Клінічна картина захворювання (симптоми та синдроми)

 

У дітей першого року життя наявність відкритих черепних швів і тім’ячок вносить певну стертість в клінічну картину ГГС. Надбавка окружності голови в цей період (від декількох днів до 1-2 місяців) йде за рахунок розкриття швів і тім’ячок, що дає можливість головному мозку компенсуватися деякий час без прояву клінічних симптомів гіпертензії, але при обстеженні вже виявляється збільшення шлуночків мозку різного ступеня виразності.

Клінічними проявами внутрішньочерепної гіпертензії у дітей першого року життя є: сонливість, погане смоктання, блювоання, пронизливий плач, прогресуюче збільшення окружності голови (до 60 см і більше), напруженість, вибухання тім’ячок, відсутність їх пульсації, розходження черепних швів, розширення вен волосистої частини голови, симптом заходу сонця (очі дитини дивляться вниз, нижня частина райдужки прикрита, нагорі видна широка смуга склери), підвищення тонусу м'язів ніг, судоми, атрофія зорових нервів. У дітей старших року (з закритими тім’ячками і швами) ознаки внутрішньочерепної гіпертензії можуть розвиватися швидко, протягом декількох діб. Клінічно це проявляється сильними, тривалими, нападоподібними головними болями, які посилюються вранці і супроводжується блюванням, яке не приносить полегшення. Поведінка дітей змінюється, вони стають спочатку неспокійними, далі більш млявими, малорухомими. Іноді спостерігається фіксоване положення голови, напружений, страждаючий вираз обличчя. На очному дні визначаються застійні диски зорових нервів різного ступеня виразності. Знижена гострота зору не піддається корекції. У подібних випадках потрібна негайна госпіталізація дитини в нейрохірургічний стаціонар, оскільки це може бути початком розвитку гідроцефалії.

Діагноз ГГС часто ставиться необґрунтовано. З синдрому захворювання, тобто приватного прояву основного эахворювання, він трансформується в провідний, основний діагноз.

Слід враховувати, що діти будь-якого віку можуть мати транзиторні (прохідні) коливання артеріального і лікворного тиску. Дані випадки не відносяться до ГГС, особливо в старшому віці. Головний біль і його еквіваленти, нудота, запаморочення і інші симптоми можуть бути проявом як безлічі функціональних порушень діяльності мозку, так і об'ємних утворень, абсцесів, гематом, інфекційних, запальних захворювань, метаболічних порушень. Постановка діагнозу ГГС можлива лише на підставі зіставлення клінічних проявів з результатами досліджень, що підтверджують наявність змін у розмірах шлуночків мозку (нейросонографія у дітей першого року життя, МРТ/КТ у більш старшому віці).

На превеликий жаль, дотепер зберігається тривожна тенденція переоцінювати значення окремих параклінічних методів дослідження мозку в діагностиці ГГС. Так, курси дегідратаційної терапії (ацетазоламід, діакарб, фонурит) часто призначаються при виявленні підвищеної пульсації сигналів за даними ехоенцефалографії (ЕхоЕГ). В той же час відомо, що підвищення пульсації ехо-сигналів - це неспецифічні зміни, що спостерігається при мігрені, вегетосудинній дистонії та інших захворюваннях. Підвищена пульсація эхо-сигналів жодною мірою не може бути достовірною ознакою гіпертензійного синдрому. Навпаки, при підвищенні внутрішньочерепного тиску за рахунок виникнення додаткового обсягу в порожнині черепа пульсація шлуночків на ехоенцефалограмі зменшується, або майже повністю зникає.

За літературними даними після проведення комплексного (неврологічного в поєднанні з аналізом даних додаткових параклінічних методів дослідження: офтальмолога, рентгенолога, психіатра, ехоенцефалографії, нейросонографії, КТ, МРТ, електроенцефалографії, реоенцефалографії) обстеження дітей, спрямованих з діагнозом ГГС, в 97% випадків він не підтверджується.

Окремо варто зупинитися на групі дітей раннього віку, яких називають "пуголовка". У великому числі подібних випадків зв'язок між наявністю голови великих розмірів (макроцефалією) і гідроцефалією не виявляється. Встановлено, що третина доношених дітей до досягнення ними 3-х місячного віку має розміри окружності голови, що перевищують середньовікові норми. В 53% випадків у дітей з макроцефалією виявляється рахіт, 32% - минущий ГГС в поєднанні з перинатальною енцефалопатією, а в 14% випадків макроцефалія обумовлена сімейною конституцією (так звана "сімейна макрокранія"). Критеріями сімейної макрокранії є: повільно прогресуюче з народження збільшення розмірів окружності голови, наявність великих розмірів голови одного чи обох батьків дитини, високі темпи фізичного та вікового психомоторного розвитку, відсутність розширення шлуночків мозку. Сімейну макрокранію слід вважати конституційним фізіологічним станом, що не вимагає проведення дегідратаційної терапії і скасування проведення профілактичних щеплень.

 

Лікування захворювання

 

Лікування синдрому внутрішньочерепної гіпертензії зазвичай проводиться діакарбом (ацетазоламід), оскільки тільки цей препарат збільшує відтік і знижує секрецію спинномозкової рідини. При неефективності лікування діакарбом, прогресуючому збільшення шлуночків за даними методів нейровізуалізації, наростання атрофії мозкової речовини доцільна госпіталізація в нейрохірургічну клініку для проведення шунтування шлуночків мозку.