Редкие формы алкогольной энцефалопатии

Н. Г. Шумский (1999) относит к редким формам алкогольного поражения мозга энцефалопатию с картиной бери-бери; алкогольную пеллагру; алкогольную амблио-

Алкогольные (металкогольные) психозы и другие формы алкогольного поражения 191

пию; энцефалопатию вследствие стеноза верхней полой вены; алкогольную мозжечко­вую атрофию (основные формы которой рассмотрены в специальном разделе настоя­щей главы); болезнь Маркиафавы—Биньями; центральный миелиноз моста; ламинар­ный склероз Мореля.

Представляя общую характеристику редких форм АБМ, можно высказать предпо­ложение, что их существование обусловлено либо избирательным действием особых, выявленных или гипотетических, патогенетических факторов (алкогольная пеллагра, бо­лезнь Маркиафавы—Биньями), либо особой чувствительностью отдельных мозговых зон к типичным металкогольным нейрометаболическим сдвигам (алкогольная амблио-пия, центральный миелиноз моста).

Энцефалопатия с картиной бери-бери — следствие наиболее тяжелых форм али­ментарного дефицита тиамина (витамина В_:). Болезнь проявляется значительным когни­тивным дефицитом, астенической симптоматикой, выраженной полиневропатией и во многом напоминает классические описания «множественного неврита» у больных ал­коголизмом, принадлежащие перу С. С. Корсакова (1997). Характерная особенность ал­когольной бери-бери— полиорганные висцеральные нарушения.

Алкогольная пеллагра обязана своим существованием преобладающему воздей­ствию дефицита никотиновой кислоты (авитаминоза РР) в генезе алкогольной болезни. Заболевание носит системный характер. Помимо нервной системы, в болезненный про­цесс вовлечены кожные покровы и внутренние органы. Как и пеллагра неалкогольной этиологии, болезнь проявляется тремя «Д»: деменцией, дерматитом и диареей.

В относительно доброкачественных случаях деменция при явлениях пеллагры не развивается, а психическое состояние больных характеризуется типичным для тяжелых форм алкоголизма снижением уровня личности по органическому типу, различной сте­пенью нарушений памяти и астенической симптоматикой. Больные часто жалуются на головные боли и нарушения сна. Возможны эпизоды делириозного помрачения со­знания.

Поражение кожных покровов представлено двухсторонними участками воспаления или шелушения кожи.

Диарея, как третья литера «Д» в клинической триаде пеллагры, отражает множе­ственное поражение слизистых оболочек пищеварительного тракта, в том числе стома­тит, хейлит, энтерит. Частыми симптомами диспепсии служат тошнота и рвота.

Клиническая симптоматика алкогольной пеллагры нередко подвергается быстрому обратному развитию при парентеральном введении адекватных доз никотиновой кисло­ты или никотинамида (Brust, 2004).

Описано несколько случаев смерти, последовавшей за введением больным алко­гольной пеллагрой тиамина (витамина В,) и пиридоксина (витамина В₆) (Serdaru et al.. \988). Возможностью усугубления авитаминоза РР при введении тиамина обосновыва­ется необходимость одновременного назначения с витаминами группы В препаратов никотиновой кислоты при лечении неврологически отягощенных форм алкоголизма (Дамулин, 2005).

Алкогольная амблиопия проявляется двухсторонней атрофией дисков зрительных нервов. В основе поражения лежит демиелинизация зрительных нервов, chiasma opticum и зрительных трактов. Болезнь характеризуется прогрессирующим ухудшением зрения, сужением полей зрения, центральными или центроцекальными скотомами. Возможно нарушение восприятия зеленого и красного цветов.

Степень поражения зрительных нервов возрастает при синергическом действии ал­коголя и табака (Carroll, 1944; Victor, Dreyfus, 1965). Возможно, это обусловлено содержа-

192 Алкоголизм (алкогольная зависимость и алкогольная болезнь)

нием цианидов в табачном дыме (Kermode et al., 1989). Диагноз алкогольной амблиопии основывается на выраженных нарушениях зрения. Диски зрительных нервов при оф­тальмоскопии имеют бледный и отечный вид.

Офтальмологические симптомы обычно сопровождаются различными неврологи­ческими нарушениями, в первую очередь симптомами полиневропатии и алкогольного поражения мозжечка. Психические нарушения, как правило, исчерпываются неспеци­фическими проявлениями психоорганического синдрома. В некоторых случаях отмеча­ются эпизоды помрачения сознания.

Нетяжелые нарушения зрения могутподвергаться обратному развитию при воздер­жании от алкоголя и проведении витаминотерапии.

Энцефалопатия вследствие стеноза верхней полой вены развивается у больных с' алкогольным циррозом печени, осложненным портальной гипертензией. Психопатоло­гические проявления болезни включают симптомы, характерные для сосудистых психо­зов, и могут включать различные формы помрачения сознания, раздражительность, ас­тенические расстройства.

Неврологические симптомы представлены снижением мышечного тонуса, тремо­ром конечностей, судорожными припадками. Смерть больных обычно наступает в со­стоянии глубокой комы. В редких случаях у выживших больных может наблюдаться об­ратное развитие психопатологической и неврологической симптоматики (Шумский, 1999).

Болезнь Маркиафавы—Биньями долгие годы считалась эндемичным заболевани­ем, характерным для винодельческих стран южной Европы и обусловленным неумерен­ным употреблением виноградных вин. Во второй половине XX в. появились описания морфологически и клинически неотличимых состояний у жителей других регионов, болезнь которых развивалась в связи со злоупотреблением пивом или виски (Ironside et al., 1961), а также единичные сообщения о болезни Маркиафавы-Биньями неалкоголь­ной этиологии (Leong, 1979;Kosakaetal., 1984).

Заболевание впервые было описано двумя итальянскими патологами — Е. Marchia-fava(1847-1935)H A. Bignami (1862-1929), наблюдавшими тяжелвые прогрессирующие психические и неврологические расстройства у итальянских крестьян, злоупотребляв­ших красным вином домашнего приготовления. В последующие годы сходные клини­ческие наблюдения были представлены французскими исследователями. В настоящее время известно более ста анатомически верифицированных случаев болезни Маркиа­фавы—Биньями (Шумский, 1999). Правомерность выделения данной формы АБМ в отдельное заболевание до сих пор остается предметом дискуссий.

Морфологической основой болезни Маркиафавы—Биньями является центральная демиелинизация мозолистого тела.

Болезнь Маркиафавы — Биньями преимущественно отмечается у мужчин зрелого возраста и развивается в течение нескольких месяцев или нескольких лет, нередко мани­фестируя алкогольным делирием. Типичные симптомы заболевания — нарастающее психомоторное возбуждение, быстро развивающиеся расстройства памяти и ориенти­ровки. К числу нередких психопатологических проявлений болезни относятся острые маниакально-бредовые психозы, галлюцинозы, депрессивные состояния. В конечных стадиях болезни может развиваться слабоумие.

Неврологическая симптоматика болезни Маркиафавы—Биньями в разных случаях включает судорожные припадки, преходящие гемипарезы, афазию, апраксию. мышеч­ную ригидность, дизартрию, астазию-абазию, хорею и атетоз. Прогрессирующая невро­логическая симптоматика заканчивается комой и смертью больных. Иногда причиной летального исхода служит сопутствующее поражение печени и печеночная недостаточ-

Алкогольные (металкогольные) психозы и другие формы алкогольного поражения

ность. В некоторых случаях у больных с тяжелыми неврологическими нарушениями наступает спонтанное выздоровление.

Центральныймиелинозмоста (центральный понтинный миелинолиз) относится к числу наименее изученных форм энцефалопатии с неясной этиологией. По мнению исследователей, впервые описавших данную форму поражения мозга, в ряде случаев она остается нераспознанной в связи с бессимптомным течением (Adams et al., 1959). В настоящее время эта форма металкогольного поражения мозга легко выявляется с помощью магнитно-резонансной томографии и других методов нейровизуализации.

Морфологическим субстратом болезни, как следует из ее названия, служат демие-линизация и дегенеративные изменения варолиева моста. Иногда локальное поврежде­ние носит геморрагический или некротический характер.

Считается, что данное заболевание быстрее развивается у пациентов с тяжелыми сопутствующими висцеральными заболеваниями, в том числе поражением печени, са­харным диабетом, амилоидозом почек, нарушениями кроветворения.

Центральный миелиноз (или, правильнее, миелинолиз) моста проявляется разнооб­разными неврологическими симптомами: снижением чувствительности, псевдобуль-барными расстройствами, глазодвигательными нарушениями, ступорозными состоя­ниями. Имеются наблюдения скоротечного развития болезни с тетраплегией и смертью через 2-4 недели после появления первых неврологических симптомов. В тяжелых слу­чаях прогрессирующие неврологические нарушения заканчиваются сопором, комой и смертью больных.

Подобно некоторым другим формам энцефалопатии, центральный миелинолиз моста может иметь неалкогольную природу и развиваться в результате нарушений пита­ния и обезвоживания мозга (Adams et al., 1959). Описаны случаи развития демиелинизи-рующего перерождения варолиева моста у детей (Valsamis et al., 1971).

Как мы уже отмечали, центральный миелинолиз моста относится к разряду метал ко-гольных церебральных поражений. Особый характер их клинических проявлений обу­словлен повышенной чувствительностью отдельных зон ЦНС к действию типичных для алкоголизма нейрометаболических факторов. В этом смысле данное заболевание в той же мере имеет право на нозологическую самостоятельность, как, к примеру, алкоголь­ная дегенерация мозжечка или другие формы энцефалопатии, морфологической осно­вой которых служат демиелинизирующие процессы экстрапонтинной локализации. Под­тверждением правомерности данного суждения, по нашему мнению, является то, что центральный миелинолиз моста нередко развивается в ассоциации с алкогольной пел­лагрой и корсаковской болезнью.

Ламинарный склероз Мореля может быть практически неотличимым от алкоголь­ного псевдопаралича, поэтому правомерность его квалификации в качестве отдельного заболевания оспаривается некоторыми исследователями (Шумский, 1999; Brion, 1976; Hayashietal.,2002).

В качестве морфологической основы болезни выступает глиоз и гибель нейронов третьего слоя коры конвекситальных областей лобных и теменных долей мозговых полу­шарий (Naeihe et al., 1978). В ряде случаев заболевание развивается в ассоциации с болез­нью Маркиафавы—Биньями.

Психопатологическая симптоматика ламинарного склероза Мореля в большинстве случаев проявляется прогрессирующим слабоумием с быстрым распадом личности. Выживаемость больных при данной форме АБМ выше, чем при болезни Маркиафа­вы—Биньями и центральном миелинозе моста.

7 Зак. 3806

Алкоголизм (алкогольная зависимость и алкогольная болезнь

Алкогольная деменция

Слабоумие, развивающееся вследствие злоупотребления алкоголем, или алкоголь­ная деменция, имеет принципиальные отличия от корсаковского психоза. В большинстве случаев хронического течения корсаковской болезни когнитивные расстройства пред­ставлены главным образом амнестическим симптомокомплексом, а другие психиче­ские нарушения выражены умеренно. Это позволяет, даже при известной степени сни­жения уровня личности по органическому типу; констатировать ее определенную со­хранность. Алкогольная деменция, как и другие формы слабоумия, характеризуется значительно более грубым когнитивным дефицитом, нарушения памяти в ее структуре сопровождаются тяжелыми расстройствами мышления. Подобно дементным состояни­ям другой этиологии, алкогольное слабоумие манифестируется выраженными измене­ниями личности, достигающими в наиболее тяжелых случаях степени распада.

Клинические проявления алкогольной деменции обусловлены поражением перед­них отделов мозга. Методы нейровизуализации позволяют констатировать диффузную церебральную атрофию, расширение мозговых желудочков и борозд. Примечательно, что степень атрофии мозгового вещества не обнаруживает отчетливой корреляции с тяжестью когнитивных расстройств (Дамулин, Шмидт, 2004).

Как и другие конечные формы АБМ, алкогольная деменция чаще всего формирует­ся в исходе алкогольного делирия или острой алкогольной энцефалопатии.

Длительное воздержание от употребления алкоголя при адекватной нейрометаболи-ческой терапии может способствовать частичному обратному развитию атрофических изменений, выявляемых методами нейровизуализации, но когнитивные расстройства в большинстве случаев носят необратимый характер.

Алкогольный псевдопаралич

Самостоятельность данной формы АБМ признается не всеми исследователями. Некоторые авторы склонны рассматривать ее в качестве одного из вариантов алкоголь­ной деменции (Бачериков, Бачериков, 1989). Подобно корсаковскому психозу и алкоголь­ной деменции. алкогольный псевдопаралич обычно развивается в исходе тяжело проте­кающих алкогольных делириев (нередко повторных) или энцефалопатии Вернике и зна­чительно реже формируется постепенно, вне явной связи с острыми металкогольными психозами.

Особенности алкогольного паралича — преобладание лобной симптоматики, рас-торможенность влечений и быстрый распад личности. Психическое состояние характе­ризуется общим отупением с преобладанием апатии (вплоть до ступорозных состоя­ний) либо, напротив, экспансивными расстройствами с эйфорией, отсутствием крити­ческого отношения к своим поступкам и высказываниям и переоценкой собственных возможностей. В ряде случаев появляются идеи величия. Отмечены также наблюдения тревожно-депрессивных синдромов с элементами бреда Котара (Шуйский, 1999).

Заболевание характеризуется полиморфной неврологической симптоматикой, в том числе глазодвигательными нарушениями, арефлексией, тремором, дизартрией. Возможны сопутствующие проявления мозжечковой атаксии. Среди больных с алкогольным пара­личом (как и со многими другими тяжелыми формами АБМ) отчетливо преобладают мужчины зрелого и позднего возраста (Шумский, 1999).

Если заболевание развилось внезапно после острого металкогольного психоза, пре­кращение употребления алкоголя и активная нейрометаболическая терапия могут спо-

Алкогольные (металкогольные) психозы и другие формы алкогольного поражения 195

собствовать выраженной редукции дементных расстройств с исходным формировани­ем относительно неглубоких психоорганических нарушений.