Обмін сірковмісних ам-кислот; реакції метилування. Біосинтез та біолог. роль креатину і креатинфосфату.

Метионин – это незаменимая АК, которая является основным донором метильных групп в реакциях метилирования. Мет + АТФ ® S-Аденозилметионин + ФФн + Фн. Фермент - метионинаденозилтрансфераза.

SAM участвует в реакциях метилирования при синтезе: холина, креатина, адреналина, меланина, нуклеотидов, растительных алкалоидов. После переноса СН₃ -группы SAM превращается в S-аденозилгомоцистеин, который в результате последовательности реакций восстанавливается до метионина:

S-аденозилметионин S-аденозилгомоцистеин

аденозин

метионин пищи

 

метионин гомоцистеин.

сукцинил–КоА

Синтез креатина. Креатин – основной субстрат для образования креатинфосфата в мышцах и нервной ткани. Синтез креатина происходит последовательно в почках и печени (некоторая часть его может синтезироваться в поджелудочной железе). Выделяют две стадии синтеза:1. в почках: Арг + Глн ® Орнитин + Гликоциамин.

Фермент - глицинамидинотрансфераза (трансами–наза). 2 Происходит в печени после транспорта из почек гликоциамина:

 

S–Аденозилметионин S–Аденозилгомоцистеин

Гликоциамин Креатин

 

Фермент - гуанидинацетатметилтрансфераза. Далее креатин фосфорилируется с образованием макроэргического фосфата - креатинфосфата, который является формой депонирования энергии в мышцах и нервной системе. Фермент, катализирующий эту реак–цию, - креатинфосфокиназа (КФК):

КФК

Креатин + АТФ Креатин–ф + АДФ

неферментативно

 

креатинин с мочой.

 

Цис -этозаменимая АК, основная роль:1) принимает участие в стабилизации структуры белков и пептидов - образует дисульфид связи;является структурным компонентом трипептида глутатиона (глу-цис-гли), который в качестве кофермента и принимает участие в функционировании антиоксидантной системы организма, транспорте некоторых аминокислот через мембраны, восстановле–нии аскорбиновой кислоты из дегидроаскорбиновой и т.д.

9. Спеціалізовані шляхи обміну ациклічних Ак. Глицин - это заменимая АК, которая может образовываться из серина, треонина, холина и др. веществ. Глицин входит в совтав многих биологически важных пептидов и белков (инсулина, тиреоглобулина, альбуминов, глобулинов, коллагена и др.) В организме человека эта АК используется для синтеза ряда метаболитов.

Белки Глутатион

Треонин

Гиппуровая кислота

Глицин Порфирины Гемоглобин

Желчные кислоты

 

Пуриновые основания

 

Серин Креатин Пируват

Холин Глюкоза

 

Серин - это заменимая АК, общая схема метаболизма которой приводится ниже:

Триптофан

Глицин

Ацетилхолин

Холин Сфингомиелин

 

Фосфотидилхолин

Серин

Пируват

Глюкоза

 

Аминокислоты

 

Белки

Серин образуется из глюкозы, глицина и аланина.

Глицин превращается в серин с участием коферментной формы фолиевой кислоты (Вс) - тетрагидрофолиевая кислота, или ТГФК (Н₄–фолат). Глутатион – это кофермент такой оксидоредуктазы, как глутатионпероксидаза. Этот селенсодержащий фермент катализирует реакцию детоксикации органических пероксидов. Это важный механизм предотвращения перекисного окисления липидов, которое может быть стимулировано под действием радиации или ксенобиотиков. глутатион является внутриклет антиоксидантом. Цис -замен АК, является структурным компонентом трипептида глутатиона (глу-цис-гли), который в качестве кофермента и принимает участие в функционировании антиоксидантной системы организма, транспорте некоторых АК через мембраны, восстановлении аскорбиновой кислоты из дегидроаскорбиновой и т.д. При катаболизме цис образуется пируват, который используется как субстрат для глюконеогенеза, т.е. цис - гликогенная аминокислота;Принимает участие в синтезе таурина - физиологически важного соединения, которое необходимо для образования парных желчных кислот, может выполнять функцию медиатора в ЦНС и важен в функционировании миокарда.

 

10. Спеціалізовані шляхи метаболізму циклічних ам-кислот – фенілаланіну та тирозину.Фен, Тир – ароматическиеАК. Фен – незамен АК, которая под действием фенилаланин-4-гидроксилазы необратимо превращается в Тир. Метаболизм Фен и Тир схематически показан ниже:

Тир

Фен

Тироксин

 

NH₃ ДОФА Тирамин

фенил ПВК меланин адреналин

 

фенилацетат Гомогентизиновая

кислота

фенилацетил-глутамин

(выводится с мочей) фумарат ацетоацетат

 

ЦЛК СО_2, Н₂О, АТФ