Спастико-паретическая форма дизартрии

Симптоматика этой формы дизартрии наиболее часто диа-гносцируется у детей дошкольного возраста с признаками псевдобульбарного паралича.

Эта форма дизартрии у детей возникает при двусторон­нем поражении пирамидных путей. Чаще всего она на­блюдается при двусторонней спастической диплегии цент­рального паралича. Основные характеристики нарушения движений сходны с теми, которые характеризуют псевдо-бульбарную дизартрию у взрослых. В первую очередь это нарушения фонетической стороны устной речи, нарушение сложных и дифференцированных артикуляций, сохран­ность непроизвольных рефлекторных движений, затруд­нение формирования произвольной моторики. Поражение центральных двигательных путей, как правило, не бывает у детей изолированным. Нередко они сочетаются с очаго­выми поражениями коры больших полушарий мозга (ниж­няя треть передних центральных извилин лобной доли) и подкорковых ядер. Выделяют следующие варианты этой формы дизартрии:

- спастический вариант. Ведущий синдром обусловлен высоким тонусом мышц;

- паретический вариант. Ведущий синдром обусловлен высоким тонусом мышц в сочетании с низким тонусом отдельных групп мышц речевого аппарата;

- гиперкинетический вариант. Ведущий синдром обус­ловлен высоким тонусом мышц и наличием насильствен­ных движений главным образом в виде тремора.

При спастическом варианте псевдобульбарной формы ди­зартрии отмечается высокий тонус мышц периферического речевого аппарата и расширенная зона безусловных рефлек­сов. В то же время ребенок не может произвольно открыть рот, осуществить произвольные движения языком и губами.

В речевом анамнезе гуление и первые этапы лепета иногда протекают своевременно, однако количество звуков ограни­чено, слабо проявляется механизм аутоэхолалии, эхопраксии и эхолалии. Лепет на более поздних этапах резко ограничен в своем звуковом оформлении. Звукопроизношение задержи­вается в своем развитии, нет спонтанных попыток к звукопод­ражанию. Замедленно развивающаяся речь звучит невнятно, монотонно, невыразительно. При обследовании обнаружива­ется, что небный и глоточный рефлексы усилены, характери­зуются более обширной, по сравнению с нормой, рефлектор­ной зоной. Прикосновение шпателем к язычку мягкого нёба может вызвать кашель, рвоту и даже спазм глотки, гортани и трахеи. Эти явления сочетаются с сохранностью рефлексов орального автоматизма (хоботковый, сосательный, ладонно-под бород очный и др.).

Характерным является то, что попытка говорить или осу­ществлять какие-либо движения органов артикуляции вызы­вают резкое повышение тонуса. В процессе речи повышается тонус не только мышц речевого аппарата, но и рук и даже ног. При этом, чем моложе ребенок и чем выше тонус мышц, тем сопутствующие движения рук и ног выражены сильнее. Объем активных движений ограничен.

Отмечается поверхностность и аритмичность дыхания, его асинхронность с речью.

Нарушения функций мыщц языка приводят к формиро­ванию его патологической формы: спастический язык оття­нут назад — язык «комом», либо может быть узким в форме «жала» с приподнятым кончиком. Подвижность языка как при произвольных, так и при пассивных движениях, ограни­чена, отмечается малая амплитуда боковых движений, с тру­дом удерживается положение языка по средней линии. Подъ­ем кончика языка вверх невозможен. Отмечаются множест­венные оральные синкинезии. Сохранены такие автоматиз­мы, как облизывание, звучный плач, звучный кашель. Так как произвольные движения развиваются с трудом, то дети спонтанно не обучаются сглатывать излишек слюны, слюно­течение бывает не только в процессе речи, но и в покое.

С возрастом такие дети с трудом обучаются жевать, от­кусывать. Вследствие того, что мышцы артикуляционного аппарата имеют высокий тонус и движения органов артику­ляции ограничены, речевой аппарат не готов к овладению звукопроизношением. У детей звуки гуления и лепета име­ют резко ограниченный репертуар, спонтанно не появляется способность к звукоподражанию.

Несмотря на нарушения голоса, дыхания, артикуляцион­ной базы, звукопроизношения, у детей с наличием фактора риска дизартрии нередко формируется мотивация к обще­нию, они начинают контактировать со взрослыми с помощью мимики и жестов, а затем овладевают речью. Наряду с разви­вающейся речью, накоплением словарного запаса у некото­рых детей в старшем дошкольном возрасте могут наблюдать­ся лепетные звуки и даже гуление в моменты эмоционального удовлетворения (ласки матери, новая интересная игрушка), что свидетельствует о длительной сохранности врожденных паллидарных и стриарных синергии и ослаблении регуляций со стороны кортикальных уровней.

Нарушение звукопроизносительной стороны речи обычно касается одной группы звуков. Как правило, нарушаются все переднеязычные звуки (Р, Л, Ж, Ш, ГЦ, Ч, Д, Т), так как их артикуляция связана с необходимостью сложных и высоко-координированных движений языка. Эти звуки нередко за­меняются щелевыми. Спастичность голосовых складок ве­дет к озвончению глухих согласных звуков. Напряженность мышц мягкого неба и малая его подвижность способствуют носовому оотенку у гласных. Особенно заднего ряда (У, О), твердых сонорных (Р, Л), твердых шумных (Ш, Ж, 3) и аф­фрикаты (Ц).

Как правило, темп речи у таких детей замедлен, голос скрипучий, сиплый, нередко с назализованным оттенком.

У детей выделяют три степени нарушения речи при спас­тической форме дизартрии. При легкой степени устная речь достаточно внятная, нечетко произносятся лишь отдельные звуки. Спастичность артикуляторных мышц выражена не­резко, но достаточно четко выявляется при всех функцио­нальных пробах.

При средней степени нарушения речи большая часть зву­ков искажена.

При тяжелой степени нарушения речь невнятная, про­изношение большинства групп звуков нарушено, в процессе речи наблюдаются множественные синкинезии в мышцах лица и конечностей. Речь часто прерывается длительными паузами.

При отсутствии лечебных мероприятий с возрастом нарас­тает тугоподвижность мышц, движения начинают носить ри­гидный характер, в тяжелых случаях — анартрия.

 

Наблюдение 4. Больной С.Н. 4 года.

Диагноз: правосторонний спастический гемипарез, дизартрия.

Анамнез: матери 28 лет. Беременность первая. Токсикоз, уг­роза выкидыша на протяжении первых трех месяцев беременнос­ти. Роды в срок. Закричал сразу. Голос тихий. Кормить принесли на вторые сутки. Сосал с трудом, быстро уставал. Рано переведен на искусственное вскармливание. Голову держит с 2-х месяцев. Сидит с 8 месяцев. Ходит с 1 года 3 месяцев. Лепет и гуление родители не заметили. Первые слова к 2 годам 6 месяцам. Фразовая речь к 4 годам.

Звукопроизношение: нарушено произношение всех переднеязыч­ных звуков.

Лицо амимичное. Рот полуоткрыт. Слюнотечение легкое. Пра­вая носогубная складка сглажена. Надуть щеки с первой попытки не может, с третьей надувает. Слева надувает щеку в неполном объеме. Имеются синкинезии: закрывание глаз, кивательные движения го­ловы, нахмуривание бровей заменяет подниманием, крепко зажму­рить глаза не может.

В артикуляционных пробах может высунуть язык неполностью. Язык слегка при этом отклоняется вправо. При этом усиливается слюнотечение. Боковые движения выполняет с трудом с участием нижней челюсти. Вправо не может осуществить боковое движение. При поднимании вверх язык узкий, напряженный, удерживается нижней челюстью и нижней губой.

Словарный запас ограничен бытовой лексикой, грамматически речь структурирована на уровне трехсловной фразы.

Паретический вариант этой формы дизартрии у детей может быть определен условно. Это наиболее часто встреча­ющийся вариант псевдобульбарной дизартрии и по сущест­ву представляет собой смешанную форму. При этом вариан­те дизартрии, как правило, ведущим синдромом является спастический парез речевой мускулатуры. Его клиническая картина обусловлена поражением пирамидного пути в буль-барной части (спастический парез), которое сочетается с на­рушением активности некоторых ядер черепно-мозговых нервов, расположенных в варолиевом мосту (двигательные ветви V—VII пары), что вызывает вялый парез соответству­ющих мышц. С этим обычно связан смешаный спастико-па-ретический характер клинических проявлений этого вари­анта дизартрии. При четком доминировании спастического напряжения мышц изолированно может отмечаться вялый паралич губ, нижней челюсти или мимических мышц языка.

Известно, что в ядре подъязычного нерва (XII пара) имеют­ся клеточные скопления, от которых идут волокна перифери­ческих нервов, иннервирующих разные группы мышц языка. Можно думать, что «точечные» поражения клеточных эле­ментов ядер черепно-мозговых нервов определяют «пеструю» картину нарушения мышечного тонуса языка. Наблюдения практиков-логопедов свидетельствуют о том, что нередко у детей тонус мышц языка характеризуется разной степенью напряженности в кончике, боковых отделах и корне языка. Наряду со спастикой может наблюдаться резкое снижение тонуса отдельных мышечных образований.

Смешанный характер нарушения иннервации речевых и мимических мышц (спастический и вялый паралич) обуслов­ливает особую клиническую феноменологию, при которой явления псевдобульбарной дизартрии сочетаются с перифе­рическим параличом. С одной стороны, часть мышц нахо­дится в повышенном тонусе, отмечаются расширенная зона безусловных рефлексов и оральные автоматизмы, ослаблены произвольные движения и сохранны непроизвольные. С дру­гой стороны, там, где имеется вялый паралич, снижен тонус мышц, отсутствуют рефлексы, тотально ослаблены как про­извольные, так и непроизвольные движения.

Звуковая сторона речи изменена сложно. При межзубных свистящих (что характерно для спастики) могут быть боко­вые варианты искажения шипящих звуков (что характерно для смешанной картины нарушений тонуса).

В зависимости от того, какие мышцы поражены вялым па­раличом, может быть провисание мягкого неба (иногда с од­ной стороны) и нарушение его подвижности, что ведет к наза­лизованное™ голоса. Недостаточность подъема спинки язы­ка вверх нарушает произношение звуков, требующих актив­ного подъема спинки языка вверх («л», «и», «ы», «у»). При вялом параличе мышц губ особенно страдают губно-губные звуки («тг», «б», «м»), требующие достаточного мышечного напряжения. При вялых параличах мышц спинки языка ста­новится невозможным подъем спинки языка вверх, наруша­ется произношение гласных («и», «ы», «у»). Иногда четко выражено слюнотечение, гипомимия лица.

В целом, как и при спастическом варианте псевдобульбар­ной дизартрии нарушено произношение звуков, которые тре­буют особенно точных дифференцированных движений язы­ка (переднеязычных).

Наличие спастико-паретической дизартрии не исключа­ет возможности выявления признаков других форм дизар­трии.

 

Наблюдение 5. И.П. 4 года 1 месяц.

Неврологический диагноз: ДЦП. Спастическая диплегия.

Речевой диагноз: спастико-паретическая дизартрия. Недоразви­тие речи.

Анамнез: матери 42 года. Беременность первая с токсикозом. Роды на 8-м месяце беременности, стремительные. Родовых травм не отмечалось. Ребенок закричал после того, как сняли пуповину с гор­ла (обвитие пуповины). Ребенка покормить принесли на 2-й день. Со­сок взял, но сосал слабо, через две недели переведен на искусственное вскармливание. Голову держит с 3-х месяцев. Садится с 1 года 2 ме­сяцев. Ходит с 2,4 месяцев. Гуление в 3 месяца. Лепет с 9 месяцев. Первые слова в 2 года. Первые фразы в 3 года 8 месяцев.

Общее психическое развитие: ребенок достаточно общителен, дви-гательно расторможена. Познавательные интересы ниже возрастной нормы. Внимание неустойчивое, быстро истощается, работоспособ­ность значительно снижена. Состояние моторики: мышцы всего тела напряжены, голову держит в вертикальном положении уверенно. На­блюдается нарушение осанки. Сидит и ходит самостоятельно. Встает при помощи опоры. Активные движения в верхних конечностях раз­виты плохо. Ест самостоятельно, ложку держит в правой руке. Веду­щая рука правая. Нарушены координированные движения пальцев, мелкая моторика которых затруднена. Движения кисти в разных плоскостях затруднены.

Артикуляционная моторика: мышцы органов артикуляции спас-тичны, в мышцах левой стороны языка отмечается вялый парез. Вы­тягивание губ вперед медленное, напряженное. Отмечаются синки­незии в плечевом поясе. Язык из полости рта вытянуть не может, до­водит его лишь до нижней губы. При вытягивании язык отклоняется влево. Боковые движения осуществляются с трудом, ограничены в объеме. Поднять язык вверх вне полости рта не может. При попыт­ках сделать это сжимает узкий язык на нижней губе зубами. Щел­кать языком не может.

Звукопроизношение резко нарушено. Отсутствуют переднеязыч­ные, межзубное произношение свистящих и шипящих. Общается, главным образом, с помощью жестов и лепетных слов. Фразовая речь из двух-четырех слов, смысл которых достаточно понятен. Словар­ный запас резко ограничен бытовой тематикой.

Заключение психоневролога: задержка психического развития.

Гиперкинетический вариант этой формы дизартрии. Этот смешанный вариант дизартрии, также как и спастико-парети-ческий, в практике встречается у детей часто. Наряду с пораже­нием пирамидных путей имеются еще и нарушения подкорко­вых ядер и их связей. Спастическое напряжение мышц сочета­ется с наличием тремора. У детей с этим вариантом псевдобуль­барной формы дизартрии значительно более выражено наруше­ние просодической стороны речи, влияющее на ее внятность. При этом варианте резко нарушается автоматизация звуков речи, что связано с патологией кинестезических механизмов ощущения позы и сокращения мышц при выполнении рече­вых артикуляций. К спастическим явлениям присоединяются темпоритмические нарушения организации движений. Диски-незии гортани обусловливают оттенок сдавленности голоса. Не­редко при этой форме дизартрии наблюдается анартрия.

Выводы

1. Спастико-паретическая форма дизартрии обусловле­на сложным патогенетическим механизмом, в основе которого лежит центральный спастический паралич с единичными проявлениями других параличей.

2. Спастико-паретическая форма дизартрии имеет три ва­рианта, при каждом из которых имеются поражения разных структур мозга:

- спастический;

- спастико-паретический;

- спастико-гиперкинетический.

3. Нарушение звукопроизносительной стороны речи каса­ются прежде всего сложноартикулируемых звуков, ко­торые конвергируют к щелевым.

4. Гласные и согласные звуки назализованы.

5. Голос не модулирован, часто сиплый.

6. Просодика обеднена.

7. Речь задержана в развитии, нередко отмечается фоне-тико-фонематическое недоразвитие речи.

 

3.4.2. Гиперкинетическая форма дизартрии

Гиперкинетическая форма (подкорковая, экстрапирамид­ная) дизартрии связана с очаговым поражением ядер стри-опаллидарной системы, а также их связей с другими струк­турами мозга. При таком уровне поражения ЦНС возникают симптомы нарушения функций экстрапирамидной системы: непостоянство мышечного тонуса (дистония) и трудности сохранения позы. Нарушается последовательность осущест­вления программы сокращений мышц в процессе реализации движений (дискинезия).

При этой форме дизартрии нередко имеется снижение слу­ха преимущественно на высокие тона. В связи с этим у детей отмечаются трудности в развитии фонематического воспри­ятия и избирательные нарушения опознавания звуков высо­ких тонов, что нарушает понимание слов со звуками высокой частоты («т», «д», «к»).

В анамнезе у детей с риском подкорковой дизартрии на первом году жизни отмечается низкий уровень мышечного тонуса и появление гиперкинезов (миоклоний, тремора) со времени созревания подкорковых структур мозга. Так как у таких детей не формируются своевременно подкорковые синергии, с которыми связан лепетный период речевого он­тогенеза (генетическая программа), то у них в дальнейшем нарушается или развивается с большой задержкой ритми­ческая последовательность при формировании ритмической структуры слова.

Дискинезии гортани обусловливают оттенок «сдавленнос­ти» голоса, иногда же он звучит как вибрирующий, дрожа­щий. Голосовые расстройства при гиперкинетической дизар­трии специфичны, что позволило М. Зееману (1962) обозна­чить их как «экстрапирамидный фонаторный синдром». Этот синдром обусловлен рассогласованностью во времени сокра щением мышц, принимающих участие в осуществлении ды­хательных движений и фонации. При этом наблюдаются па­радоксальное напряжение и расслабление диафрагмальной мышцы: в момент речевого выдоха она спазматически напря­жена и, наоборот, расслаблена в момент вдоха. Такие нару­шения, а также наличие в этой мышце гиперкинезов не поз­воляют развить грудо-брюшной тип дыхания и речевой вы­дох, тем более автоматизировать эти виды дыхания. У таких детей в процессе высказывания идет добор воздуха не только на каждое слово, но иногда на каждый слог и даже звук.

Наблюдается значительная разница в осуществлении врожденных голосовых реакций и голосовых реакций, разви­вающихся в онтогенезе. Крик, плач, смех реализуются доста­точно громким и звонким голосом, который может меняться по высоте и силе, т.е. быть выразительным. У этого же ребен­ка в процессе речи голос слабый, быстро истощающийся, от­рывистый. Произвольные голосовые модуляции недоступны. В начале высказывания голос может быть относительно звон­ким, но вскоре становится глухим, а речь малоразборчивой. Темп речи быстрый, непостоянный. Резко нарушены ритм речепроизводства, плавность речи, она толчкообразна, пре­рывиста, быстро утомляет ребенка. Акценты и в целом мело­дика речи искажены.

Специфические нарушения темпоритмической организа­ции устной речи, несформированность речевого дыхания, на­личие гиперкинезов артикуляторных и мимических мышц, зависимость выраженности этих симптомов от эмоционально­го состояния ребенка имеют много сходства с заиканием, что нередко требует проведения дифференциальной диагностики.

У детей имеются трудности дифференциации близких по зву­чанию фонем, а в связи с этим нарушается понимание значений слов. При этом в процессе речевого онтогенеза у детей развива­ется понимание глубинного смысла речевого сообщения.

Дизонтогенез речи при этой форме дизартрии проявляет­ся еще и в том, что у таких детей формируется правильное произношение изолированных звуков, но в речевом потоке произношение грубо нарушается в связи с трудностями пере­ключения артикуляторных программ, гиперкинезами и на­рушением подключения голоса.

Расстройства связной речи у детей старшего дошкольного и младшего школьного возраста во многом связаны с харак­тером и локализацией гиперкинезов.

Гиперкинезы могут быть выражены по-разному в пере­дних, средних и задних отделах языка. В зависимости от этого будет страдать произношение переднеязычных, задне­язычных или среднеязычных звуков. Гиперкинезы в губной мускулатуре нарушают произношение всех губных звуков. Степень нарушения звукопроизношения, разумеется, будет зависеть в большой степени от тяжести гиперкинезов.

При тяжелой степени органического поражения подкорко­вых образований ЦНС у детей наблюдается анартрия. Чаще же наличие тремора, дискинезии и дистонии не бывает резко выраженным. Речь таких детей развивается достаточно пол­ноценно. Интеллектуальных нарушений у таких детей не от­мечается.

Выводы

1. Симптомокомплекс гиперкинетической формы дизар­трии включает дистонию (неустойчивость мышечного тонуса), дискинезию (неплавность переключения арти­куляторных движений).

2. Основным симптомом подкорковой дизартрии являет­ся нарушение просодической стороны речи: изменчи­вый характер темпа и ритма речи, нарушение голосо­образования и речевого дыхания.

3. Произношение речевых звуков неустойчиво. Нарушен­ные звуки сосуществуют наряду с нормальными вари­антами, что в большой степени зависит от распростра­ненности и тяжести гиперкинезов и эмоционального состояния в момент речевой деятельности.

4. Гиперкинетическая форма дизартрии у детей практи­чески не бывает изолированной и чаще всего сочетает­ся со спастическим симптомокомплексом.

5. Речевое развитие — на границе возрастной нормы.

 

3.4.3. Атонически-астатическая форма дизартрии

Наиболее четко синдром атонически-астатической дизар­трии выражен при мозжечковой форме детского церебраль­ного паралича. Отчетливые симптомы очаговых поражений мозжечка и его проводящих путей нередко наблюдаются у де­тей при смешанных формах дизартрии.

На первый план при этих нарушениях выступает мышеч­ная гипотония и нарушение координации движений органов артикуляции. Язык тонкий, распластанный в полости рта, его подвижность ограничена, темп движений замедлен. Все движения органов артикуляции ограничены. В то же время существенно то, что наряду с атонией присутствуют как про­извольные, так и непроизвольные движения, что принципи­ально отличает вялый паралич при мозжечковых нарушени­ях от бульбарных параличей. При этом, несмотря на резкое снижение тонуса мышц, не отмечается атрофических явле­ний в мышцах языка. Движения языка неточные, отмечает­ся как избыточность, так и недостаточность объема движе­ний (гипер- или гипометрия). Иногда отмечаются провисания мягкого нёба.

Помимо снижения тонуса наиболее ярким симптомом по­ражения мозжечка является дискоординация речевых дви­жений, что проявляется в атаксии, адиадохокинезии и аси­нергии. Все эти явления вызывают нарушения плавности речи: ненормативную ритмику речи, ее толчкообразность, немотивированное замедление и ускорение, отсутствие пра­вильной модуляции, немотивированные колебания громкос­ти и звучности, иногда тремор голоса.

Метафорически речь больных с поражением мозжечка называют скандированной, т.е. речью, в которой утрирова­ны ритмические структуры (рубленая речь), которая иног­да сопровождается «выкриками» отдельных слов или сло­гов. Именно нарушения просодических характеристик речи придают ей ненормативные черты. Голос монотонный, про­извольные звуковысотные модуляции недоступны. Нерече­вая фонация (непроизвольный вскрик, восклицания, плач) характеризуются достаточно звонким голосом. Нарушается восприятие интонации. У детей нарушено формирование ин­тонационных структур, их восприятие и реализация.

Характерным для речи детей с поражением мозжечка яв­ляются нерегулярность расстройства артикуляции в процессе контекстной речи, равная выделенность слогов, искажения гласных, однообразная громкость голоса. Дискоординация в работе мышц речевого аппарата замедляет переключения им-пульсаций с иннервации тех или иных мышечных групп аго-нистов на иннервацию антагонистических мышечных групп, что ведет к замедлению темпа речи, удлинению времени про­изнесения слогов речи, напряженность речевых движений.

Отмечаются трудности удержания артикуляторной позы. Нарушаются речевые звуки, требующие четких и достаточно напряженных сокращений мышц артикуляторного аппара­та, т.е. переднеязычные, губно-губные, взрывные.

Поскольку органическое поражение мозга при церебраль­ном параличе возникает рано, просодические программы, которые, как известно, формируются в норме в младшем до­школьном возрасте, то у детей с явлениями мозжечковой ди­зартрии просодическая сторона речи развивается замедленно на протяжении многих лет и требует специального коррекци-онного обучения.

Так как у детей поражение мозжечка при церебральном параличе, как правило, сочетается со спастической симпто­матикой и грубыми нарушениями локомоторных функций и двигательной стороны устной речи, то выявление мозжеч­ковой симптоматики затруднено. Нередко на фоне спастичес­кого паралича, нарушении развития всей двигательной сфе­ры выявляются особенности психики, свидетельствующие о нарушении лобных мозжечково-корковых связей в виде ду­рашливости, некритичности, «клоунады».