Б. Волокна рыхлой волокнистой соединительной ткани

– являются продуктом деятельности клеток этой ткани, в первую очередь, фибробластов.

Волокна рыхлой волокнистой соединительной ткани делятся на:

1) коллагеновые,

2) ретикулярные,

3) эластические.

Коллагеновые волокна

– образованы белками коллагенами, которыеполучили свое название из-за способности при длительном вываривании давать животный клей (от греч. kolla - клей и genes - рождающий). Синтез коллагена осуществляют - фибробласты, остеобласты, хондробласты, одонтобласты, цементобласты, ретикулярные клетки, гладкие миоциты, клетки периневрия. Коллагены IV и V типов (как компоненты базальной мембраны) продуцируются эпителиальными клетками, адипоцитами, гладкими миоцитами, кардиомиоцитами, волокнами скелетной мышечной ткани, клетками нейроглии.

Молекулы коллагенов состоят из трех спирально скрученных полипептидных нитей – α-цепей, в которых преобладают аминокислоты – глицин, пролин, лизин, гидроксипролин и гидроксилизин. Каждая α-цепь кодируется отдельным геном.

До настоящего времени обнаружено лишь 19 типов коллагенов (обозначаемых римскими цифрами – I-XIX), из которых наибольшее значение имеют первые пять.

Коллагены - I, II, III и V типов называются фибриллярными, или интерстициальными, так как они образуют фибриллы, которые входят в состав соединительных тканей. Коллаген IV типа, относят к аморфным коллагенам (образует плоские сети).

Коллагеновые волокна придают тканям механическую прочность.

 

Образование коллагеновой фибриллы и сборка фибрилл в
коллагеновые волокна (КВ)

МТК – молекула тропоколлагена, КФ – коллагеновые фибриллы, KB – коллагеновые волокна, ПКП – первичные коллагеновые пучки, ФЦ – фиброциты, ЭТ – эндотендиний, ВКП – вторичные коллагеновые пучки, ПТ – перитендиний, СУХ – сухожилие.

Распределение основных типов коллагена в организме:

Типы коллагена	Ткани
I	дерма, связки, сухожилия, роговица глаза, волокнистый хрящ, дентин, цемент, кости.
II	гиалиновый, эластический и (частично) волокнистый хрящи, стекловидное тело, хорда (эмбриона), nucleus pulposus межпозвонкового диска
III	ретикулярные волокна кроветворных тканей, стенки крупных кровеносных сосудов, кишечник, печень, легкие, клапаны сердца, гладкие мышцы, нервы
IV	базальные мембраны, капсула хрусталика.
V	базальные мембраны, стенки кровеносных сосудов, кожа, связки, дентин, роговица, гладкие и поперечно-полосатые мышцы

 

 

40% коллагена II типа - составляет сухую массу хрящевой ткани.

95% -коллагена I типа - составляет сухую массу костной ткани.

Неорганическая часть сухой костной ткани содержит два химических элемента – кальций (35%), и фосфор (50%).

Последовательные этапы синтеза коллагена и образования коллагеновых волокон фибробластом

 

Внутриклеточный этап:

1 – образование иРНК, кодирующих синтез α-цепей коллагена происходит в ядре с последующим транспортом в грЭПС;

2 – поглощение аминокислот механизмом эндоцитоза и их транспорт в грЭПС;

3 – синтез полипептидных α-цепей (процесс синтеза – трансляция) и их накопление в просвете цистерн грЭПС;

4 – посттрансляционные изменения α-цепей в грЭПС;

5 – образование молекулы проколлагена в результате сборки трех α-цепей в грЭПС;

6 – перенос проколлагена из грЭПС в комплекс Гольджи;

7 – упаковка молекул проколлагена в секреторные пузырьки внутри комплекса Гольджи;

8 – транспорт молекул проколлагена из комплекса Гольджи в секреторных пузырьках к плазмолемме по микротрубочкам и микрофиламентам;

9 – экзоцитоз молекул проколлагена из секреторных пузырьков.

Внеклеточный этап:

10 – отщепление регистрационных пептидов проколлагена с образованием нерастворимого тропоколлагена,

11 – полимеризация тропоколлагена с образованием коллагеновых фибрилл и волокон.

Разрушение (деградация) коллагена

Разрушение (деградация) коллагена фибробластами осуществляется двумя основными путями - внутриклеточным и внеклеточным.

Внутриклеточное разрушение: от 10 до 50% вновь образованного коллагена разрушается самим фибробластом в течение ближайшего времени после его продукции. Фибробласты фагоцитируют фрагменты коллагена и переваривают их внутриклеточно с помощью лизосомальных ферментов.

Внеклеточное разрушение коллагена осуществляется путем секреции фибробластами в межклеточное пространство ферментов (из которых наиболее изучена коллагеназа), которые расщепляют коллаген до мелких пептидных фрагментов.

Основная функция коллагеновых волокон– это обеспечение высоких механических свойств соединительной ткани. Эти волокна практически нерастяжимы – при увеличении нагрузки они лишь слегка распрямляются, утрачивая волнообразный ход и более не удлиняются. Превышение предела прочности вызывает их разрыв.

Нарушения синтеза коллагена и сборки коллагеновых волокон очень многообразны и могут явиться результатом дефектов (обычно генетически обусловленных) отдельных стадий внутриклеточного или внеклеточного этапов их образования. К таким заболеваниям относятся различные формы синдрома Элерса-Данло (Ehlers-Danlos), при котором у больных отмечаются повышенная эластичность кожи, патологическая подвижность суставов, разрывы стенки аорты и (или) кишки; различные формы несовершенного остеогенеза (osteogenesis imperfecta), для которого характерны патологическая ломкость костей и нарушения функции сердца.

Поскольку для синтеза коллагена необходим витамин С (аскорбиновая кислота), его недостаточное поступление в организм вызывает серьезные расстройства, проявляющиеся, наряду с другими симптомами – мышечной слабостью, повышенной кровоточивостью, отечностью тканей.

В частности, при цинге происходит кровотечение и изъязвление десен, расшатывание и выпадение зубов (из-за нарушения обновления волокон периодонтальной связки). Замедляется заживление ран и костных переломов.

Нарушение баланса между образованием и разрушением коллагена может приводить к избыточному отложению коллагеновых волокон – т.е. фиброзу печени, почек, легких, миокарда. Избыточное накопление коллагена в участках повреждения кожи приводит к формированию утолщенных келоидных рубцов (от греч. kele – опухоль и oidos – подобный).

 

Ретикулярные волокна

– образованы коллагеном III типа, имеют малый диаметр (0.1-2 мкм), как правило, формируют тонкие растяжимые трехмерные сети, что определило их название (от лат. reticulum – сеточка).

Основная функция ретикулярных волокон (РВ) – опорная. РВ многочисленны в кроветворных (миелоидной и лимфоидной) тканях, в которых образуют поддерживающий каркас для элементов крови. РВ входят в состав базальных мембран (образуя их ретикулярную пластинку), располагаются между эпителиальными структурами в печени и почке, окружают капилляры и нервные волокна.

Клетки способные к синтезу РВ – это фибробласты, жировые клетки, гладкие миоциты, кардиомиоциты, нейролеммоциты и волокна скелетной мышечной ткани.

Эластические волокна

Эластин (Э) – главный белковый компонент эластических волокон, представлен гликопротеиновыми молекулами, имеющими в состоянии покоя форму скрученных нитей. При растяжении они распрямляются, а после прекращения действия нагрузки – вновь закручиваются. Молекулы эластина ковалентно «сшиты» друг с другом в комплексы, формирующие эластические волокна и пластинки (мембраны).

В рыхлой соединительной ткани эластические волокна (ЭВ) содержатся в меньшем количестве, чем коллагеновые, за исключением участков, обладающих подвижностью и в отличие от коллагеновых волокон, эластические волокна не образуют пучки.

Функция эластических волокон – возвращение ткани к исходной форме после ее временного изменения.

Клетки способные к синтезу ЭВ – фибробласты, гладкие миоциты, хондробласты и хондроциты. Микрофибриллы входят в состав межклеточного вещества мезангия в почечном клубочке, образуют волокна ресничного пояска, удерживающие хрусталик.

Структурные изменения эластических волокон выявлены при ряде заболеваний, связанных с мутациями генов. У таких больных выявляется ненормальная растяжимость кожи, повышенная подвижность суставов, аномалии сердца и сосудов.

При синдроме Марфана выявлено нарушение синтеза микрофибриллярного компонента (МФК) эластических волокон. Такие больные погибают в возрасте до 35 лет, наиболее часто, вследствие разрыва аорты. Для этого синдрома характерны также изменения кожи, деформация суставов, скелета, смещение хрусталика.

Ультраструктурная организация эластических волокон

 

 

В ходе эластогенеза первоначально образуются окситалановые волокна (ОТВ), затем ОТВ превращаются в элауниновые волокна (ЭЛВ), а в дальнейшем – в зрелые эластические волокна (ЗЭВ).

В соответствии с этой схемой окситалановые и элауниновые волокна можно рассматривать как незрелые эластические.

Фибробласты первоначально синтезируют микрофибриллы толщиной 10-12 нм, образованные гликопротеином фибриллином, которые связываются друг с другом, формируя ОТВ с последующим образованием (ЭЛВ).

В ЭЛВ эластин постепенно накапливается в центральной части, а микрофибриллы (микрофибрилярный комплекс – МФК) оттесняются к периферии и частично разрушаются.

Зрелое эластическое волокно (ЗЭВ) содержит два компонента: центральный – аморфный, представленный – Э и периферический, с погруженным в аморфный компонент – МФК.