдавления ГМ при ЧМТ. Клиника, диагностика, лечение. Причины: эпидуральная (ч-з 12-36 ч), субдуральная (ч-з 2-20 дн), внутричерепная гематомы. Эпидуральная гематома. Возник из-за перелома черепа с вдавлением отломков в его пол-ть. Расп. м/у тв. мозг обол. и костью, в пределах 1 кости. Источник: верх сагитт синус. Клиника: общемозговые симптомы из-за ↑ внутричерепного Р, очаговые симптомы из-за сдавления гол мозга в завис-ти от локал. Сторона сдавления мозга опред. по пораж. глазодв. нерва - мидриазу на стороне компрессии, птозу, расходящемуся косоглазию, ↓или отсутствию фотореакций. М.б."светлый промежуток" в течение неск. часов, после –наруш. сознания вплоть до комы, брадикардией, аритмией, ↑ АД, мыш. гипотонией, растр-ом дых-я, наруш-ем таз-х ф-й. ЦСЖ прозрачная, реже с примесью крови. Лечение. фрезевое отверстие соответственно проекции сред. оболочечной артерии, что позволяет осмотреть эпидуральное прос-во, удаляют гематому и останав. кровотеч. Субдурал гематома. - расп. м/у твёрдой и паутинной обол-й. Источник кровотеч-я явл-ся пиальнодуральные вены Светлый промежуток может тянуться 20 -30 дней. Мучит. припадки приступообр. гол. болями, рвота, голокружением, шумом в голове, расстройством сна, эпилептич-ми припадками, эйфорией с богатой речевой продукцией, изм-я хар-ра, снижение интеллекта,ослабление памяти и критики. Местные проявления зависят от лок., но в основном обнаруж. менинг. с-мы, церебральный гемипарез, двухстор. пирамидные знаки. Часто выявляется паралич глазодвиг. нерва: расшир-е зрачка и птоз на стороне гематомы. Иногда обнар-ся застойные соски зрит-х нервов. Диаг-ка: КТ, ангиография, трепанация. Лечение: оперативное.

74.Виды осложнений закр. ЧМТ, клиника, с-мы отдаленных последствий. Лечение. Осложнения: 1. Внутричерепные: менингит, энцефалит, абсцесс мозга (3 стадии: гн-некрот. энцефалита, формир-е пиогенной капсулы и манифесиация абсцесса, терм. стадия) – леч.: хир. удаление абсцесса + АБтерапия. 2. Внечерепные: пневмония, О. серд. нед-ть, нар-я ф-ий печени и почек. Последствия: астенический син-м (↑утомл-ть, раздражит-ть, замкнутость), син-м вегетодистонии (АГ, гипотония, синусов. тахикардия, брадикардия, нар-е терморег-ии), посттравматич. эпилепсия (формир-ся в теч. 18 мес, у больных с ушибом – фокальный тип припадков, с сотряс., сдавлением – генерализ. тип), судорожный син-м (в связи с наличием очагов- в перв. 2-3 мес, позже в связи с развитием рубцово-спаечных изменений в веществе и оболочках), с-м ликвородинамич. нарушений (затруднение венозного оттока, ↑сосуд. тонуса, ↑ ликворный отток). Лечение: гипотензивные диуретики (лазикс, гипотиазид), ср-ва ↑венозн. отток (эуфилин, трентал), десенсибилизир-е ср-ва (тавегил, димедрол, пипольфен), ноотропы, вит. А и В./, транквил-ры (седуксен, реланиум).

75.Травма СМ, патогенез, клиника, диагн.. Реабилитация больных с тр. СМ. Клинические формы: 1. Сотрясение. 2. Ушиб. 3. Размозжение с частичным нар-м целости или перерывом СМ. 4. Гематомиелия. 5. Эпидур., субдур. и субарахн. кровоизлияния. 6. Травматич. радикулит. Острый период -2-3 суток, клиника м.б. обусловлена спинальным шоком (анестезия, арефлексия, о. задержка мочи). Ранний период 2-3 недели, синдром полного нарушения проводимости СМ, вследствие спинального шока, нарушений крово- и ликвородинамики, отека и набухания СМ. Промежуточный до 2-3 мес. В начале (на протяжении 5-6 нед) исчезают явления спинального шока, отека СМ и выявляется истинный хар-р и объем повр-я - ушиб СМ, частичное/полное наруш. невролог. функций ниже ур-ня поражения. Поздний период с 3-4-го мес до 2-3 лет, восст. функций СМ, в зависимости от тяжести повреждений. Функции СМ восст-ся в теч 5-10 лет после травмы, возможно отдаленное усугубление неврологич. симптоматики в рез-те развития рубцового процесса, кистообр-я, возник. посттравматич. сирингимиелии, прогресс. кифотической деформации позвон., явлений нестабильности с поздней компрессией СМ. Спинальный шок – патофизиол. состояние, характер-ся нар. моторной, сенсорной и рефлекторной функций СМ ниже места травмы (вялая плегия конечн.). Вегет.е проявления (брадикардия, гипотензия, гипотермия), наруш. перистальтика, возникает отек слизистых мембран. Диагн: невролог/ ортопедич. осмотр (какие двиг. и чувс. ф-ии утрачены, V движ. суставов, мыш. тонус), Rg, МРТ. Двигательная реабилитация: консерв. лечение(ЛФК, электростимуляция, физиотепап., массаж, блокады), восст. вертикальной позы, обучение ходьбе. Соц.-профессион. реабилитация.

 

76.Пор-е ПНС у детей в период новорожденности (акуш/инъекц. параличи). Клиника, лечение. ПНС: корешки, ганглии, спмнальн. и черепн. нервы. Акушерские параличи: 1- Эрба-Дюшена (нар. ф-ии проксим. группы мышц руки при пор-ии С5-С6), 2- Дежерин-Клюмпке (пор-ся плечевое вплетение- дист. отделы руки- «тюленья лапка»), 3- тотальный тип (пор-е СМ/плеч сплетения- проксим+дист. нар-я «кукольная ручка»). Акуш. параличи м. сопровождаться син-м Клод-Бернара-Горнера (триада: миоз, сужение глаз.щели, энофтальм). Лечение: электофорез с эуфиллином, никотин. к-той, массаж, ЛФК, прозерин, дибазол, вит В.

77.Перинатальные пор-я НС. Классиф., этиол., патогенез. Причины: внутриутр. гипоксия, заб матери, токсикозы беременных, угрозы выкидыша, травмы, лекарства, алкоголь, проф. вредности. Перинат. период –с 28 нед. Бер. по 1ю нед. жизни. Классиф-я: 1- гипокс. нар-я (церебральн. ишемия, внутричерепн. кровоизлияния, сочнтание ишемии и кровоизл.), 2- травматич. пор-я (внутричер. родовая травма, род. травма СМ, род. травма ПНС-акуш. параличи), 3- дисметабол. и токсикометабол. нар-я (преходящие нар-яя обмена в-в -↓глк,↓Са,↓Mg; токсикометабол. нар-я -алкоголь, табак, лек., наркота); Перинат. энцефалопатия. Периоды: о. (7дн – 1мес), ранний (до 4мес), поздний-восстан. (до года). Синдромы о. периода: судорожный (генер., фокальн, мультифокальн.) м.б. клонич., тонич., миоклонич.; коматозный (шкала Глазго); общего угнетения ЦНС; гипертензионно-гидроцеф. (N головы= 34-36 см!), двигательн. нарушений.

78.Клин. син-мы острого и восстанов. периодов перинат. пор-я ГМ. диагностика, лечение. Синдромы о. периода: 1- судорожный (генер., фокальн, мультифокальн.) м.б. клонич., тонич., миоклонич., тонико-клон.; 2- коматозный (шкала Глазго)развив. при отеке ГМ,рефлексы отсутст-т, апноэ, цианоз, судороги; 3- общего угнетения ЦНС; 4- гипертензионно-гидроцеф. (N головы= 34-36 см!) большая голова, расх-е швов, экзофтальм, ↑мыш. тонус,рефлексы, 5- двигательн. нарушений(тремор, глубокие рефлексы, вздрагивания). Синдромы восст. периода: 1- церебрастенический – поздн.( N психика и физ. разв-е, но эмоц. лабильн., периодич. тремор, спонтанный реф-с Моро, тревожность); 2- вегето-висцер. дисфункций – ранний (пятна, цианоз, нар-е терморег., нар-я ЖКТ,ССС, дых. системы); 3- двигат нарушений – ранний (↑↓ двиг. активности, геми-/тетрапарез, гипер-/гипотония); 4- гидроцефальный – ранний; 5- задержка моторн. и предречев. развития –поздн; 6- нар-е преимущ-но статико-мот. ф-ий, 7- нар-е преимущ-но психики. Больные наблюдаются до года, потом диагноз уточняется.

79.Исходы перинат. поражения ГМ. 1-выздоровление; 2- астено-невротич. с-м(припадки капризности, раздражит-ти, нар-е сна, отказы от еды); 3- задержка темпов психо-физ. и речевого развития (страдают – статико-мот. ф-ии, анализаторн. ф-ии, предречевое и реч. развитие); 4- Гидроцефалия; 5- психопато-неврозоподобные заб; 6- олигофрения, ММД (по новому –СДВГ)-мин. могзовая дисфункция (стигмы дисэмбриогенеза, двиг. растр-ва, вегетат. нар-я, гипердинамика, эмоц. лабильность –злость, эйфория, депресиия, ярость), 7- симптоматическая эмилепсия; 8- ДЦП. Лечение: ведущего синдрома (противосудорожн., транквилизаторы, дегидратация, массаж, ЛФК, психол. и речевая коррекция.

80.Внутриутробные инф. пор-я НС. (краснуха, токсоплазмоз, герпес, цитомегалия, ВИЧ). Краснуха – нар-е в/у развития при болезни во время Бер-ти. Вирус проник. ч-з плаценту. Гипотрофия, гепатоспленомегалия, порок сердца, катаракта, микроцефалия,тромбоцит. пурпура, костные аномалии, судороги. Токсоплазмоз –зараж-е трансплацентарно. размножение паразитов в нервн. ткани, органах зрения, ГМ. При заражении на ранних стадиях- хориоретинит, гидроцефалия, микрофтальмия, кальцификаты в ГМ, лихорадка, стонущее дых, желтуха, отеки. Зараж-е на поздн. стадиях- менингоэнцефалит, энцефаломиелит (рвота, судороги, гиперрефлексия, вялость). Герпес - трансплацнтарно, во время родов. Развив. очень быстро: высыпания на коже /с.о., менингоэнцефалит с менинг. син-м, нередко кома, т.к. некроз в лобной и височной долях. у реб. антитела к ВПГ -2. Цитомегалия – трансплацентарно, во время родов. Вирус поражает клетки глии, эпендимы, эндотелия. Нередки менингиты, энцефалиты, пороки развития мозга. ВИЧ-инфекция – внутриутробно зар-ся 1 из 6 детей. Перв. сим-мы на 6-8 мес.: отставание в развитии, а\т и а\г в ликворе, на КТ атрофия ГМ, кальцификатыв области подкорковых ядер. Лечение матерей во время берем-ти, на ранных сроках- перерывание. После рождения- противовир. преператы, лечение ведущего синдрома.

81ДЦП.Эт-я,пат-з,кл-ка раз-х. форм,леч-е. Хар-ся стойкими двигательными,пароксизмальными,

речевыми,поведенческими нарушениями,умственной отсталостью(олигофренией)Расстроены двигательные и постуральные мех-мы(ответственны за удержание позы)Формир-ся пат.постуральный стереотип,обуславл-йПовыш-е мышечного тонуса и появление пат.реципрокной иннервации.Способствуют формир-ю ДЦП:наличие у детей с перинатальным пораж-м ЦНС в первом полугодии жизни высокого и низкого мыш-го тонуса,задержки в развитии статики и моторики,длит-е сохран-е рефл-в спинального автоматизма,наличие рефлекс-запрещающих позиций.Выделяют:1спастическу,2гиперкинетическую,3атонически-астатическую и 4смешанную формы ДЦП.1Спастическая форма:относят спастическую диплегию(Б-нь Литтля)Имеет место тетрапарез,в ногах паретические явления значительнее,преобладает тонусв сгибателях рук,разгибателях и приводящих мышцах ног.Страдают проксимальные отделы конечностей.Руки в положении отведения в плечевых суставах,в полож-и сгибания в локтевых сус-х и пронирования в кистях.В полож-и лежа ноги вытянуты,при попытке поставить на ноги,ноги перекрещиваются с упором на носки.Глуб-е реф-сы резко повыш-ны,зона расширена.Клонусы стоп.Пат-е стопные знаки сгибат-й и разгибат-й мыш-й групп.С воз-м тугоподвижн-ть в крупн-х суст-х,затем контрактуры.Двойная гемиплегия(тетраплегия)-сам.тяж.форма ДЦП.Нар-е моторики,оставание в психич-м разв-и и наличие эпилептического синдр-ма.Дети обездвижены,лежат на спине,руки приведены,согнуты в логтевых-суст-х или вытянуты.Наруш-но развед-е бедер.Мыш.тонус повышен,глуб.рефл-сы повыш.,пат.стопн.знаки,псевдобульбарн.симпт-мы(затрудн.глотания,жевания);внутренняя гидроцефалия,эпилептич-й синдром.Леч-е:мидокалм,скутамил-ц,амизил,метамизил.2Гиперкинетическая форма:измен-е мыш-го тонуса и налич-е непроиз-х движ-й в виде атетоза,хореоатетоза,торсионной дистонии и др.гиперкинезов.При движ-х,эмоц-х нагр-х избыточн-е движ-язахватывают в осн-м дистальные отделы конечн-й,мимич-ю мускулат.Глуб-е рефл-сы норм. Или повышены.Задержка моторного развития,речевого(недоразвитие,дизартрия,косноязычие)Нар-е вегет-х функ-й:спонтанная гирертермия,гипергидроз,тахикардия,лабильность АД.Леч-е:циклодол,ринидол,L-ДОФА3Атонически-астатическая форма=мозжечковая(наруш-ны связи мозжечка с др.отделами,но мозжечок практически не страдает)Тонус мышц снижен,некот-я «разболтанность»в суставах,переразгибание в октевых и коленных суст-х.При движениях атаксия,дисметрия,асинергия,тремор туловища и головы,горизонт-й нистагм.глуб.реф-сы могут быть повышены,пирамидные,экстрапирамидн.расстр-ва.Леч-е:галантомин(нивалин),прозерин,оксазил,дибазол,АТФ.4Смешанная форма:Сочетанное пораж-е пирамидной и экстрапирамидной систем.Спастические параличи и гиперкинезы.Леч-е:цели патогенетич-й медикаментозной тер-и:1улучш-е метаболизма пострадавшего мозга2активац-я сохранившихся структур3предупр-е или ограничение формир-я необрат-х церебральн-х расстр-в.Леч-е 1медик-е леч-е(с момента уст-я Д-за до 3-5 лет)2массаж3ЛФК4физиотерапия(электрофорез с эуфиллином,Са,Мg)5аппликации с озипиритом и парафином6ортопедич.леч-е(консерват-е и операт-е)7речевая коррекция.

82Осн-е пороки раз-я гол-го и спинного мозга(анэнцефалия,энцефалоцеле,менингоцеле,миеломенингоцеле,аплазия мозолистого тела)Микроцефалия,макроцефалия. Анэнцефалия-отсутствиебольшого мозга,костей свода черепа и мягких тк.Часто повр-ся и задний мозг.На месте мозг.вещ-ва часто располаг-ся богатая сосудами соед-я тк. С кистозными полостями,выстланными медуллярным эпителием,глия,единичные нервн.кл.,остатки сосудистых сплетений.Черепно-мозг.грыжи-грыжевое выпячивание в обл-ти дефекта костей черепа.Лок-ся в местах соед-я костей черепа:междулобными костями у корня носа,м\у теменной и височной костью,в обл-ти соед-я теменных костей и затылочн.кости,около внутр.угла глаз.Различают:1мененгоцеле-грыжевой мешок представлен тверд.мозг-й оболочкой и кожей,а его содержимым явл-ся спинномозг.ж-ть2менингоэнцефалоцеле-в грыж-й мешок выпячивается тот или иной отдел гол.мозга.Аплазия(агенезия)и гипоплазия мозолистого тела-частичное или полн-е отсутст-е основной комиссуральной спайки,в рез-те чего III желуд-к ост-ся открытым.При аплазии сохранены столбы свода и прозрачные перегородки.Если отсут-т только задняя спайка,а мозолистое тело укорочено-гипоплазия.Втреч-ся при хромос-х и генных синдромах.Микроцефалия-ум-е массы,размеров гол.мозга и черепа.Разделяют на:1первичные(истинные) и 2вторичные.Истинные-наследчтвенные формы,кот.перед-ся по аутос.-рецесс.типу.Вторичн.-раз-ся в рез-те органич-х пор-й гол.мозга,как следствие перенес-х во время бер-ти некот-х инфекц-х з\б(краснуха,токсоплазмоз),раз-х интоксикаций.Морф-м признаком явл-ся недоразвитие и неправильное строение больших полушарий при норм-м строении стволовых отделов и мозжечка.Лобн.доли уменьшены в размерах,нижн.лобная извилина отсут-т.Кора больш.полуш. недоразвита с налич-м незрелых нервн.кл.Внешне-диспропорция м\у лицевым и мозговым черепом.Макроцефалия(мегалоцефалия)-увелич-е массы и размеров гол.мозга,сопр-ся наруш-ми располож-я извилин,изменен-ми архитектоники коры,очагами гетеротопии в бел.вещ-ве.Значит-х неврологич-х расстройств не наблюд-ся,в нек-х случ-х-судорожный синдром.Сопр-ся олигофренией.М.б. частичной-увелич-ся одно из больших полушарий.Гетеротопии-островки сер.вещ-ва в белом вещ-ве.Микро- и полигирия-больш0е кол-во мелких и аномально располож-х извилин больш.полуш.Пахирия(макрогирия)-утолщ-е осн-х извилин.Агирия(лиссэнцефалия)-отсут-е извилин и борозд больш-х полуш.(гладкий мозг)Ателэнцефалия-отсут-е больш-х полуш.и подкорк-х ядер при сохр-ти черепа.Диастематомиелия-раздел-е спин.мозга на две части костн.,хрщ-й или фиброзн-й перемычкой.Амиелия-полн-е отсут-е спин.мозга с сохр-м тверд.мозг.обол-ки и спинальных ганглиев.Гидромиелия-водянка спин.мозга.Дипломиелия-удвоение спин.мозга в обл-ти шейн.или поясн.утолщен.Порок Клиппеля-Фейля-сращ-е I шейн.позв. с затылочн. костью.

 

83Основн.принципы классиф-и эпилнпт-х припадков(Киото1984год),эпилепсии и эпилептич-х синдромов(Нью-Йорк1989г.)Клинич-е примеры. В 1981г. Принята классиф-я в кот-й учтены степень нар-я сознания во время припадков,локлиз-я эпилептич-го очага и введена гр.неклассифицируемых припадков.Выделяют:генерализованные судорожные припадки,среди них:1тонические2клонические3тонико-клонические4миоклонические5атонические.Классиф-я эпилептич-х приступов:1Простые парц-е приступы(сознание сохранено)2Сложные парциальные приступы(без сознания)3Парц-е приступы с вторичной генерализацией.1.Парциальные приступы-эпилепт-е припадки,возник-е вследствии очаговых нейронных разрядов,локализованных в одном из полушарий.(на ЭЭГ-эпилепт-е разряды в зоне очага)2.Генерализованные приступы-эпилептич-е припадки,возник-е вследствии генерализованных двусторонних нейронных разрядов.(На ЭЭГ-по всем отведениям)Делят на 1)абсанса)типичный(без двигательного компонента)б)атипичный(с двигат-м компонентом)2)миоклонические(вздрагивание)3)клонические приступы(подергивание)4)тонические приступы(напряжение)5)атонические приступы(потеря тонуса)3.Неклассифиц-е приступы.Классиф-я эпил-и и эпилептич-х синдр-вНью-Дели(1989)1. Локальные=парциальные1)идиопатические=наследственные#доброкач-я эпилепсия детского возраста с центро-темпоральными спайками2)Симптоматическая эпилепсия(подтвержд-ся на МРТ)#эпилепсия с приступами,провоцируемыми специфич-ми фак-ми3)Криптогенная эпилепсия(неясн.этиолог.)2.Генерализованная эпил-я и генерализованн.эпилепт.синдр-мы1)идиопатическая#детская абсансная эпил-я.ювенильная абсансная эпилепс.2)криптогенная=симптоматическая#синдром Веста(инфантильный спазм,4-10месгенерализованн.,миоклоническ.или миоклоникотоническ. Припадкив виде сгибат. Или разгибат-х спазмов..Триада:-ЗПМР,-инфантильн.спазм,-гипс-аритмия(хаос на ЭЭГ)),синдр-м Леннокса-Гасто(1-8год,ЗПМР,возраст-зависимыйтипы припадков-аксиальн-тоническ.пароксизмы,-атонические припадки,-атипичные абсансы)3)Симптоматическая#ранняя миоклоническая энцефалопатия3.Эпилепсия и эпилепт.синнд.,кот не могут быть отнесены к фокальным или генерализованым.1)Эпилепс. с одновременно генерализованными и фокальн.приступами#присупы н\ж,приобрет-я эпилептич-я афазия(синдр.Ландау-Клеффнера)2)Эп. без опред-х проявлений,хар-х для генерализ-х и фокальн-х припадков.4.Специальные синдромы1)ситуационно обусловленные(фибрильные судороги,суд-ги,возник-е в рез-те возд-я токсических фак-в)2)единичный эпилептический статус.

84Эпилептич-й статус.Определ-е понятия,д-ка,клиника.Осн-е принципы леч-я эпилепсии и эпилептич.статуса. Эпилепт-й статус хар-ся длительн-ми(более 30 мин.) повторяющимися припадками без восстановления сознания м\у нимиПричины эпил-го статуса:1неадекватная терапия или невыполнение пациентом условий лечения(снижение дозы,замена или отмена противоэпилепт.препарата,относит-е сниж-е дозы вследствие значит-го увеличения массы тела,изменение режима дозирования таких препаратов как барбитураты и бензодиазепины)2нарушение режима(депривация сна,алкоголизация),соматические и инфекционные з\б,беременность.3органические поражения ЦНС4внезапн-я отмена седативных и наркотических препаратов у больных длительно их принимающих,передозировка медикаментов(антидепрессанты)По периодам течения эпилептическ. Статус классифиц-т как:1предстатус(0-9 мин. с момента начала приступов)2начальный эпилептич-й статус(10-30 мин)3развернутый эпилептич.статус(31-60 мин)4рефрактерный эпилептич.статус(свыше 60 мин)Леч-е в предстатусе:-обеспеч-е проход-ти дыхат-х путей,-оксигенотерапия,-диазепам в\в 0.25мг\кг,скор-ть введ-я 2-4мг\мин.,суммарн.доза не более 40миг.Леч-е эпилептич.статуса:диазепм продолжать вводить,или начать применять лоразепам в\в по 0,05-0,1мг\кг со скор-ю 2мг.мин 1 или 2 раза с интервалом в 20 мин. суммарно не более 4мг.Побочн.эфф.-развит-е толерантности после 1-2 иньекций,редко-угнетение дыхания,артер-я гипотензия.Депакин-в\в струйно 400-800 мг,или в\в кап. из расчета 25мг\кг,Фенитоин в\в в изотонич-м р-ре NaCl 5-20мг\кг с скор-ю 25мг\кг.Побочн.д-е-остановка сердца,АГ;введение оксибутирата Na(ГОМК)в\в 100-150мг\кг со скор-ю 400мг\мин.,поб-е д-е-гипокалиемия.Леч-е в периоде рефрактерного статуса:интубация с переводом на ИВЛ,введ-е тиопентала Naв\в 100-250мг.При отсутств. эффекта-введ-е препар-та в дозе 50 мг в\в кажд 3 мин.до купир-я приступа.Далее поддржив-я доза 3-5 мг\кгв\в кажд.час.Суммарн.доза-не более 1г.После ликвидации эпилептич.статуса и при восстан-и сознания-переход на пероральн.прием необходимых антиэпилептич.препаратов.(вальпроаты,бензодеазепины)

85Неонатальные судороги.Этиол..клиника,леч-е. С 1 по 4 нед.жизни.,м.б.симптомом многих неврологич-х з\б,так и самостоят. Эпилнптич. Синдромом.Классиф-я неонат.прист.:1скрытые2тонические:-генерализованн.,-фокальн.3клонич.:-фокальн.,-мультифокальн.,-генерализованн.,4миоклоническ.Причины:1гипоксически-ишемическая энцефалопатия(перв.48часов жизни)2интракраниальные кровоизлияния1)субарахноидальные(клонич-е судороги в возр. От 1 до 5 дн.жизни)2)внутрижелудочковые(тонические судороги или апноэ)3)внутримозговые(фокальные клонические судороги)3нейроинфекции(бактер-е менингиты,вирусные менингоэнцефалиты)4пороки развития гол.мозга(инфантильные спазмы)5метаболические нарушения(гипокальциемия,гипонатриемия,гипогликемия,врожд.наруш-я метаболизма)6 биллирубиновая энцефалопатия(пиридоксин-зависимые судороги)7токсические судороги(синдром отмены)8семейные неонатальные судороги(фокальные клонические со 2 по 15 день жизни,сопр-ся ЭЭГ изменениями,ген локализован в 20q,8q хромосомах)9доброкачественные неонатальные судороги 5го дня(клонич-е судороги или апноэ с типичн.измен-ми наЭЭГ)Клинич-е синдр.:о.период:1коматозный2двигательных наруш-й,3общего угнетения ЦНС(вялость,адинамия)4гипертензионно-гидроцефальный5судорожный6с-м повыш.нервно-рефлект.возбуд-тиСиндр.восстановит-го периода:1цееброастенич-й2вегетативно-висцеральн3двигат.нар-й4судорожный5гидроцеф-й6ЗПМР,предречевого,речевого развит.7нар-е статико-мот-х функций8нар-е психикиЛеч-е:1восстан-е витальных функций2стимуляц.норм.развит.НС3стимуляция послед-го развит.двигат.и психич.функц.4противосудорожн.тер-я.(фенобарбитал5-20мг\кг)5дегидратационн.тер-я(глицерин0.5-2.0г\кг и диакарб30-60мг\кг)6при мыш.гипертонии(мидокалм,скутамил-ц,амизил)7при мыш.гипотонии(галантамин=нивалин)8восст-е провед-я нервн.имп.-дибазол0.001 до 0,005г раз в сут.9вегето-висц.дисфункц.-аминазин,церукал10улучш-е метаболизма гол.мозга-аминалон0.125г,пирацетам11массаж12ЛФК13физиотерапия14санаторно-курортн.леч-е

86Фебрильные судороги.Классиф-я,леч-е,прогноз. Судорожные пароксизмы на фоне повыш-й темпер.Первые 5 лет жизни.Делят на 1простые=типичные-возник-т у детей перв.3х лет жизни с благопол-м анамнезом и норм ПМР,воз-т на фоне инфекционной гипертермии,длит-ть не более 15 мин.,ЭЭГ норм.Леч-е:во время гипертермии диазепам ректально 0,5-0,7 мг\кг или перорально0,6-0,8мг\кг2осложненные-=атипичные на фоне субфебр-й темпер.,более15 мин.,может возн-ть паралич Тодда.Очаговая неврологич.симптоматика,ЗПМР,задержка психо-речевого развития,изменения биоэлектрической активности гол.мозга..Леч-еантиконвульсантная терапия-преп-ты вальпроевой к-ты(депакин,конвулекс),фенобарбитал,финлепсин.

87Злокач-е формы эпилептич-х синдр-в у детей раннего возраста(синдром Веста,синдром Леннокса-Гасто) С-м Веста-инфантильный спазм.4-10мес.Генерализованн.,миоклоническ или миоклоникотоническю припадки в виде сгибательных или разгибательных спазмов,ЗПМР,изменения на ЭЭГ в виде гипс-аритмии(медленные и острые волны редкой частоты)-«хаос на ЭЭГ»Триада:1-ЗПМР2-инфантильный спазм3-гипс-аритмия.С-м Леннокса-Гасто:1-8лет,возраст-зависимый синдром.ЗПМР.На ЭЭГ:пик-волна 2-2,5Гц.Типы припадков:1-аксиально-тонические пароксизмы(резк.напряж.мышц спины,бр.пресса,шеи)2-атонические припадки(drop-attack)3-атипичные абсансы.В 30-45% c-м Веста может трансформироваться в с-м Леннокса-Гасто.Прогноз неблагоприятный,зав-т от этиологии,локализации и хар-ра структурных изменений гол.мозга,а так же от своевременности и адекватности терапии.Смертность-20-30%.

88Неэпилептич-е пароксизмальные расстройства сознания.Диф.д-з с эпилептич.припадками. Относят:1гипоксические:предподростковый возраст,подростки,в виде обморочных=синкопальных состояний,сопр-ся внезапным побледнением,тошнотой,рвотой,потооделением,короткое нарушение сознания,в душном помещении.По степени тяжести:предобморочные состояния(липотимии),простые и судорожные обмороки,отсутствие судорожного синдрома,резкая мышечная гипотония,особенно мышц шеи(симптом»свисающей шеи»,быстрое и полное восстановление сознания отличает обмороки от эпилепсии. 2метаболические=обменные:судороги,растр-ва обмена Са,Р,Mg и глк-судороги у н\ж на 5-8 день жизни(судороги связ-е с пор-м гол.мозга возн-т на 3й день жизни),Н\ж старше 10 дн. гипогликемические судороги в утренние часы,гипокальциемия-причина судорог(алиментарная нед-ть,гипопаратиреоз,повыш-е секреции кальцитонина при спазмофилии(с-мы Хвостека,Труссо,Эрба,Маслова при латентной спазмофилии),явная спазмофилия-ларингоспазм,тризм,карпо-педальный спазм,напр-е мимическ-й мускулатуры,эклампсия(генерализованные судороги с утратой сознания),3 невротические(функциональные пароксизмы):аффективно-респираторные припадки,провоцир-ся болью,страхом,злостью,выр-сякороткими клоническими или тоническими судорогами на фоне задержки дыхания и цианоза.Spasmus nutans(кивательные и вращательные движения головой,сопровождающиеся нистагмом)и jactatio capitus nocturna(стереотипные движения головой и туловищем в состоянии бодрствования и при неглубоком сне)При эпилепсии:наследственность,изменения на ЭЭГ.

89Неврозы и неврозоподобные состояния.Тики,б-нь Жиль де ля Туретта. Неврозы-психогенные з\б,представл-т собой реакцию личности на психическую травму.Классиф-я неврозов(неврастения,истерия,невроз навязчивых состояний.)Неврозоподобн-е сост-я по клинич-м проявл-м близки к неврозам,но причиной возникн-я явл-ся затяжные соматич-е з\б,инфекции,ЧМТ.Тики-неврозоподобн.нар-я,при кот.осн-й причиной является не психогення,а раннее(перинатальное)органическое поражение гол.мозга.Невротические тики-хар-на определ-я послед-ть их появления,стереотипные сокращения отдельных мышечных групп,напоминающие защитные движ-я.В 4-5-летнем возр.появл-ся мигательн.тик,кот. ч\з неск.нед.или месс-в проходит.Психическое перенапряж-е,испуг могут вызв-ть появ-е тиков др.мышечн-х групп-поднимание бровей,подерг-е носом.Постепенно исчезают.После респират-х з\б у детей может возникать навязчивое покашливание,втягивание носом(«респираторные тики»)В тяж-х случаях тики приобрет-т генерализованный хар-р.(диф.д-з с ревматической хореей).Для тиков хар-на стереотипность гиперкинезов,отсут-е мыш-й гипотонии(хар-на для хореи).Неврот-е тики сочет-ся с др.невротическими симптомами-неустойчивость настроения,плаксивость,нар-е сна.Неврот-е тики могут быть одним из начальных проявлений невроза навязчивых состояний.Для истерическго невроза хар-на демонстративность тиков,усиление в определенной ситуации.Тики при невростении возникают или усиливаются после различн.соматических з\б,усугубл-х др.невротические синдромы.Неврозоподобные тики монотонны,мало зависят от ситуации,на ЭЭГ призн.органического пор-я гол.мозга.Б-нь Жиль де ля Туретта-генерализованные тики с присоединениемвокальных тиков,сложное сочетание органических и психогенных факт-в.Легкая недост-ть стриарной системы(двигательное беспокойство пальцев вытянутых рук,неточность выполнения координаторных проб,проб ритма,общ.мыш.гипотония)При б-ни Туретта отмеч-ся психические нар-я:грубость,агрессивность,неадекватность реакций.