Осложненные, дренирующиеся через бронх кисты (инфицированные) протекают как бронхоэктазы

Дифференциальный диагноз.

С буллами при СДЛ – буллы меняют конфигурацию, проходят; поликистоз не проходит

При лобарной эмфиземе – нет четких границ полостей

Абсцессы легкого – нет инфильтрации окружающих тканей.

Диафрагмальная грыжа – ирригография. Поликистоз доли – лобэктомия. 2-й сторонний поликистоз – лечение консервативное (санационные бронхоскопии).

Кисты легкого

IV. Врожденная лобарная эмфизема - обструктивная или гигантская эмфизема, сверхпрозрачное легкое.

n В основе заболевания указывают:

Дефект развития хрящевых колец сегментарного бронха

При неизмененных воздухопроводящих путях число альвеол в 5 раз больше нормы

Перегибы и стенозирование бронха.

При выходе воздуха, выходит меньше, чем на вдохе входит, клапанный механизм, перераздувается часть легкого.

Формы врожденной лобарной эмфиземы

n Основные признаки:

- Дыхательная недостаточность и сердечно-сосудистые расстройства из-за смещения средостения и поджатия здорового легкого + сам порок развития.

Декомпенсированная форма

n Представляет наиболее серьезную опасность для жизни ребенка. Уже в период новорожденности эта форма проявляется резкой одышкой, цианозом, частыми приступами асфиксии, в следствии гипоксии мозга присоединяются судороги. На стороне поражения грудная клетка выбухает, межреберные промежутки расширены, дыхание отсутствует или резко ослаблено, сердце смещено в здоровую сторону.

n Лечение срочная операция.

Субкомпенсированная форма

n Одышка при физической нагрузке или при присоединении воспаления. Физикально над пораженным легким коробочный оттенок и ослабление дыхания.

n Чаще встречается у детей после года.

Компенсированная форма

n Признаки ОДН менее выражены, чем в предыдущей форме. Однако даже у взрослых при нагрузке может определятся ОДН и бывает напряженный пневмоторакс.

n В компенсированной форме по данным Э.А. Степанова (1963) возможно самоизлечение за счет постепенной нормализации хрящевого каркаса бронхов.

n С другой стороны Holzel и др. (1965) указывали на возможность рецидива процесса после операции. Эти обстоятельства заставляют сдержанно относиться к операции у больных с отсутствием клинических симптомов порока. Хотя А.М. Сазонов и соавт. (1981) единственно радикальным методом при всех формах считают резекцию пораженных сегментов легкого.

n В детской практике чаще всего поражается верхняя доля левого легкого. Могут быть поражения и других долей и даже всего легкого

n Бронхография при декомпенсированной форме противопоказана.

Рентгенология

n Вздутие пораженных отделов легкого с медиастинальной грыжей, органы средостения смещены в здоровую сторону.

n Бронхография выявляет (суб и компенсированные формы) – сужение и деформация долевого бронха и обрыв мелких бронхов со смещением ветвей сдавленных отделов легкого. Бронхи коллабированных долей легкого сближены и собраны в «метелку»

Лобарная эмфизема

Дифференциальный диагноз

Пневмотораксом