Терминальное марантическое слабоумие.

Терминальное марантическое слабоумие (Блейхер В.М., 1976) представляет собой проявление грубых и массивных деструктивных изменений в головном мозге при тяжелых ослабоумливающих заболеваниях. Характеризуется оно полным распадом психической деятельности, нивелировкой специфичности имевшегося ранее синдрома слабоумия, психическим маразмом.

В.М. Блейхер (1976) предложил диффенцированную феноменологическую систематику деменций: 1) простое слабоумие, характеризующееся негативными симптомами; 2) психопатоподобное слабоумие, при котором, наряду с некоторым интеллектуально-мнестическим снижением, проявляется заострение негативных преморбидных черт личности, либо ее новые аномальные особенности; 3) галлюцинаторно-параноидное слабоумие, в структуре которого галлюцинации и бред тесно спаяны с деменцией; 4) амнестически-парамнестическое слабоумие (с корсаковским синдромом); 5) паралитическое и псевдопаралитическое слабоумие; 6) асемическое слабоумие, характеризующееся наличием признаков очагового поражения функций речи, гнозиса и праксиса; 7) терминальное марантическое слабоумие. Автор подчеркивает, что, проявляясь в рамках того или иного психического заболевания, каждый из указанных феноменологических вариантов слабоумия приобретает черты нозологической специфичности.

Начало нозологической систематики приобретенного слабоумия положил Э. Крепелин (1909), который утверждал, что есть столько форм деменции, сколько существует заболеваний, протекающих с неблагоприятным исходом. Это положение Крепелина было подержано и разработано рядом других психиатров, особенно В.П. Осиповым (1931) и И.Ф. Случевским (1957).

 

Паралитическое слабоумие.

Паралитическое слабоумие различается при прогрессивном параличе. Будучи феменологически глобарным, оно имеет признаки нозологической специфичности. На фоне нарастающего вялого благодушия, эйфории, капризности и инактивности происходит выпадение элементов наиболее сложных, тонко дифференцированных психических функций, разрушающее высшие формы социального поведения. Проявляется это в своеобразной забывчивости, рассеянности (больной может придти на работу в домашних тапочках), в легкомыслии (манкирует служебными обязанностями, тратит деньги на пустяки), в утрате этических навыков (хватает лучшие куски пищи, бывает циничным). У больных изначально страдают когнитивные функции: появляется «бестолковость», не сразу понимают заданные им вопросы, снижается осмотрительность, критика в отношении своего поведения и в отношениях к окружающим. Утрачиваются логически-правильные суждения, счетные операции. Довольно часто возникает мегаломанический бред величия (пышный, нелепый, безграничный, растущий в процессе беседы). Речь больных становится неуверенной, «смазанной», гнусавой, дрожащей. Обнаруживаются дизартрия, спотыкается на слогах, логоклония, перестановки и пропуски слогов. Наиболее резко это проявляется при быстрой речи и при произнесении трудных слов («сыворотка из-под простокваши», «триста тридцать третья артиллерийская бригада»). Характерно расстройство почерка. Страдает память: больные с трудом запоминают и воспроизводят информацию, могут быть псевдореминисценции, паралитические (грубо нелепые) фантазмы. Больные смешивают сновидения с действительностью.

Снижаются высшие чувства, особенно наиболее сложно организованные, такие, как чувство стыда, такта, дистанции. Постепенно появляется «тупость душевного чувства»: больные становятся равнодушными к бедам родственников, неряшливыми, грубыми, циничными, при половом возбуждении склонными к насилию. Могут быть приступы нелепого психомоторного возбуждения. Типично дрожание пальцев, языка. Отмечается огрубение мимики, фибриллярные подергивания круговых мышц рта, маскообразное лицо. Характерны анизокория, миоз, деформация зрачков, вялая реакция или отсутствие реакции зрачков на свет при сохранении ее на аккомодацию и конвергенцию – синдром Арджила Робертсона (Argill Robertson D., 1869).

 

Псевдопаралитическое слабоумие.

Псевдопаралитическое слабоумие (Clippel M.,1891) наблюдается при сифилитическом психозе, при сосудистой патологии, при алкоголизме, острой инфекции, черепно-мозговой травме. Клинически псевдопаралитическое слабоумие сходно с паралитическим слабоумием. Имеют место нарушения памяти, ослабление когнитивных функций, сообразительности, затруднения ассоциативных процессов, счетных операций, комбинаторной способности, а также эйфория, бредовые идеи величия, иногда с элементами нелепости. Могут быть приступы психомоторного возбуждения. Наблюдается дрожание пальцев рук, языка, мимических мышц, дрожание голоса, вялость зрачковых реакций. Наиболее частыми являются дементно-эйфорический и экспансивный варианты псевдопаралитического слабоумия.

При псевдопаралитическом слабоумии, обусловленном сосудистой патологией, наряду с указанными признаками, имеет место мерцание клинических проявлений. В период эпизодических улучшений у больных проявляется критическое отношение к своему состоянию, выявляются признаки сохранности личности. Настроение в этот период приобретает депремированный характер. Довольно типично при сосудистом генезе псевдопаралитического синдрома наличие асемических симптомов (афазий, нарушений гнозиса и праксиса).

При алкогольном происхождении псевдопаралического синдрома в его клинической структуре выявляются еще и признаки алкогольных изменений личности (доминирование питейных установок, характерный алкогольный юмор, алкогольная психологическая защита, алкогольный бред ревности и др.). Нередко имеют место явления полиневрита (от легких невритических явлений до парезов). Характерно обратное развитие психопатологических проявлений при прекращении алкоголизации.

Псевдопаралитический синдром может быть этапом острой экзогенного типа реакцией, за которым следует ремиссия с выходом в астению (Блейхер В.М., 1976). Однако он может быть (например, после инсульта) началом лакунарного слабоумия.

Достигнув наибольшей степени развития, псевдопаралитическое слабоумие обычно регрессирует или принимает стационарное течение. В последующем, особенно при лечении основного заболевания, возможно стойкое улучшение и даже выздоровление.

 

Дисциркулаторное слабоумие.

Слабоумие при сосудистых заболеваниях головного мозга (при церебральном атеросклерозе, гипертонической и гипотонической болезни, после инсульта, при тромбангиите - болезни Виниватера-Бюргера).

Феноменологически сосудистая деменция относится к лакунарному слабоумию. Начало формирования сосудистой деменции (чаще всего встречается атеросклеротическая) характеризуется появлением утомляемости и замедлением всех психических функций. Исчезает инициатива, становится затруднительным собираться что-либо делать. Возникает легкая отвлекаемость. Нарушение памяти проявляется главным образом в плохом запоминании. Особенно страдает кратковременная память - «примечание» (Бокий И.В., 1969). Появляются затруднения в воспроизведении хронологического порядка событий, имен собственных, других наименований. При этом больной неправильную подсказку не принимает, но сам вспомнить сразу не может. Спустя некоторое время больной вспоминает необходимое. Довольно типично возникновение тенденции к диссимуляции мнестических расстройств. Характерно нарастание истощения мнестических функций. Могут иметь место обманы памяти (псевдореминисценции и конфабуляции). В некоторых случаях может быть «сдвиг ситуации в прошлое» (экмнезия). По мере ухудшения памяти появляются признаки амнестической дезориентировки, а в дальнейшем и амнестической спутанности. Последняя усугубляется во время эпизодически возникающих состояний тревоги и беспокойства. На фоне мнестических расстройств нередко обнаруживаются асемические симптомы в виде вербальных и литературных парафазий, амнестической афазии, элементов аграфии. Эти расстройства отличаются колебанием интенсивности проявлений, «мерцание симптомов» (Stertz G., 1911). Все это отражается на когнитивных функциях: ухудшается образование суждений и умозаключений. Вначале появляются непоследовательные суждения. Затем характерно снижение уровня обобщения и отвлечения, зависящее от истощаемости психических процессов и потому он может колебаться. Особенно затрудняется оперирование абстрактными понятиями.

Поначалу больной с болью в душе сам замечает свою психическую несостоятельность. Это сопровождается тоскливой окраской переживаний, ощущением пустоты в душе. Вместе с тем основные навыки, установившиеся взаимоотношения с людьми, моральные установки и другие личностные проявления длительное время остаются сохранными, хотя обычно и сопровождаются заострением негативных преморбидных черт характера. Больным присущи колебание настроения, эмоциональная неустойчивость, раздражительность. В дальнейшем выступает недержание аффектов, слабодушие, иногда - непроизвольный плач. Углубление слабоумия и нарастание очаговой симптоматики приводит к явлениям анозогнозии, распаду ядра личности и формированию картины глобарного слабоумия.

Абашев-Константиновский А.Л. (1966) указывает на возможность острого возникновения стойкого синдрома лакунарного слабоумия после инсульта у больных, до того не обнаруживавших проявлений деменции.

Сосудистая деменция может носить характер амнестического (простого) слабоумия, амнестико-парамнестического (с корсаковским синдромом), постапоплектического (с «толчкообразным» нарастанием) слабоумия, псевдопаралитического, асемического и марантического слабоумия.

Пригипертонической и гипотонической болезнях, на начальных этапах, характерны сужение объёма внимания, повышенная истощаемость, лёгкая непроизвольная переключаемость, снижение памяти, эмоциональная гиперестезия, раздражительная слабость, снижение интеллектуальной продуктивности. В дальнейшем с развитием дисциркуляторной энцефалопатии формируется слабоумие, в структуре которого выявляются резкое снижение мнестических функций (забывание имен родных и близких, фактов своей биографии, распад логико-абстрактной памяти), конфабуляции и псевдореминисценции, утрата профессиональных навыков, непонимание абстракций, логико-грамматических конструкций, причинно-следственных связей, нарушение счётных операций, апракто-агностические расстройства, эмоциональная тупость, апато-абулические проявления. Наблюдается акцентуация негативных преморбидных личностных особенностей, а затем – эгоизм, морально-этическое оскудение, нередко сутяжничество. При гипертонической болезни слабоумие прогрессирует быстрее, чем при церебральном атеросклерозе. Этому способствуют частые острые нарушения мозгового кровообращения, сопровождающиеся возникновением очаговых поражений.

При облитерирующем эндотромбангиите (болезни Виниватера-Бюргера), наблюдающемся преимущественно у мужчин, нередко поражаются не только сосуды нижних конечностей, но и сосуды головного мозга. В этих случаях речь идет о церебральной форме болезни. У больных наблюдается так называемая «перемежающая хромота мозговых центров» (Déjérine J.J., 1906), проявляющаяся в скоропреходящих нарушениях зрения, речи, приступах страха, сумеречных расстройствах сознания и т.д. Слабоумие при церебральном облитерирующем эндартерите носит лакунарный (амнестический) характер. Затем оно довольно быстро углубляется, нарастают асемические расстройства, распадается ядро личности, формируются признаки глобарного слабоумия (псевдопаралитического или псевдотуморозного типа).

 

Травматическое слабоумие.

Травматическое слабоумие, также как и сосудистое, относится к группе лакунарных деменций. Типичными для него являются замедленность, инертность и некритичность мышления (Давыденков С.Н., 1938), сочетающихся с переоценкой собственной личности и стремлением к монотонному и стереотипному резонерству. Не менее типичны выраженные мнестические расстройства, истощаемость их и вообще когнитивных функций, преобладание конкретных суждений, затруднения в выделении существенных признаков и в использовании абстрактных понятий. Характерны раздражительность и эмоциональная неустойчивость или безразлично-добродушное настроение, в ряде случаев сопровождающихся недостаточно целенаправленной чрезмерной деятельностью, суетливостью, либо снижением волевой активности. При травматическом слабоумии наблюдается своеобразная редукция внимания – на больного воздействуют как раздражители только те предметы, которые находятся в поле зрения (Гиляровский В.А., 1944). Нет четкого соответствия между дефектом памяти и интеллекта, как это бывает при эпилептической и атеросклеротической деменции. При умеренно выраженном интеллектуальном снижении может наблюдаться значительное нарушение мнестических функций (Блейхер В.М., 1976).

Выделяются два варианта травматического слабоумия (Пивоварова В.Л., 1965): простое травматическое слабоумие – с относительной упорядочностью поведения и с проявлением аффективной неустойчивости, и психопатоподобная травматическая деменция – с расторможенностью поведения, истерическими проявлениями, а также – с эйфорией, дурашливостью и повышенной самооценкой. К первому варианту относятся случаи апатико-абулического синдрома с явлениями аспонтанности, безынициативности, брадипсихизма, торпидности, уменьшения запаса сведений и навыков, оскудения речи. Его связывают с повреждением конвекситатной поверхности лобной доли. Психопатоподобная травматическая деменция связывается с повреждением базальной поверхности лобной доли. А так как при травматическом слабоумии страдают не только лобные, но и лобно-височные отделы коры головного мозга (Повицкая Р.С., 1948), то сравнительно нередко среди его клинических проявлений имеют место асемические расстройства (амнестическая афазия, алексия, аграмматизм и др.). В некоторых случаях мнестические расстройства достигают уровня корсаковского синдрома. При поражении височной доли доминантного полушария головного мозга характерны выраженные личностные изменения, проявляющиеся в снижении инициативы, затруднениях использования жизненного опыта, легкомысленных поступках, апатии, иногда – депрессивно-дисфорических расстройствах (Landolt H., 1960). При прогредиентном течении травматической деменции некритичность самооценки достигает такой степени, что можно говорить о псевдопаралитическом слабоумии (Блейхер В.М., 1976).

Одним из вариантов синдрома посттравматической деменции является описанное Буземаном «пуэрильное травматическое слабоумие» (Busemann A., 1950). Для него характерно сочетание деменции с явлениями пуэрилизма, беззаботности, нарочитой детскости, нарушение логического строя мышления, последовательности, недостаточность взаимосвязанности суждений и соответствия их воспринимаемой действительности.

В.А. Гиляровский (1946) указывает на возможность посттравматических психических расстройств по типу псевдоорганического слабоумия, при котором наблюдаются признаки выраженной интеллектуальной недостаточности, имеющие однако обратимый характер.

 

Эпилептическое слабоумие.

Эпилептическое слабоумие имеет определенное сходство с травматической деменцией. В частности, это обнаруживается в наличии брадипсихии и инертности. Однако, в отличие от травматической и сосудистой деменции, при эпилептическом слабоумии темп психической деятельности хоть и замедлен, но равномерный - отсутствует повышенная истощаемость ее (Блейхер В.М., 1976), замедление психических процессов сочетается с брадикинезией и олигофазией. Преобладает конкретное мышление, которое не только тугоподвижное, но и вязкое, что проявляется в склонности больных к чрезмерной обстоятельности, детализации, в их затруднении отделения основного от второстепенного. Больные в своих суждениях не могут отвлечься от деталей, «топчутся на месте», но цель высказывания не теряют. Их речь изобилует шаблонами, отличается своеобразной витиеватостью, употреблением уменьшительных и ласкательных названий, примитивным рифмованием. Отмечается стремление приукрасить речь. Характерны «рассуждательство», поучительные высказывания, отражающие склонность больных к некоторой патетичности и переоценке собственного жизненного опыта. Больные любят делать наставления, поучать, становясь, иной раз в роль «неприятного, узкого моралиста» (Суханов С.А., 1912). Высказывания больных неглубокие, поверхностные, содержат банальные ассоциации. Наблюдается постепенно нарастающее оскудение словарного запаса – прогрессирующая олигофазия (амнестически-афазический комплекс по А.Н.Бернштейну). Типичным является сочетание поучительности, олигофазии и эгоцентрических тенденций. Последние проявляются в постоянном стремлении «включения себя в ситуацию» (Завилянский И.Я., Таращанская Р.Е., 1959), в попытках самоутверждения, в жажде признания. При эпилептическом слабоумии снижается память, причем отмечается параллелизм между степенью выраженности слабоумия, олигофазии и ослаблением памяти. Эгоцентрическая аффективно-личностная направленность процессов мышления придают эпилептическому слабоумию особые черты, позволяющие определять его как концентрическое (Случевский И.Ф., 1957). Для него характерно сужение интересов больного на собственной личности, узость диапазона мышления, снижение уровня обобщения и отвлечения, утрата чувства юмора (это связано с тугодумием и затруднением выделения существенного). Нередко наблюдающаяся при эпилептическом слабоумии переоценка малосущественных признаков делает необходимым дифференцировать его с шизофреническим слабоумием, при котором имеет место актуализация «слабых» признаков и разрушение стереотипов и шаблонов.

Выделяется несколько видов эпилептического слабоумия: простое слабоумие, характеризующееся прогредиентностью и отсутствием продуктивной психопатологической симптоматики; вязко-апатическое слабоумие, при котором выявляются выраженная апатия, медлительность и тугоподвижность интеллектуальных и эмоциональных проявлений, отсутствие аффективной напряженности и эксплозивности (Морозов В.М., 1967). Сходные признаки, а также выраженные явления олигофазии, описаны Я.П. Фрумкиным, И.Я. Завилянским (1964) в структуре инертно-олигофазического варианта эпилептического слабоумия. Параноидное эпилептическое слабоумие, включает продуктивную психопатологическую симптоматику, в частности, систематизированные параноические и парафренные переживания. Оно отличается протрагированным течением и относительной интеллектуально-мнестической сохранностью. Сравнительно редко встречается псевдопаралитическое слабоумие, отличительными признаками которого является меньшая подвижность, конкретность бредовых идей величия, более бедных по содержанию, чем при прогрессивном параличе. Кроме того, на фоне благодушно-эйфорического аффекта эпизодически проявляется эксплозивность.

Как свидетельствуют эпидемиологические исследования, эпилептическое слабоумие возникает примерно в 20% случаев заболевания эпилепсией (Кербиков О.В., 1947). Представляет интерес то обстоятельство, что у больных эпилепсией с преморбидно высоким интеллектом слабоумие выявляется позже и в меньшей степени.

Старческое слабоумие.

Старческое слабоумие феноменологически относится к глобарной деменции. Начинается оно обычно после 65 лет. Обращает на себя внимание снижение психической активности, приобретающей черты ригидности. Типичны личностные изменения в виде все усиливающихся проявлений эгоцентризма больных, их безразличия к близким людям, немотивированного упрямства, скупости, иногда педантичности, подозрительного отношения к окружающему.

На фоне быстро нарастающего грубого разрушения как собственно интеллекта, так и его предпосылок, выявляются признаки морального отупения, разрушения ядра личности. Быстро прогрессируют нарушения как смысловой, так и механической памяти в соответствии с законом Рибо (Ribot Th., 1881): вначале на текущие события, затем на события недавнего прошлого и так далее. Дольше всего сохраняются в памяти аффективно-значимые события. Возможна определенная живость аффективно окрашенных воспоминаний – «аффективные эмболы» (Блейхер В.М., 1976). Характерна амнестическая дезориентировка с проявлениями экмнезии: больные не могут назвать дату, день недели, год, время года, не знают своего местонахождения, часто намного уменьшают свой возраст («18-20 лет»), женщины называют свою девичью фамилию и т.д. Это определяет появление характерного «сдвига ситуации в прошлое». Довольно быстро возникают явления фиксационной амнезии (больные не способны запомнить новый материал). Имеющие место ложные узнавания нередко также обнаруживают экмнезическую тенденцию: незнакомые люди воспринимаются как родные и друзья, окружавшие больного в молодые годы. На более поздних этапах заболевания наблюдаются явления амнестической афазии.

С самого начала страдают процессы обобщения, отвлечения и больные довольно быстро перестают справляться с простейшими интеллектуальными задачами – не могут подобрать обобщающих названий к нескольким предметам, исключить сходное по признакам и т.д. Теряется интерес к окружающему.

В начале заболевания у больных отмечается постоянное стремление к общению с окружающими, говорливость. Однако нарастающее смысловое оскудение речи больных, нарушение понимания обращенной к ним речи и быстрая потеря ими нити разговора делает общение малопродуктивным. Впрочем, больные могут вести «беседу» и без собеседника. При потере темы беседы, больные нередко обращаются к темам давних жизненных ситуаций (Вайсборд С.А., 1959). В отличие от атеросклеротического слабоумия, длительное время сохраняется живость и естественность речи (Жислин С.Г., 1956). Наряду с многословностью, отмечается прогрессирующее обеднение словарного запаса, стереотипное повторение фраз, персеверации, вербальные парафазии. Постепенно речь больных все более становится фрагментарной, превращаясь в непонятный набор слов (вербигирация), в невнятное бормотание.

Расстройства праксиса возникают значительно позже, чем расстройства устной речи (в отличие от болезни Альцгеймера). В наибольшей степени это выражается в явлениях аграфии: нарушается почерк – буквы становятся угловатыми, затем превращаются в каракули и в однообразно повторяющиеся штрихи (сенильная аграфия по Крепелину).

Выделяется несколько вариантов старческого слабоумия. Простое старческое слабоумие характеризуется постепенно нарастающим интеллектуальным снижением, общей прогрессирующей амнезией, утратой психической активности, формирующимся распадом ядра личности, моральным отупением. Старческое слабоумие с возбуждением и конфабуляциями – хроническая пресбиофрения (Kahlbaum K., 1863; Wernicke C., 1881) включает, наряду с типичными сенильными изменениями личности, мнестическими расстройствами со сдвигом ситуации в прошлое, амнестической дезориентировкой и конфабуляциями, развитием слабоумия, гипоманиакальные проявления: приподнято-эйфорическое настроение, повышенная бесплодная деятельность, словоохотливость, утрированная вежливость, многословие, ускоренная с явлениями отвлекаемости речь.

При присоединении к сенильно-атрофической патологии сосудистых расстройств картина заболевания приобретает черты альцгеймеровского синдрома – болезнь Гаккебуша-Гейера–Геймановича (Гаккебуш В.М., Гейер Т.А., Гейманович А.И., 1912, 1916).