Клінічна класифікація лгм (ann - arbor, США, 1971)

I стадія - ураження однієї групи лімфатичних вузлів або інших органів лімфатичної системи (вилочкова залоза, селезінка, пейєрові бляшки, червоподібний паросток, кільце Вальдейєра) або локальне ураження одного екстранодального органу;

II стадія - ураження декількох суміжних груп лімфатичних вузлів по одну сторону від діафрагми або локальне ураження одного екстранодального органу та ураження однієї групи лімфатичних вузлів чи більше по одну сторону від діафрагми.

Ураження легені, яке обмежене однією долею або коренем, в поєднанні з ураженням лімфатичних вузлів по цю ж сторону діафрагми або однобічний плеврит з ураженням легені або без нього оцінюється як локальне екстранодальне ураження - стадія II _Е.

III стадія - ураження лімфатичних вузлів або лімфатичних органів по обидві сторони від діафрагми, яке може поєднуватись з ураженням екстранодального органа.

IV стадія - дисеміноване ураження одного або декількох екстранодальних органів з ураженням нерегіонарних лімфатичних вузлів. Зокрема ураження печінки і кісткового мозку завжди оцінюється як IV стадія ЛГМ.

Кожну стадію прийнято ділити на 2 підстадії:

А- відсутність симптомів загальної інтоксикації;

В- наявність симптомів загальної інтоксикації.

Симптоми загальної інтоксикації:

- втрата більше 10% ваги за останні 6 місяців;

- лихоманка з підвищенням температури вище 38^оС тривалістю більше тижня;

- профузне нічне потовиділення.

Крім цього, враховують біохімічні показники активності хвороби:

- ШОЕ - більше 30 мм/год;

- підвищення рівня фібриногену - більше 5 г/л;

- підвищення рівня α-глобуліну - більше 10 г/л;

- підвищення рівня гаптоглобіну - більше 1,5 г/л;

- підвищення рівня церулоплазміну - більше 0,4 од. екстинції.

В діагнозі встановлюють стадію «В» за умови підвищення не менше двох показників біохімічної активності.

Діагностика. При підозрі на ЛГМ проводиться обов’язковий клінічний мінімум обстежень (ОКМО).

Точних показів до проведення біопсії лімфатичного вузла не існує, однак рекомендується проводити біопсію в наступних випадках:

1. Наявність чіткого конгломерату лімфатичних вузлів;

2. Прогресуюче збільшення лімфатичних вузлів протягом місяця з симптомами інтоксикації або без. В даному випадку біопсію краще призначати після визначення маркерів системних інфекцій (ВІЛ, цитомегаловірус, вірус Епштейна-Барр, віруси гепатитів, туберкульоз, сифіліс, іерсиніоз, токсоплазмоз, хламідіоз), аутоімунних захворювань, виключення діагнозу лейкемії.

Верифікація діагнозу можлива на підставі виявлення гранулеми з клітинами Березовського-Штернберга при біопсії лімфатичного вузла. Найбільш складною проблемою є морфологічна верифікація при ураженні середостіння або абдомінальних лімфатичних вузлів. Біопсія лімфовузлів середостіння здійснюється під УЗД або КТ контролем. Первинне ураження лімфовузлів абдомінальної групи є рідкісним явищем. Частіше це результат генералізації ЛГМ.

Для встановлення поширення пухлинного процесу проводиться УЗД та КТ дослідження, ПЕТ, а при болях в кістках – рентгенологічне дослідження кісток; стернальну пункцію, лімфографію, ФГДС.

Для оцінки активності перебігу захворювання необхідне визначення білків гострої фази запалення - СРБ, гаптоглобіну, фібриногену, церулоплазміну.

Лікування ЛГМ

Основними методами лікування ЛГМ є ХТ, променева терапія та поєднання обох методів.

При I-II стадіях ЛГМ можливе застосування радикальної променевої терапії.

При I-II (IE-IIE) стадіях ЛГМ у пацієнтів зі сприятливим прогнозом рекомендують використовувати 2 цикли ПХТ за будь-якою схемою I-ої лінії ХТ (наприклад, АВVD). Далі провести опромінення. Як правило, опромінюють лімфовузли шиї, надключичної і підключичної ділянок, аксілярних лімфатичних вузлів та лімфовузлів переднього середостіння. Сумарна доза на уражені лімфовузли складає 45 Гр, а на неуражені 35-40 Гр. Через місяць після завершення опромінення проводять так звані консолідуючі курси ад’ювантної ПХТ. Періоди між циклами – 2 тижні. При інтенсифікованих схемах перерви зменшують або проводять безперервне лікування.

При II (IE-IIE) стадіях ЛГМ у пацієнтів з несприятливим прогнозом рекомендують аналогічний протокол, однак замість 2 циклів ПХТ на початку та в кінці проводять 3 цикли.

При III-IV стадіях застосовують 6-12 циклів ПХТ, часто за схемою ВЕАСОРР, та опромінення.

Схема АВVD:

адріаміцин – 25 мг/м², в/в 1,14 доба;

блеоміцин – 10 мг/м², в/м 1,14 доба;

вінбластін – 6 мг/м², в/в 1,14 доба;

дакарбазін – 375 мг/м², в/в 1,14 доба.

Схема ВЕАСОРР:

блеоміцин – 10 мг/м², в/в, 8 доба;

етопозид – 100 мг/ м, в/в, 1-3 доба;

доксорубіцин – 25 мг/м² , в/в,1 доба;

циклофосфан - 650 мг/м² в/в, 1 доба;

вінкрістін – 2 мг/м² в/в в 8-й день циклу;

прокарбазін (натулан) - 100 мг/м²/добу всередину щоденно з 1 -го по 7-й день циклу;

преднізолон - 40 мг/м²/добу всередину з 1-го по 14-й день циклу з відміною його за один день повністю.

Дисеміновані форми ЛГМ лікують проведенням курсів ПХТ стільки, скільки триває ефект від її проведення. Особливістю лікування дітей є те, що основним методом їх лікування є комбінована ПХТ, навіть тоді коли ЛГМ протікає без ознак інтоксикації. Такий підхід до лікування ЛГМ у дітей обгрунтовують більшим ризиком виникненням індукованих пухлин після застосування опромінення, ніж після ПХТ.

Прогноз трудової діяльності і прогноз в цілому при адекватному лікуванні є сприятливим. Вчасно проведена терапія з застосуванням сучасних схем дозволяє досягти ремісії в 70-96 % випадків, навіть при III-IV стадіях захворювання.