Новим у лікуванні хворих на гкмп є хірургічне втручання.

Методи хірургічного лікування обструктивної ГКМП включають черезаортальну вентрикуломіотомію з міоектомією, трансаортальну септальну міоектомію, протезування мітрального клапана.

ЯК альтернатива цим методам тепер вивчається ефективність локаль­ної катетерної деструкції гіпертрофованої частини міжшлуночкової пе­регородки шляхом селективного внутрішньокоронарного введення 98 % спирту, який спричинює обмежений інфаркт перегородки.

Основними причинами незадовільних результатів хірургічного ліку­вання таких хворих є раптова смерть і застійна серцева недостатність.

Не отримано належного клінічного ефекту від застосування послі­довної двокамерної електрокардіостимуляції (послідовно правого перед­сердя і верхівки правого шлуночка).

У випадках термінальної застійної серцевої недостатності внаслідок ГКМП вдаються до трансплантації серця.

У перспективі з метою лікування хворих на ГКМП розробляються методи генної терапії, які, треба сподіватись, дадуть можливість повноговиліковування таких хворих.

Дилатаційна кардіоміопатія.

Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) - захворювання невиясненої етіології, яке не повязане з іншими захворюваннями і характеризується дилатацією та вторинною гіпертрофією шлуночків, більше лівого, із зн

Етіологія. ДКМП є кінцевим результатом різних патологічних процесів, в тому числі і дифузних міокардитів різної етіології.

Спадковість. Перше повідомлення про кардіомегалію невизначеної етіології у трьох членів сім'ї зробив у 1949 р. Ш. ЕУШІЗ. ВІН І дав назву цій нозологічній формі — «сімейна кардіомегалія». її частота становить 20 — 25 % від усіх форм ДКМП. Єдиним варіантом сімейної ДКМП, для якої ідентифікований ген, відповідальний за виникнення цього захво­рювання, є зчеплена з Х-хромосомою ДКМП. Вона успадковується за домінантним або рецесивним типом і характеризується виникненням за­хворювання у підлітковому віці, швидким прогресуванням у чоловіків-гомозигот і більш пізнім початком і повільним прогресуванням у жінок-гетерозигот. Пошук генів, відповідальних за виникнення ДКМП, про­довжується.

Вагітність і пологи. Виникнення без явної на те причини кардіомега-лії і застійної серцевої недостатності на останньому місяці вагітності і в перші півроку після пологів у раніше цілком здорової жінки вперше описали у 1930 р. О. Негтап і Е. Кіп§. У подальшому це захворюван­ня описували під назвами «післяпологова кардіоміопатія», або «пери-партальна кардіоміопатія». Питома частка цієї клінічної форми ДКМП не перевищує 9 % (США, Англія). Виникнення перипартальної ДКМП пов'язують із субклінічною вірусною інфекцією і перенесеним міокарди­том. Однак до цих пір не з'ясовано характер чинника, який пошкоджує міокард.

Токсичні чинники. Найбільш доведено зв'язок виникнення ДКМП з такими речовинами, як протипухлинні засоби (адріаміцин), кобаль­ту хлорид («пивне серце»), кадмій, мідь, пестициди, свинець, тетраетилсвинець, цинк, хром, бензин, дизельне паливо, промислові аеро­золі, феноли, формальдегід, ацетон, мінеральні добрива. Вважають, що ксенобіотики пошкоджують мембрани і мітохондрії кардіоміоцитів, що призводить до гіпоксії та пригнічення окисно-відновних процесів.

Алкоголь. Про те, що алкоголь може спричинювати серйозне пошкод­ження серця, вперше описано у 1873 р. З тих пір вплив алко­голю вивчається (в експерименті і клініці) вченими всього світу. Разом з тим механізм кардіодепресивного ефекту алкоголю і нині остаточно не з'ясований. При цьому в експерименті відзначено значне пригнічення під впливом алкоголю захоплення Са²* мітохондріями і саркоплазматич-ним ретикуломом, що, очевидно, є результатом інгібування активності Са²⁺-залежної АТФ-ази. Однак такі зміни спостерігаються при застійній серцевій недостатності будь-якої етіології. Очевидно, зловживання ал­коголем слід розцінювати як сприятливий чинник, котрий призводить до розвитку ДКМП лише за наявності якихось певних, сьогодні ще не відомих, передумов. Обговорюється значення супутньої хронічному ал­коголізму білково-вітамішюї (тіамінової) недостатності, а також імуносупресії. У ЗО % таких хворих під час проведення ендоміокардіальної біопсії виявляють ознаки міокардиту.

Існує також точка зору щодо значення дефіциту селену в розвитку ДКМП — хвороби Кешана (від назви однієї з китайських провінцій, де вміст селену в грунті низький і високі показники захворюваності на застійну серцеву недостатність з кардіомегалією). Роль селену продов­жують вивчати.

Артеріальна гіпертензія. Ознаки ДКМП знаходять у 20 —40 % хво­рих на м'яку артеріальну гіпертензію, значення якої в генезі даного за­хворювання також остаточно не з'ясоване.

Отже, є всі підстави для припущення існування при ідіопатичній ДКМП декількох ймовірних причинних і сприятливих чинників, які спричинюють розвиток цього захворювання лише в поєднанні один з од­ним. Так, наприклад, необхідною передумовою розвитку ДКМП після перенесеного вірусного міокардиту є генетична схильність і, очевидно, певний ендокринний фон. Ушкодження міокарда посилюється токсич­ним впливом алкоголю, ксенобіотиків, важких металів, пестицидів, а та­кож підвищенням ЗПСО унаслідок артеріальної гіпертензії.

Клінічна картина. Захворювання зустрічається частіше у чоловіків 30 — 40-річного віку. Основними ознаками є прогресуюча, рефрактерна до сер­цевих глікозидів серцева недостатність, порушення, серцевого ритму і провідності та тромбоемболії.

Патогномонічними для ДКМП є кардіомегалія і бівентрикулярний характер серцевої недостатності» а також кардіомегалія (за даними фізи-кального, рентгенологічного дослідження і УЗД серця).

Хворі скаржаться на задишку, напади ядухи вночі, серцебиття, важ­кість у правому підребер'ї, збільшення живота, набряки на нижніх кін­цівках. З часом з'являється кровохаркання.

Вже на ранніх етапах вислуховується систолічний шум над верхів­кою серця (недостатність мітрального клапана) та протодіастолічний ритм галопу. При цьому І тон над верхівкою ослаблений, а II тон над легеневою артерією, навпаки, посилений. Сукупність цих ознак часто є причиною діагностичних помилок (симулює недостатність мітрального клапана ревматичного походження).

Важливе діагностичне значення мають порушення серцевого рит­му, провідності та тромбоемболії, які виникають часто нібито безпри­чинно. Серед порушень серцевого ритму, за даними ЕКГ, перше місце (94—100%) за частотою посідають шлуночкові екстрасистоли різних градацій, короткі епізоди шлуночкової тахікардії, нестійкі або ж, навпаки, дуже стійкі пароксизми щлуночкової тахікар­дії. У третини хворих частіше виявляють фібриляцію і (або) тріпотіння передсердь. З порушень провідності найчастішою є повна блокада лівої ніжки пучка Пса. Рідко виникають порушення передсердно-шлуночко-вої та синоатріальної провідності.

У 85 % хворих на ДКМП за даними електро- і ехокардіографії знахо­дять гіпертрофію лівого шлуночка, рідше — гіпертрофію лівого перед-

сердя, ізольована ж гіпертрофія правих відділів серця не характерна. У 20 % хворих на ДКМП на ЕКГ знаходять патологічний зубець Q.

Найчастішою локалізацією тромбоемболій є легенева артерія, артерії нижніх кінцівок, головного мозку, нирок. Джерелом емболій є пристін­кові тромби в дилатованих порожнинах серця. їх виявляють за допомо­гою ЕхоКҐ у 35-40 % хворих на ДКМП.

Артеріальний тиск зазвичай знижений, але на початкових етапах мо­же бути помірно підвищеним.

Рентгенологічно в усіх випадках ДКМП спостерігається тотальне збільшення розмірів серця (сог Ьоvinum), рідше — за рахунок його лі­вих відділів. У частини хворих серце набуває мітральної конфігурації, що є наслідком значного збільшення лівого передсердя. Частіше серце кулястої форми.

Ехокардіографія. Головною ознакою ДКМП є дилатація порожнин серця, переважно лівого шлуночка, при витонченій, незміненій або не­значно збільшеній товщині його стінок. Мітральний клапан на ЕхоКГ у період діастоли нагадує форму риб'ячого зіва, оскільки зменшуєть­ся амплітуда його відкриття. Рухи задньої стінки ліворо шлуночка та міжшлуночкової перегородки обмежені, в'ялі (гіпокінезія). Фракція ви­киду зазвичай зменшується.

 

Радіонуклідна вентрикулографія. Як і при двовимірній електрокар­діографії, при радіонуклідній вентрикулографії спостерігається дифуз­на гіпокінезія лівого шлуночка в поєднанні із систолічною дисфункцією правого шлуночка.

Сцинтиграфія міокарда. Найбільш інформативною є сцинтиграфія міокарда з використанням талію-201. При цьому знаходять дрібні мо­заїчно розташовані фокуси порушення захоплення ізотопу (вогнища ін-терстиціального фіброзу і замісного склерозу).

Велоергометрія. За її допомогою отримують важливу інформацію щодо функціональних можливостей серцево-судинної системи. Причи­нами припинення проведення проби при ДКМП є поява задишки і вто­ми. Лише третина хворих може виконати субмаксимальне фізичне на­вантаження, інші припиняють велоергометричну пробу на показниках 25—12,5 Вт, що є ознакою низької толерантності до фізичного наванта­ження.

Коронарографія. Просвіт коронарних артерій при ДКМП, на відмі­ну від ІХС, не змінений (у деяких хворих він навіть розширений). Ко­ронарографія є основним методом диференціальної діагностики ідіопатичної та ішемічної кардіоміопатії.

Ендоміокардіальна біопсія. Інформативним методом діагностики ДКМП є морфологічне дослідження ендоміокардіальних біоптатів, от­риманих за допомогою біотому. Цей метод дає можливість виключити міокардит (неревматичний, ревматичний), амілоїдоз, саркоїдоз, гемохроматоз серця.

Лабораторні дані. Найбільш характерними лабораторними озна­ками є гіперкоагуляційні зміни, які проявляються підвищенням рівня фібриногену, комплексу тромбіну з антитромбіном III в крові. Водночас підвищується фібринолітична активність крові. Очевидно, йдеться про розвиток у таких хворих синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові. Рідше при ДКМП підвищується активність МВ-ізоферменту креатинфосфокінази, тропоніну І.

Діагностичні критерії ДКМП.

Клінічні: Біль в ділянці серця, порушення ритму серця, ознаки прогресуючої серцевої недостатності, резистентність до терапії.

Фізикальне обстеження: Розширення меж серця. Наявність різних шумів, ослаблення І тону серця, вислуховування ІІІ, ІV тонів, протодіастолічний, рідше пресистолічний ритм, порушення ритму серця.

ЕКГ: Порушення збудливості, провідності, реполяризації. Зниження вольтожсу. Ознаки гіпертрофії передсердь.

Рентгенологічне дослідження: Кардіомегалія. Значне збільшення кардіоторакального індексу (> 0,55). Порушення скоротливої функції серця. Явища венозного застою в легенях.

Ехо КС: Зниження ФВЛШ до 45% і нижче і (або регіонарна скоротливість менше 25% (такіж дані отримують при проведені радіонуклидної вентрикулографії, короноровентрикуло-графії).

Кінцево-діастолічний діаметр ЛШ на 117% і більше перевищує скорегований показник в залежності від віку, поверхні тіла.