Олигофрения, обусловленная асфиксией при рождении и механической родовой травмой

К числу наиболее частых перинатальных вредностей, вызы­вающих поражение центральной нервной системы и наруша­ющих психическое развитие, относятся родовая травма и ас­фиксия новорожденных. Механическая родовая травма и ас­фиксия могут вызывать сходные поражения головного моз­га — нарушение кровообращения и внутричерепные кровоиз­лияния. Вместе с тем результат их действия имеет и опре­деленные различия. При механической родовой травме пре­обладают внутричерепные кровоизлияния в продольный и поперечный синусы, мозжечковый намет, твердую мозговую оболочку, реже в желудочки мозга и мозговую ткань. При асфиксии чаще поражаются кора головного мозга и подкор­ковые узлы. Область поражения нервных клеток при родовой травме зависит от локализации очага кровоизлияния, в то время как при асфиксии преобладают диффузные и равно­мерные изменения нервных клеток с определенной избира­тельностью Указывается на прямую связь между дли­тельностью асфиксии и тяжестью ее последствий. Более тя­желые поражения центральной нервной системы наблюдают­ся при сочетании асфиксии с родовой травмой, при продолжительной асфиксии и тяже­лой родовой травме возникают стойкие поражения централь­ной нервной системы с явлениями психического недоразвития, эпилептиформными припадками, психоорганическим синдро­мом, патологией поведения. Данные о частоте умственной отсталости среди детей, перенесших асфиксию и родовую травму, колеблются в широком диапазоне—от 1,9 до 60%.Расхождения в цифровых показателях связаны с недостаточной очерченностью понятий «интранатальная асфиксия и родовая травма», с отсутствием в ряде случаев возможности ретроспективно оценить характер и степень повреждения центральной нерв­ной системы новорожденного. В литературе имеются указа­ния на то, что асфиксия и родовая травма часто являются следствием нарушенного эмбрионального развития плода, а также сопутствуют различным наследственным заболеваниям. Клинические проявления: уже с первых месяцев жизни заметно отставание в росте, весе, расстройства сна, аппетита, задержка статических и локомоторных функций. В неврологическом статусе очаговые симптомы- парезы, параличи, судорожные припадки. Интеллектуальное недоразвитие от легкой до тяжелой степени. В структуре интеллектуального дефекта отмечается инертность и непоследовательность мышления, нарушение внимания, снижение смысловой и в большей степени механической памяти. Чрезмерная расторможенность, суетливость, отвлекаемость, обидчивость, плаксивость, реже вялость и пассивность - ранние и постоянные симптомы. На этом фоне легко возникают нарушения поведения. Если заболевание вызвано асфиксией, то преобладают астенические проявления, замедленность психических процессов. При последствиях механической родовой травмы чаще наблюдаются состоя­ния резкого психомоторного возбуждения, эксплозивность, более грубые расстройства памяти и внимания, нарушения речи, расторможение влечений, а также очаговые неврологи­ческие симптомы и судорожные припадки. Динамика олигофрении в этом случае менее благоприятная. Дети, перенес­шие тяжелую родовую травму, должны в течение года нахо­диться под наблюдением невропатолога. По показаниям не­обходимо проводить им дегидратационную, рассасывающую, стимулирующую или седативную терапию.

 

ОЛИГОФРЕНИЯ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ РАННИМИ ПОСТНАТАЛЬНЫМИ ЭКЗОГЕННО-ОРГАНИЧЕСКИМИ ( ИНФЕКЦИОННЫМИ, ИНФЕКЦИОННО-АЛЛЕРГИЧЕСКИМИ И ТРАВМАТИЧЕСКИМИ) ПОРАЖЕНИЯМИ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Среди постнатальных заболеваний, приводящих развитию нарушений интеллекта, основное значение имеют энцефалиты, энцефаломиелиты, менингоэнцефалиты, реже менингиты.

Энцефалиты принято делить на первичные, возникающие при воздействии специфического нейротропного возбудителя, и вторичные, развивающиеся как осложнение при других ин­фекционных заболеваниях (вакцинальные, при кори, ветря­ной оспе, коклюше, гриппе, скарлатине, туберкулезе, воспа­лении среднего уха и др.). При постинфекционных пораже­ниях центральной нервной системы характер резидуальных клинических проявлений зависит в большей степени не от особенностей этиологического фактора, а от реактивности нервной ткани, обусловленной индивидуальными и главным образом возрастными особенностями. Клинически сходные синдромы могут являться следствием самых различных в этиологическом отношении заболеваний головного мозга. Глубокий интеллектуальный дефект наблюдается чаще у де­тей, перенесших заболевание в первые два года жизни. В этом возрасте в связи с незрелостью защитных механиз­мов процесс чаще принимает диффузный характер и приво­дит к обширным поражениям мозговой ткани.

В генезе постинфекционных и посттравматических нару­шений психического развития играет роль не только выпадение определенных мозговых элементов, но и образование кист, рубцов, разрастание соединительной ткани. Патогенез умственной отсталости складывается из явлений выпадения или нарушения сформировавшихся функций и аномалия развития еще не сформировавшихся функциональных систем.

Особенности клинических проявлений постинфекционных и посттравматических олигофрений зависят от степени тяже­сти и распространенности органического поражения головно­го мозга. В соматическом состоянии, как правило, отсутст­вуют характерные для врожденных форм диспластичность телосложения и пороки развития отдельных органов. В более отдаленном периоде могут отмечаться при­знаки гидроцефалии или микроцефалии, задержка физиче­ского развития. В неврологическом статусе обнаруживают весьма разнообразные по проявлениям и степени выражен­ности общемозговые и очаговые симптомы. Нередко встреча­ются признаки поражения черепных нервов (косоглазие, птоз, атрофия зрительных нервов, тугоухость или глухота и др.), парезы и параличи верхних и нижних конечностей, разнообразные гиперкинезы (хореиформные, атетоидные движения, тремор, тики), атактическая походка, моторная недостаточность, очаговые и генерализованные судорожные припадки, гипертензионные и диэнцефальные нарушения и др. Люмбальная пункция в большинстве случаев обнару­живает повышение внутричерепного давления и понижение содержания белка в ликворе. Рентгенография черепа выявля­ет признаки гидроцефалии (усиление сосудистого рисунка и пальцевых вдавлений).

Степень глубины и структура интеллектуального дефекта чрезвычайно разнообразны. В од­них случаях преобладают симптомы недоразвития, характер­ные для типичных форм олигофрений, в других—интеллек­туальная недостаточность имеет неравномерный, мозаичный характер, приближаясь по структуре к органической деменции. Характерно наличие в структуре дефек­та признаков психоорганического синдрома, психопатоподобного поведения и других психопатологических симптомов в психической деятельности. Частыми симптомами являются нарушения внимания, смысловой и механической памяти, не­редко по типу амнестической афазии. В эмоциональной сфе­ре у одних больных наблюдается повышенное настроение, склонность к дурашливости, нелепым поступкам, у других — подавленное настроение, вялость, апатия. Часто встречаются повышенная возбудимость, раздражительность, лабильность аффекта, немотивированные колебания настроения, смена эйфорических и депрессивно-дистимических состояний, на­зойливость и упрямство. У большинства больных выявляются церебрастенические расстройства: головные боли, нередко протекающие приступообразно, сопровождающиеся рвотой, бледностью, потливостью, быстрая истощаемость, нарушение умственной и физической работоспособности. Нередко в ка­честве сопутствующих резидуальных проявлений выступают психопатоподобные расстройства (жестокость, злобность, агрессивность, импульсивность и др.). Расстройства поведе­ния принимают более грубый характер при присоединении патологически повышенных влечений (усиление и извраще­ние сексуальности, наклонность к бродяжничеству, воровст­ву и др.).

Динамика постинфекционных и посттравматических форм олигофрении зависит главным образом от особенностей структуры и глубины дефекта. В ряде случаев резидуальные явления, особенно функционально-динамические, с течением времени благодаря компенсаторным возможностям центральной нервной системы, постоянным лечебным и педагогиче­ским мероприятиям частично сглаживаются. Однако при гру­бых морфологических нарушениях, сопровождающихся гидроцефалией и гипертензией, могут возникать состояния декомпенсации, особенно в переходные фазы развития. Для лечения этих больных наряду со стимулирующей и седативной терапией применяются противовоспалительные, рассасы­вающие и дегидратирующие средства.

 

Гидроцефалия — расширение желудочковых систем мозга и субарахноидальных пространств за счет увеличения количе­ства цереброспинальной жидкости в вентрикулярной систе­ме представляет собой симптомокомплекс, наблюдающийся при различных формах олигофрении. В отдельных случаях она является основным фактором, определяющим патогенез, клинику и динамику заболевания, что и дает основание вы­делить ее в относительно самостоятельную форму олигофре­нии. Гидроцефалия может являться следствием различных причин, особенно часто результатом постнатальных менингоэнцефалитов и черепно-мозговых травм. Развитие гидроцефалии обычно связано с гиперпродукцией ликвора и нарушением процесса его обратного вса­сывания. Принято различать следующие формы гидроцефа­лии: наружную и внутреннюю, открытую (сообщающуюся) и закрытую (окклюзионную), а по течению—острую и хро­ническую, компенсированную и декомпенсированную. Повы­шение давления ликвора в желудочках влечет за собой их расширение, истончение вещества мозга и уплощение изви­лин, атрофию сосудистых сплетений, поражение мозговых оболочек, задержку зарастания и расхождение черепных швов, увеличение размеров черепа. Давление ликвора не­редко превышает 200—300 мм вод. ст., количество белка в нем обычно снижено.

Клинические проявления гидроцефалии имеют характер­ные особенности. Обращает внимание увеличение размеров мозговой части черепа, имеющего шарообразную форму с вы­пуклым лбом, напряженными родничками, иногда выбухающими и пульсирующими, истонченной кожей, просвечиваю­щей венозной сетью. В отдельных случаях окружность чере­па достигает 90 см и более. Лицевая часть по сравнению с мозговой кажется маленькой. У некоторых больных наблю­даются вегетативно-эндокринные расстройства, связанные с давлением ликвора на область гипофиза и межуточный мозг. Неврологические расстройства при гидроцефалии разнооб­разны и проявляются нистагмом, спастическими парезами и параличами конечностей, нарушением мышечного тонуса, расстройствами координации и патологическими рефлексами. Нередко на глазном дне обнаруживаются застойные явления и вторичная атрофия зрительных нервов. У некоторых боль­ных поражается слух и возникают вестибулярные расстрой­ства. В ряде случаев бывают судорожные приступы. При окклюзионной гидроцефалии могут возникать пароксизмальные кризы с резкой головной болью, рвотой, выраженными веге­тативными нарушениями. В более тяжелых случаях возни­кают симптомы поражения ствола мозга, нарушение дыха­ния, тонические судороги, расстройства глазодвигательной иннервации.

Психическое состояние характеризуется особенностями. Интеллектуальный дефект от легкого до глубокого. Речь развита лучше, чем мышление, отмечается склонность к рассуждательству.

У многих детей обнаруживается хорошая механическая память, способность к счетным операциям, музыкальный слух. Настроение часто с оттенком эйфории. Они доброжелательны, ласковы. У некоторых возникают немотивированные приступы страха. Динамика клинических проявлений зависит от характера ликвородинамических нарушений. У части больных гидроцефалия может стабилизироваться. При компенсации - клинически не проявляется, при декомпенсации нарастает цереброастения, могут возникать судорожные состояния. Для лечения применяют препараты, снижающие внутричерепное давление, усиливающие диурез (диакарб, лазикс и др.)