Временное обезвреживание аммиака

Аммиак токсичен (50 мг аммиака убивает кролика, при этом [NH ₃ ]=0,4-0,7 мг/л). Поэтому в тканях аммиак обезвреживается временными путями:

1) в основном – образованием амидов дикарбоновых кислот. Напр., ГЛУ + NH ₃ → ГЛН (над стрелочкой "глутаминсинтетаза", под стрелочкой – АТФ → АДФ + Фн). Аналогично АСП → АСН.

→ →

2) восстановительное аминирование кетокислот. Этот путь и дает токсичность аммиака (из-за уменьшения кол-ва кетокислот).

Такой азот (в виде конъюгатов аммиака) посупает в печень, где происходит окончательное обезвреживание аммиака – образование мочевины. Небольшое количество аминов отдают аммиак в почках, где он сразу синтезируется в мочу, где соединяется с протонами, образуя ионы аммония, которые выводятся с мочой. (В крови NH ₄⁺ нет!)

 

Орнитиновый цикл мочевинообразования

Мочевина содержит 80-90% всего азота мочи. В сутки образуется 25-30 г мочевины NH ₂ -CO-NH ₂.

1. NH ₃ + CO ₂ + 2АТФ + Н ₂ О → H ₂ N-CO-OPO ₃ H ₂ + 2АДФ + Н ₃ РО ₄ (над стрелочкой карбамоилфосфатсинтетаза). Образуется карамоилфосфат.

2. NH₂-(CH₂)₃-CH(NH₂)-COOH (это орнитин) + H₂N-CO-OPO₃H₂ (это карбамоилфосфат) ® (орнитинкарбамоил-ТФ, – Н₃РО₄) NH₂-CO-NH-(CH₂)₃-CH(NH₂)-COOH (это цитруллин)

Далее: NH₂-CO-NH-(CH₂)₃-CH(NH₂)-COOH (это цитруллин) +COOH-CH(NH₂)-CH₂-COOH (это АСП)® аргининосукцинатсинтетаза, АТФ→АМФ+ФФн) СООН-СН₂-СН(СООН)-NH-C(=NH)-NH-(CH₂)₃-CH(NH₂)-COOH (это аргининосукцинат) ®(аргининосукцинатлиаза) СООН-СН=СН-СООН (это фумарат, который идете в ЦТК)) +NH₂-C(=NH)-NH-(CH₂)₃-CH(NH₂)-COOH (это аргинин).

Затем: NH₂-C(=NH)-NH-(CH₂)₃-CH(NH₂)-COOH (это аргинин)® (аргиназа, +Н₂О) NH₂-C(=O)-NH₂ (это мочевина) + NH₂-(CH₂)₃-CH(NH₂)-COOH (это орнитин)

Т.о., для синтеза мочевины необходимо два азота – один из АСП и один из ГЛУ, ГЛН, АЛА; а также 3 АТФ и 1 СО ₂.

 

Синтез и распад нуклеотидов

Особенности обмена нуклеотидов:

1. Ни сами нуклеотиды, ни азотистые основания, поступающие с пищей, не включаются в синтез нуклеиновых кислот и нуклеотидов организма. Т.е., нуклеотиды пищи всегда распадаются до конечных продуктов.

2. Нуклеотиды синтезируются клетками организма заново, при этом не используются нуклеотиды пищи.

Биосинтез пуриновых оснований – из аминокислот: ГЛИ, АСП, ГЛН, два атома углерода – из производного фолиевой к-ты, один – из углекислоты.

Пиримидиновые основания также образуются из АК.

 

Распад нуклеотидов аналогичен в тканях и в ЖКТ:

нуклеопротеины ® нуклеиновые к-ты + АК (над стрелкой – протеазы); ДНК / РНК ®(ДНК-аза / РНК-аза, +вода) полинуклеотиды ®(полинуклеотидазы ) мононуклеотиды ®(нуклеотидазы, -Фн) нуклеозиды

Распад нуклеозидов сходен в тканях и в ЖКТ, но имеются различия в окислении пуриновых и пиримидиновых нуклеозидов.