Геморрагическая болезнь новорожденных

Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) - это геморрагический диатез, который возникает вследствие недостаточного синтеза факторов свертывания II, VII, IX и Х (факторов Тромбинового индекса) и протекает в виде врожденной коагулопатии, обусловленной дефиицитом витамина К. Данная патология развивается у 0,25-0,5% новорожденных. После повсеместного вве- ця в клиническую практику парентерального введения вит. К, в дозе 1 мг сразу после введения, частота ГрБН резко снизилась - до 0,01% и менее. Классификация геморрагических расстройств у новорожденных (по М.П. Шабалову, 1984г.) Первичные (клинически здоровые дети): Геморрагическая болезнь новорожденных. Наследственные коагулопатии - гемофилия, афибриногенемия. Тромбоцитопеническая пурпура (врожденная иммунопатологическая; наследственная). Тромбоцитопатии: врожденные медикаментозные (прием в последние дни беременности салицилатов, 5енициллина, фуросемида); наследственные (Гланцмана). Д. Вторичные (симптоматические): ДВС-синдром. Тромбоцитопенический синдром. Коагулопатический Печеночного генеза; Витамин К - дефицит при механических желтухах, энтеропатиях, дисбактериозе. Изолированные кровоизлияния во внутренние органы без нарушения гемостаза. Этиология Здоровых новорожденных, несмотря на физиологически низкое содержание витамина К, гемостаз стабилизирован. Дефицит витамина К возникает под действием следующих факторов: Со стороны матери - лекарства, проникающие через плаценту, например, противосу-юкные (фенобарбитал, дифенин, фенитоин); противотуберкулезные (рифампицин), спальные, антикоагулянты непрямого действия (из группы неодикумарина), антибиотики экого спектра действия в больших дозах, гепато- и энтеропатии; Со стороны ребенка - недоношенность, незрелость, перинатальная гипоксия, позднее ладывание к груди, длительное парентеральное питание, синдром мальабсорбции, искусственное вскармливание, антибиотики широкого спектра действия. Патогенез. Роль витамина К в организме и механизм возникновения К-гиповитаминоза: |здоровых новорожденных витамин К активируетпроцессы гамма-карбоксилирования Йтатков глютаминовой кислоты в протромбине (I) фактор), проконвертине (VII фактор), (Нтигемофильном глобулине В (IX фактор), факторе Стюарт-Проуэра (X фактор), а также Ёбелках С и 8 плазмы и других белках. Недостаток витамина К лежит в основе образования в печени неактивных акарбоксов - II, II, IX и Х факторов, которые не способны связывать Са2++ и полноценно участвовать в вертывании крови; Витамин К очень плохо проникает через плаценту и уровни его в пуповинной крови егда ниже, чем у матери; иногда выявляется даже нулевой уровень витамина К; оме того, развитие К-гиповитаминозов у новорожденных обусловлено рядом этиологи-ских факторов, перчисленныхвыше. Нарушения синтеза витамина К микрофлорой кишечника подавляется особенно це-пориновыми антибиотиками III поколения. В молозиве и женском молоке витамина К, содержится, в среднем, 2 мкг/л, тогда как вьем - 5 мкг/л. поэтому женское молоко не может обеспечить потребности новорож-го в витамине К, необходим его кишечный синтез микрофлорой. Но, так как становле-икрофлоры кишечника на протяжении первой недели жизни происходит постепенно, Синтез витамина К недостаточно активен. Это подтверждается и тем, что ГрБН развивается чаще у детей, находящихся на естесственном вскармливании, по сравнению с детьми, находящимися на искусственном. Ранняя форма ГрБН связана обычно с медикаментозной терапией матери (приемы ацетилсалициловой кислоты, индометацина и др.); поздняя - чаще результат различных заболеваний новорожденных или она обусловлена тем, что сразу после рождения новорожденные не получали витамин К или его назначали лишь внутрь. Различают ГрБН 1. Раннюю (клиника в первый день жизни, встречается редко). 2. Классическую (развивается на 2-5 день жизни). 3. Позднюю (на 7 день и позже). Клиника. При рождении, в первые часы жизни или на 2-5 день обнаруживаются кожные геморрагии, кефалогематома или внутричерепные кровоизлияния, определяемые при УЗИ головного мозга. Кожный геморрагический синдром возникает в области ягодиц. Возможны легочные кровотечения, кровоизлияния в печень, селезенку, надпочечники; мелена. Провоцирующие факторы: тяжелая асфиксия, родовой травматизм. "Типичны мелена и кровавая рвота, могут быть кожные геморрагии (экхимозы, петехии), кровотечения при отпадении остатка пуповины или у мальчиков после обрезания крайней плоти, носовые кровотечения, кефалогематомы, кровоизлияния под апоневроз, внутричерепные кровоизлияния. Возможны кровоизлияния во внутренние органы. Провоцирующие факторы: диарея с мальабсорбцией жиров, атрезия желчевыводящих путей, гепатит, кистофиброз поджелудочной железы и др. Мелена - кишечное кровотечение. Ее диагностируют по обнаружению на пеленке вокруг каловых масс розового ободка. У детей с меленой может развиться гипербилирубинемия из-за усиленного распада эритроцитов в кишечнике. Мелена может сопровождаться и кровавой рвотой. Причина мелены - образование небольших язвочек на слизистой оболочке желудка и 12-перстной кишки, в генезе которых ведущую роль играют избыток у новорожденного глю-кокортикоидов, как результат родового стресса; ишемия желудка и кишки; повышенная кислотность желудочного сока; рефлюкс- или пептический эзофагит. Мелену необходимо дифференцировать с "синдромом заглоченной крови" матери. В первый день жизни новорожденного появляется кровь в кале. Кровотечения из заднего прохода при геморрагической болезни бывают при аноректальной травме, папилломах, ангиоматозе кишечника. Диагноз. ГрБН ставится на основании наличия факторов риска, геморрагического синдрома и подтверждения даннымилабораторных методов исследования. Показатели и их нормальные величины у взрослых и детей. Показатели и их нормальные величины у взрослых и детей старше 1 года Нормальные величины у здоровых доношенных ново­рожденных Геморрагическая болезнь новорожденных (внтамино-дефицит) Патология печени (печеночная коагулопатия) Количество тромбоцитов (200-400 х 10/л) 150-400 х 10' Нормальное Нормальное Протромбнновоевремя (12-14 с) 13-16 Увеличено Увеличено Громбиновос время (10-12 с) 10.16 Нормальное Увеличено Парциальное тромбоиласгиновос время (35-45 с) 45-65 Увеличено Увеличено Фибриноген (2,5-4,0 г/л) 1,5-3.0 Норма Норма или немного снижен   Лечение геморрагической болезни новорожденных - кормление сцеженным материнским молоком 7 раз в сутки в соответствии с возрастными потребностями. -Витамин К внутривенно (предпочтительнее) или внутримышечно. Вводимая доза витамина К, - 1 -2 мг. Назначение викасола (витамин К,) менее эффективно, чем вит. К,. Викасол вводят дважды с интервалом 12 часов: доношенным новорожденным - 5 мг в/в или в/м, оношенным - 2-3 мг. В целях надежного повышения уровня витамин-К-зависимых фак-эв свертывания крови (который стал бы большим на 30% от уровня взрослых) викасол вдт даже 3 раза, но всего не более 10 мг, так как возможны опасность образования в гроцитах телец Гейнца, развитие гипербилирубинемии, увеличение интенсивности жел-1 за счет усиления гемолиза. Витамин К, подобных осложнений не вызывает. - при обильном или рецидивирующем кровотечении с явлениями постгеморрагичес-I, анемии в/в переливают свежезамороженную плазму или свежую (не более 2 дней копирования) кровь в дозе 15 мл/кг капельно или протромбиновый комплекс РР5В - 30-50 местная терапия включает 0,5% раствор натрия гидрокарбоната внутрь по 1 чайной ке 3 раза в день и раствор тромбина в?-аминокапроновой кислоте также внутрь по 1 ной ложке 3 раза в день (ампулу сухого тромбина растворяют в 50 мл 5% раствора?-нокапроновой кислоты и добавляют 1 мл 0,025% раствора адроксона). Вводят хлористый кальций или кальция глюконат, аскорбиновую кислоту, рутин; - при тромбоцитопенической пурпуре новорожденных в течение 2-3 нед. новорож-ного кормят сцеженным донорским материнским молоком. Одновременно назначают днизолон или другие глюкокортикостероиды, аминокапроновую кислоту 15 мг 2-4 раза в ь, этамзилат 50 мг 4 раза в день, пантотенат кальция 5 мг 3 раза в день, АТФ 1% по 1 мл 1за в день в/м, 0,025% раствор адроксона по 0,5 мл 1 раз в день в/м. ь Профилактика. 1. Внутримышечное или подкожное введение витамина К, - недоношенным 0,5 мг, доенным - 1 мг; или перорально непосредственно после родов, с 3 по 10 день жизни и с > б недели жизни. Доза викасола при ГрБН - 2-3 мг для недоношенных и 5 мг для доношенных Раннее прикладывание новорожденных к груди (в первые 0,5 часа после рождения) 1ает некоторым профилактическим эффектом в плане уменьшения интенсивности сни-I уровня витамин-К-зависимых факторов свертывания крови к 3-5 дню жизни. Однако, не должно быть аргументом против введения витамина К. анти-рики широкого спектра активности, детям на полном парентеральном питании вводится римышечно витамин К один раз в 5 дней в минимальной дозе, т.е. викасол по 1 -2 мг.