Класифікація лімфом (Ann Arbor, США, 1971 р.)

Стадія І. Враження лімфатичних вузлів одної ділянки (І) чи враження одного екстралімфатичного органа чи локалізації (ІЕ).

Стадія ІІ. Враження лімфатичних вузлів двох і більше ділянок з одного боку діафрагми (ІІ) чи те саме + локалізоване враження одного органа чи локалізації (ІІЕ) з одного боку діафрагми. Кількість вражених ділянок позначається арабською цифрою.

Стадія ІІІ. Враження лімфатичних вузлів будь-яких ділянок по обидві боки діафрагми (ІІІ), яке супроводжується локалізованим враженням одного екстралімфатичного органа чи ділянки (ІІІЕ), чи враженням селезінки (IIIS), чи враженням першого та другого (IIIES).

Стадія ІV. Дифузне враження одного чи більше екстралімфатичних органів чи систем з чи без ураження лімфатичних вузлів.

Локалізація враження в ІV стадії доводиться гістологічно і позначається наступними літерами: L - легені, H - печінка, M – кістковий мозок, O - кістки, P - плевра, D – шкіра, підшкірна клітковина.

Морфологічна діагностика злоякісних лімфом вимагає проведення не тільки гістоморфологічного, але і імуногістохімічних досліджень. Зокрема визначають такі імунологічні маркери як СD 3,4,5,7,8,16,19,20,22,79а,43,56,57, застосовуються такі гістохімічні методи як визначення в біоптаті лімфовузла глікогену, активності кислої фосфатази та активності неспецифічної естерази.

Клініка неходжкінських злоякісних лімфом. Найхарактернішою клінічною ознакою негоджкінських лімфом є збільшення одного чи декількох груп лімфатичних вузлів. Нерідко, на відміну від ЛГМ, при лімфомах уражаються лімфатичні вузли кільця Вальдейєра. Характерним для лімфом є екстранодальні вогнища ураження: шлунково-кишковий канал, печінка, кістки та м’які тканини, центральна нервова система, геніталії, очі та орбіта, шкірні покриви, кістковий мозок.

Збільшені периферичні лімфатичні вузли при злоякісних лімфомах характеризуються м’яко-еластичною консистенцією, безболісністю, рухомістю, однак при трансформації в агресивні варіанти спостерігається ушільнення консистенції, з розвитком синдромів компресії, злиття в конгломерати, проростання в оточуючі тканини, поява болючості внаслідок стискання нервових стовбурів.

Ураження шлунка і кишечника зустрічається при так званих слизовоасоційованих В-лімфомах та Т-клітинній інтестинальній лімфомі.

При ураженні центральної нервової системи на перший план будуть виступати такі симптоми як: головний біль, порушення зору та розумові розлади, нудота, численні неврологічні розлади.

Ураження середостіння більш характерним є для ЛГМ, а серед неходжкінських лімфом більш характерним є для лімфобласної її форми.

Для африканської лімфоми Беркіта типовим є ураження кісток лицевого черепа, а для неендемічної та середземноморської лімфоми Беркіта характерним є збільшення абдомінальної групи лімфатичних вузлів.

Периферичні шкірні Т-клітинні лімфоми (грибоподібний мікоз, синдром Сезарі), як звичайно, походять з клітин Т-хелперної субпопуляції (СD4⁺) і мають переважно повільний перебіг. Роками на тілі спостерігаються чітко окреслені плями чи бляшки, еритематозні, сверблячі, з елементами злущування. Позашкірні ураження виникають при грибоподібному мікозі лише в термінальних стадіях захворювання. Синдром Сезарі – це стадія лейкемізації грибоподібного мікозу з еритродермією, нерідко зі спленомегалією та лімфаденопатією.

Діагностика неходжкінських злоякісних лімфом. Порівняно з хворобою Ходжкіна, хворі з негоджкінськими лімфомами на час встановлення діагнозу мають пізніші стадії захворювання, частіше вражаються кістковий мозок, печінка, кільце Вальдейєра, шлунково-кишковий тракт та інші екстранодальні органи. Діагноз негоджкінської лімфоми повинен розглядатися як ймовірний за наявності:

- синдрому верхньої порожнистої вени;

- гострої компресії спинного мозку;

- вузловатих пухлиноподібних утворів на шкірі;

- екзофтальму;

- затрудненого носового дихання з погіршенням слуху;

- збільшення яєчка, яєчників;

- збільшення селезінки;

- ексудативного плевриту;

- немотивованого асциту чи набряку нижньої кінцівки;

- відносного та абсолютного лімфоцитозу в периферичній крові;

- порушень з боку центральної нервової системи.

Для верифікації діагнозу лімфоми необхідне проведення імуноцитохімічне дослідження лімфоцитів периферичної крові або імуногістохімічного дослідження тканини лімфатичного вузла або враженого органу.

Для оцінки поширеності процесу необхідно виконати стернальну пункцію, СКТ та ПЕТ органів грудної клітки, черевної порожнини, малого тазу, лімфографію, ФГДС.

Для визначення активності захворювання досліджують вміст білків гострої фази запалення - СРБ, гаптоглобіну, фібриногену, церулоплазміну, альбуміну; ферменту ЛДГ, а також β2-мікроглобуліну.

Для оцінки прогнозу, ефективності лікування проводять цитогенетичні дослідження.

Показники загального аналізу крові до моменту лейкемізації лімфом, можуть бути без змін, хоча можливий розвиток анемії злоякісного захворювання, реактивного тромбоцитозу, лейкоцитозу нейтрофільного типу.

З моменту лейкемізації зміни в периферичній крові прогресують з розвитком метапластичної анемії, тромбоцитопенії, абсолютного лімфоцитозу або лейкопенії з відносним лімфоцитозом.