Патология волевой деятельности.

В психиатрической клинике довольно часто встречаются расстройства иерархии мотиваций. При этом происходит снижение альтруистических тенденций и усиление низшей, биологической, эгоистической мотивации. Наиболее типично это для маниакальной фазы маниакально-депрессивного психоза, эпилепсии, алкоголизма, наркоманий, органического поражения головного мозга, старческих психозов. Может быть и изначальное недоразвитие высших социальных мотиваций, обусловливающее преобладание низших гедонистических мотивов (при олигофрении, при истерической и асоциальной психопатиях). Извращение прежней личностной иерархии мотивов вплоть до амбивалентности, амбитендентности и раздвоения личности чаще всего наблюдается при шизофрении, истерии, реактивных психозах, органической деменции.

От извращения иерархии мотивов следует отличать «психопатическую» мотивацию с дисгармоничностью личностной иерархии мотивов и соответствующего опосредования деятельности, с недостаточностью опоры на прошлый опыт, которая характера для патохарактерологического развития, психопатий, психопатических синдромов различного генеза.

Гипербулия – чрезмерное повышение деятельной активности, усиление побуждений, расторможение влечений. Это проявляется непоследовательностью, малой продуктивностью, хаотичностью действий, нередко преобладанием ситуативных двигательных реакций. На высоте психотических расстройств гипербулия может достигать степени хаотического возбуждения (при маниакальной фазе маниакально-депрессивного психоза и маниакальных синдромах различной этиологии, при некоторых вариантах реактивного психоза, при декомпенсации возбудимой психопатии). Гипербулия в плане усиления волевой активности носит обычно элективный характер и проявляется в борьбе за реализацию бредовых и сверхценных устремлений и гипертрофированных патологических побуждений при паранойе и паранойяльных синдромах различного генеза, при патологическом развитии личности, у кверулянтов, при систематической парафрении, истерии, алкоголизме и наркомании.

Гипобулия и абулия – понижение или утрата активности, инициативы, каких-либо стремлений, спонтанных побуждений к деятельности. Сопровождается это бедностью движений, гипомимией и гипокинезией. У больных появляется склонность к ничегонеделанью. Они перестают следить за своей внешностью: не умываются, не чистят зубы, не причесываются, не бреются. Характерны пассивная подчиняемость, иногда сочетающаяся с изолированными проявлениями упрямства, и «дрейф личности», когда у больных снижается или полностью утрачивается способность руководить своей судьбой, события пускаются на самотек, больные «плывут по течению», не прикладывая волевых усилий для изменения ситуации в свою пользу. К гипобулии относится и аутизм (Блейлер Э., 1911), проявляющийся в социальной отгороженности, ограничении или прекращении физических и эмоциональных контактов, общения как с далекими, так и близкими окружающими, а также – в интравертированности (погружение в мир собственных переживаний, муссирование их, пустые бесплодные мечтания, не требующие волевого напряжения). Феноменологически структура гипобулии зависит от ее нозологической принадлежности. При психастении и психастенической психопатии гипобулия обусловлена застреванием на этапе борьбы мотивов и затруднениями в принятии решения. При алкоголизме, астенической психопатии, неврастении и других астенических состояниях гипобулия выражается в недостаточности, слабости непосредственно волевых усилий в реализации плана действий. При шизофрении основой гипобулии является нарастающая эмоциональная дефицитарность, проявляющаяся в снижении до полной утраты влечений и побуждений. Груле рассматривал синдром расстройств побуждений (Gruhle H.W., 1929)как «основное расстройство» при шизофрении. К. Конрад описал при шизофрении синдром «редукции энергетического потенциала» (Conrad K., 1958), в структуру которого входят стойкое снижение активности и работоспособности, сужение круга интересов, побледнение и стирание черт индивидуальности, повышенная утомляемость и раздражительная слабость, нерезко выраженные дисмнестические расстройства. Наиболее часто этот синдром рассматривается в рамках шизофрении, однако имеются указания на его нозологическую неспецифичность. Гипобулия и абулия входят в структуру лобного синдрома, проявляясь отсутствием спонтанных побуждений ко всем видам деятельности, при сохранности реакций на внешние раздражители (церебральная органика). К гипобулии относятся диэнцефальная адинамия, нередко сочетающаяся с гипопатией (Тимофеев Н.Н., 1954), депрессивная адинамия, при которой имеется критика и непродуктивное (на рациональном уровне) стремление больных к преодолению адинамии, дементная адинамия.

Парабулия – извращение побуждений, влечений и волевой активности. Пожалуй, наиболее ранними, еще не очень заметными для окружающих больного проявлениями парабулии являются парагномен Бжезицкого (Brzezicki E., 1950) – несоответствующий обычному рисунку поведения больного поступок, хотя и не имеющий болезненного характера (может быть манифестным проявлением шизофрении) и деликт Странского (Stransky E., 1950) – когда неожиданный поступок представляет собой правонарушение. Парапраксия (Перельман А.А., 1963) – поступки, действия, характеризующиеся неадекватностью по отношению к внешним побуждениям. Первоначально описана при шизофрении. Наблюдается при многих других психических заболеваниях. Нередко парапрактические действия носят характер агрессии, разрушения, отказа от еды, суицидных попыток, извращенного сексуального влечения и тому подобного. При этом направленность поведения, непредсказуемых поступков может определяться галлюцинациями, бредовыми идеями, аффективными расстройствами, спутанностью сознания, диссоциацией («расщеплением») психики при шизофрении. Парамимия – неадекватная ситуации и переживаниям мимика (неадекватные быстро исчезающие улыбка, смех и др.), «гримассоподобное беспокойство лицевой мускулатуры» (Mayer-Gross W., 1932). Наиболее часто встречается при шизофрении. К парабулии относится также негативизм, при котором в структуре действия проявляется немотивированный противоимпульс. Различаются три разновидности негативизма: пассивный, выражающийся в отказе и пассивном сопротивлении идущим извне побуждениям; активный, характеризующийся активным противодействием больного, и парадоксальный, когда действия больного противоположны требованиям, инструкции. При кататонии встречается противоположный негативизму феномен – проскинезия (Leonhard K., 1936), когда любое внешнее раздражение вызывает у больных кататоников двигательную реакцию.

Мутизм – отсутствие ответной и спонтанной речи при сохранении способности разговаривать и понимать чужую речь. Мутизм может носить негативистический характер (чаще при шизофрении), психогенный характер (преимущественно при истерии), акинетический характер (при органическом поражении головного мозга с локализацией очага в мезенцефальной области). В детском возрасте (в 3-7 лет) наблюдается элективный мутизм, когда ребенок поддерживает контакт со всеми членами семьи, кроме одного (Krammer M., 1934).

Паракинезия – извращение действий и движений, проявляющееся в своеобразной манерности (Kläsi J., 1922), вычурных, необычных движениях, в особом пожатии руки (Mayer-Gross W., 1932), в своеобразной походке, в кратковременных несистематических остановках. К паракинезии относится весь комплекс двигательных расстройств, относящийся к кататоническому синдрому (Kahlbaum K., 1866). К паракинезии следует отнести и синдром Жиля де ла Туретт (Gilles de la Tourette G.E., 1885) с характерными для него полиморфными гиперкинезами, миоклоноподобными движениями, тиками, а затем присоединением вокализации, эхолалии и копролалии. В его происхождении по-видимому играют роль как генетические факторы, так и органическое поражение в области полосатых тел головного мозга. Амбитенденция – двойственность в побуждениях и действиях. Наблюдается при шизофрении, при некоторых интоксикациях (мескалином). Эхолалия и эхопраксия (Вернике К., 1900)) – однообразное повторение услышанных слов или действий окружающих. Наблюдаются при болезни Пика, реже – Альцгеймера, при шизофрении, при других видах мозговых атрофий. Наиболее типичным проявлением парабулии являются атактические действия (Случевский И.Ф., 1957) – действия, совершаемые в несоответствии с местом, временем и обстановкой, носящие нередко характер прямо противоположный причине их вызвавшей, разобщены с высказываниями и намерениями. Например, больной заявляет: «Я хочу гулять» и в это же время забивается под кровать; подает руку чужой женщине, так как уходит жена после свидания с ним. Импульсивные действия – действия, совершающиеся внезапно под влиянием аффекта, а чаще – немотивированно, кратковременные бессмысленно-нелепые, но нередко опасные для окружающих и больного, сопровождающиеся резкой эмоциональной реакцией. Стереотипия действий и позы – непроизвольное многократное повторение ничем не вызванных однообразных движений. Наблюдается при кататонической шизофрении, при эпилептических сумерках, при органических поражениях головного мозга. Итеративная суетливость (Kleist K., 1928) – суетливо-бессмысленная занятость, беспредметное перебирание вещей, поиски чего-то, бессмысленная хлопотливость больных. Характерна для болезни Альцгеймера, старческого слабоумия. Палинергия (Гиляровский В.А., 1931) – бессмысленное многократное повторение сложных действий и движений. Характерна для болезни Пика. Палилалия (Brissaud E., 1899) – стереотипное многократное повторение одного или двух-трех слов. В ряде случаев наблюдается нарастание темпа повторений. Проявление стриарной патологии, встречается при эпидемическом энцефалите, при эпилепсии, при болезнях Пика, Альцгеймера. К близким палилалии расстройствам с проявлениями речевой стереотипии относятся стоячие обороты – многократно стереотипно повторяемые рассказы, короткие обороты, фразы (симптом «граммофонной пластинки» - Mayer-Gross W., 1931), а затем – обрывки фраз, слов, слогов. Типичны для болезни Пика. Их следует отличать от логоклонии (Крепелин Э., 1904), которые представляют собой «непонятную вереницу цепляющихся друг за друга слогов» (Крепелин Э.). Есть мнение, что логоклония, как и палилалия обусловлена поражением стриарной системы (Kleist K., 1934). Наиболее типична логоклония для болезни Альцгеймера, может быть при энцефалитах, прогрессивном параличе.

Ступор – полная акинезия, при которой не обеспечиваются даже инстинктивные потребности. Типично наличие повышенного мышечного тонуса, начинающегося с жевательных мышц, затем возникающего в плечевом поясе, нижних конечностях и в туловище. В некоторых случаях отмечается снижение тонуса мышц (например, при онейроидной кататонии). Выделяются кататонический ступор, депрессивный, апатический, маниакальный, аментивный, экстатический, аппалический, эпилептический, постэнцефалитический, истерический, психогенный, люцидный ступор. Ступор часто сочетается с негативизмом (активным и пассивным, генерализованным и элективным), мутизмом. Проявлением негативизма могут быть упорные отказы от еды, задержки мочи, кала, слюны. Достаточно типичны: симптом хоботка; симптом капюшона П.А. Останкова (1936) – своеобразная поза больных с приподнятыми плечами и натянутой на голову простыней, рубашкой, халатом, частично или полностью закрывающих лицо; симптом воздушной подушки (Dupré E.) – длительное приподнятое над подушкой положение головы больных с кататонией. Симптом Ю.М.Саарма (1953) – больной с кататонией принимает участие в разговоре окружающих лиц, не отвечая на обращенные непосредственно к нему вопросы, симптом «последнего слова» (Kleist K., 1908) – попытка больного ответить на вопрос, когда спрашивающий намеревается уйти, симптом И.П.Павлова – больной в кататоническом ступоре отвечает лишь на вопросы задаваемые шепотом или тихим голосом, не отвечая на вопросы, задаваемые обычном голосом, или отвечает на устно задаваемые вопросы письменно (симптом А.Г. Иванова-Смоленского – 1934). Налаживанию контакта с больными в кататоническом ступоре способствует надавливание на глазные яблоки - симптом Вагнер-Яурегга (Wagner-Jauregg J.). Кататонический ступор может сопровождаться восковой гибкостью (каталепсией). При этом иногда наблюдается симптом А.Н.Бернштейна (1912) – после придания вынужденного поднятого положения одной руке больного с кататонической восковой гибкостью, резкий подъем и удерживание в воздухе другой руки приводит к тому, что первая самостоятельно опускается, а вторая застывает в приданном ей положении. Нередки при кататоническом ступоре симптом Бумке (Bumke O., 1903) – отсутствие расширения зрачков (мидриаза) на эмоциональные и болевые раздражители у больных в кататоническом ступоре, симптом «фотографического чтения вслух» (Осипов В.П., 1908) – монотонное быстрое чтение без модуляций в голосе, с воспроизведением всех знаков препинания. В структуре кататонического синдрома могут наблюдаться эхолалия, эхопраксия, эмбриональная поза, вычурные позы, а также стереотипии (движений, позы, речи), автоматическая подчиняемость, двигательные итерации, паракинезии, импульсивные действия.

Ступор (особенно кататонический) сопровождается вегетативно-вазомоторными и секреторными расстройствами. В частности, отмечается синюшность и отечность конечностей, обильное слюнотечение, сальность лица, гипотермия, извращенная температурная кривая. Наблюдаются эндокринные (нарушение менструального цикла, гинекомастия, гирсутизм) и трофические (облысение в местах давления головы на подушку) расстройства.

Кататонический ступор может чередоваться с кататоническим возбуждением, при котором, кроме общих со ступором симптомов (стереотипии в движениях, мимике, речи, явлений негативизма, мутизма, автоматической подчиняемости и др.), наблюдаются хаотические, вычурные движения, дурашливость, импульсивные движения и действия, с агрессивными и аутоагрессивными тенденциями. Выделяются растерянно-патетическое, гебефреническое, импульсивное, безмолвное кататоническое возбуждение. Необходимо помнить об определенном сходстве кататонического и аментивного возбуждения (возможность кататонической формы аментивного синдрома). Дифференциальная диагностика должна строиться с учетом как клинических проявлений, так и динамики заболевания. При люцидной кататонии чаще наблюдаются негативизм, напряжение мышечного тонуса, мутизм, стереотипии, отгороженность, гиперкинезы, нерезко выраженная восковидная гибкость, эмоциональное обеднение, отсутствие астении. Кататонические симптомы в этом случае являются первичными, длительными.

Ступор может быть первичным образованием при кататоническом синдроме, а также формироваться в рамках других синдромов, то есть иметь вторичный характер. Вестфаль (Westphal C.) отмечал возможность кататоноподобного оцепенения в связи с насыщенными бредовыми и галлюцинаторными переживаниями, определяя этот феномен как псевдоступор. Люцидный ступор с мышечным напряжением, ступор с восковой гибкостью, негативистический ступор обычно имеют более злокачественное течение по сравнению с вялым онейроидным ступором. Возможны резидуальные кататонические симптомы. Например, мутизм, при этом сохраняется возможность общения с окружающими с помощью письма.

Кататонический синдром необходимо дифференцировать от гебефренического, в структуре которого могут быть отдельные эпизоды или элементы кататонического возбуждения. Кататонический синдром наблюдается при шизофрении, при сосудистых, алкогольных, травматических, сифилитических, бруцеллезных психозах, при психозах на органической основе, при опухолях и других поражениях лобных отделов и стриопаллидарной системы, при эпилептических психозах.

В детском возрасте кататонический ступор не наблюдается, но отдельные проявления его возможны при шизофрении (в 3-5 лет). До отроческого периода проявления ступора, как правило, рудиментарны, непродолжительны, неразвернуты. Тогда как состояния психомоторного возбуждения в форме разрозненных, отдельных проявлений его наблюдаются при психических заболеваниях тем чаще, чем моложе возраст больного.

Весьма распространены в настоящее время стертые субступорозные состояния, наблюдающиеся главным образом при экзогенных и соматогенных психозах. Их необходимо дифференцировать с дефектными и исходными состояниями с нелепым поведением и аутизмом при шизофрении.

С восьмидесятых годов прошлого столетия психиатры стали использовать основные положения этологии (науки о видоспецифичном поведении человека и животных – White N., 1974) и что особенно важно, ее методологию. Это позволило получить много фактического материала для понимания ряда психопатологических проявлений (Полищук И.А., 1981). Изучение видоспецифических невербальных поведенческих реакций главным образом способствует более глубокому рассмотрению особенностей моторно-волевой сферы и ее патологии. Исследование индивидуального расстояния (праксемика) показало, что у психически больных имеются в этом отношении существенные отличия от здоровых, а также – отличия, наблюдающиеся при различных нозологических формах. В норме индивидуальное расстояние между незнакомыми мужчиной и женщиной первоначально в среднем составляет 3 метра, а между мужчинами – 2,4 метра. Больные шизофренией удерживают индивидуальное расстояние в среднем в 4,2 метра (Корнетов А.Н. с соавт., 1990). При маниакально-депрессивном психозе (в маниакальной фазе), алкоголизме, наркоманиях и некоторых психопатиях, индивидуальное расстояние меньше средней нормы.

Представляют большой интерес этологические признаки, оказавшиеся типичными при шизофрении (Корнетов А.Н. с соавт., 1990). Кроме увеличения индивидуального расстояния, у больных шизофренией отмечено преобладание эмбриональных поз и поз подчинения, а также – жестов смущения, отстранения, покорности, то есть жестов, направленных на минимизацию контакта. Во время сна больные принимают эмбриональную позу, закрываются одеялом или простыней с головой. Отмечается избегание прикосновений. Почти полностью отсутствует приветствие на расстоянии: реакция бровей (флаш), улыбка, изменение позы и так далее. Укорочен или отсутствует глазной контакт, больные чаще смотрят в сторону, рассматривают руки, оглядываются по сторонам, реже фиксируют взгляд на лице собеседника. При этом больные ведут себя противоположно здоровым: слушая вопрос, они не смотрят на собеседника, а когда отвечают – смотрят. У них преобладают боковая или даже задняя ориентация (это отражает неприятие контакта). Значительно снижены у больных шизофренией проявления аутогруминга (поправление прически, одежды, обтирание лица и так далее), нередко он носит стереотипный или вычурный характер. Больные часто манипулируют своими пальцами, кусочками пищи. У них нередко отмечается онихофагия и трихотилломания, а также тенденция к аутоагрессии, выражающаяся в нанесении самоповреждений (расчесы, укусы, прижигания сигаретой и так далее), в суицидальном поведении. Характерны вычурные скованные формы походки, утрата грации, угловатость движений, появление некоординированных элементов локомоции, неуклюжести. Больные вздрагивают, запрокидывают голову, сплевывают, производят жевательные движения. Наблюдаются диссоциация мимики правой и левой половины лица, насильственная мимика с диссоциацией верхней и нижней половины лица. Больные небрежны и неряшливы в одежде, предпочитают старые вещи, обычны внешние признаки социальной запущенности. При шизофрении типичен синдром неофобии (Самохвалов В.П., Коробов А.А., 1986), в структуру которого входят следующие симптомы: избегание контакта глазами, взгляд мимо, боковая и задняя ориентация, моторика отворачивания, отстранение, удаление больного при приближении к нему, отсутствие тенденции к группированию, отсутствие интереса к новой территории и новым объектам, предпочтение старой одежды. Синдром неофобии рассматривается как признак гиперчувствительности к стрессу.

Если при шизофрении тенденция к группированию снижена или отсутствует, то при алкоголизме, наркомании, некоторых психопатиях повышена. Выявлены некоторые особенности группирования больных алкоголизмом. Больные алкоголизмом пикнического соматотипа объединяются в 2,5 раза чаще, чем астеники. Нормостеники (атлетический соматотип) объединяются в небольшие группы 2-5 человек и чаще склонны к асоциальным проявлениям и к криминальному поведению. Отмечена достаточно типичная демонстративная вычурность позы больного алкоголизмом в группе: разговаривает он, сидя на корточках или лежа, ходит подбоченясь, раскачивающейся походкой, стереотипно сплевывает, на лице презрительная, пренебрежительная ухмылка (Корнетов А.Н. с соавт., 1990).