Показания для консультации других специалистов

Дерматолог: при наличии характерной кожной сыпи при отсутствии мышечной слабости («амиопатический» ДМ).

Пульмонолог: одышка, сухой кашель.

Кардиолог: нарушение ритма и проводимости, сердечная недостаточность.

Показания для госпитализации в ревматологическое отделение

Все пациенты с впервые диагностированным ПМ и ДМ.

Обострение заболевания или развитие интеркуррентной инфекции на фоне лечения.

Проявления необычных симптомов, диктующих необходимость исключения онкологической патологии.

 

ЛЕЧЕНИЕ

Цели лечения

Сохранение качества жизни.

Достижение клинико-лабораторной ремиссии заболевания.

 

НЕФАРМАКОЛОГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ

Обучение пациентов

Адаптация уровня физической активности к состоянию пациента.

Избегать потери равновесия (риск остеопоретических переломов).

Соблюдать низкокалорийную диету с достаточным содержанием кальция и витамина D для:

снижения риска сахарного диабета и ожирения на фоне глюкокортиковой терапии;

снижения риска глюкокортикоидного остеопороза.

Реабилитационные мероприятия следует проводить дифференцированно (в зависимости от стадии заболевания).

В острой фазе показаны пассивные упражнения и напряжение мышц, в стадии выздоровления – изометрические, а затем изотонические упражнения.

В хронической стадии – анаэробные упражнения.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Раннее начало лечения (в течение первых 3 мес от начало симптомов) ассоциируется с более благоприятным прогнозом, чем позднее начало терапии.

 

ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ

В зависимости от тяжести заболевания начальная доза колеблется от 1 до 2 мг/кг/сут. В течение первых недель суточную дозу следует делить на 3 приёма, затем – принимать всю дозу однократно утром.

Улучшение состояния больных ПМ/ДМ развивается медленнее, чем при других ревматических заболеваниях (в среднем через 1-3 мес). При отсутствии положительной динамики в течение 4 нед следует увеличить дозу глюкокортикоидов.

После достижения эффекта(нормализуя мышечной силы и КФК) дозу ГК постепенно снижают до поддерживающей, каждый месяц примерно на ¼ от суммарной. Снижение дозы должно проводиться под строгим клиническим и лабораторным контролем. В случае обострения заболевания необходимо прекратить снижение или даже увеличить дозу препарата до нормализации клинических и лабораторных показателей.

Пульс-терапия ГК редко эффективна, применяется главным образом при ювенильном миозите. У этих больных она может предотвратить быстрое прогрессирование миопатии и развитие кальциноза. При ПМ/ДМ у взрослых пульс-терапию ГК следует применять в случае быстрого прогрессирования дисфагии (риск аспирационной пневмонии) и развития системных проявления (миокардит, альвеолит).

При отсутствии положительной динамики на фоне длительного приёма высоких доз ГК следует исключить стероидную миопатию, миозит с «включениями», другие заболевания мышц.

ДРУГИЕ ПРЕПАРАТЫ

В настоящее время рекомендуют раннее назначение метотрексата или азатиоприна:

при наличии маркёров неблагоприятного прогноза (позднее назначение глюкокортикоидной терапии, тяжёлая мышечная слабость, наличие дисфагии);

при невозможности назначить адекватную дозу ГК из-за побочных эффектов;

при недостаточной эффективности ГК.

Метотрексат по 7,5-25 мг/ нед внутрь, подкожно или в/в (при недостаточной эффективности или плохой переносимости препарата, особенно в высоких дозах, при пероральном приёме).

Азатиоприн по 2-3 мг/кг/сут (100-200 мг/сут): уступает метотрексату по эффективности и быстроте наступления эффекта (в среднем через 6-9 мес), особенно у пациентов с антисинтетазным синдромом.

Циклоспорин по 2,%-5,0 мг/кг/сут: назначают пациентам с резистентными к ГК формами заболевания. Имеются данные о положительном эффекте циклоспорина в отношении прогрессирования интерстициального лёгочного фиброза.

Циклофосфамид по 2 мг/кг/сут: препарат выбора при интерстициальном лёгочном фиброзе.

Антималярийные препараты (гидроксихлорохин по 200-400 мг/сут): иногда позволяют контролировать кожные проявления ДМ. Используют также для поддерживающей терапии в сочетании с низкими дозами ГК.

Микрофенолата мофетил. Имеются данные об эффективности этого ЛС у пациентов с тяжёлыми, резистентными к стандартной терапии поражением кожи.

Имеются данные об эффективности комбинированной терапии метотрексатом, азатиоприном и такролимусом (не зарегистрирован в РФ) у пациентов с резистентным ПМ.

Иммуноглобулин в/в (2 г/кг) 1 раз в месяц в течение 3 мес – эффективный метод лечения ДМ (особенно ювенильного), резистентного к стандартной терапии. Эффект развивается быстро (в течение 1-2 мес), но сохраняется недолго (1-2 мес), но сохраняется недолго (1-2 мес). Имеются данные о целесообразности применения внутривенного иммуноглобулина в низких дозах (1 г/кг) 2 раза в месяц в течение 4-6 мес у пациентов с ПМ, резистентным к стандартной терапии ГК и цитотоксическими препаратами. При этом у половины пациентов клиническое улучшение сохраняется в течение 3 и более лет после завершения лечения. Потенциальным показанием для внутривенного иммуноглобулина является тяжёлая дисфагия.

Плазмаферез следует использовать главным образом у больных с тяжёлым, резистентным к другим методом лечения ПМ/ДМ в сочетании с ГК и метотрексатом или цитотоксическими препаратами.

Все пациенты нуждаются в активной профилактике, а при необходимости и в лечении глюкокортикоидного остеопороза.

ПЕРИОДИЧНОСТЬ ОБСЛЕДОВАНИЯ

Общий осмотр: при каждом визите (но не реже 1 раз в 2-3 мес.)

Определение КФК: каждые 2-3 мес.

Лабораторное обследование для мониторинга токсичности терапии: в зависимости от характера терапии.

Диспансеризация для поиска онкологической патологи: не реже 1 раза в год.