Інструментальні та лабораторні дослідження

Електрична кардіоверсія

Міокардити: етіологія, класифікація, об’єм обстежень, лікування. представляють собою ураження серцевого м'яза переважно запального характеру, зумовлені безпосереднім або опосередкованим через імунні механізми, впливом інфекції, паразитарної або протозоної інвазії, хімічних і фізичних чинників, а також виникаючі при алергічних і аутоімунних захворюваннях, що супроводжуються дисфункцією серцевого м'яза.
Міокардит найчастіше протікає без виражених кардіальних симптомів, а нерідко і безсимптомно, як правило, доброякісно, ​​і не потребує активного специфічного лікування. Проте в невеликому числі випадків міокардит може супроводжуватися вираженими клінічними симптомами і приводити до найважчих наслідків - серцевої недостатності та смерті.
Причини міокардитів
Віруси (Коксакі, ECHO, аденовіруси, віруси грипу, герпесу, ЦМВ, гепатиту В і С, краснухи, арбовіруси)
Бактерії (стрептококи, стафілококи, Боррель, коринебактерії дифтерії,
сальмонели, мікобактерії туберкульозу, хламідії, легионелли, рикетсії)
Найпростіші (трипаносоми, токсоплазми)
Паразити (ехінококки, трихінел)
Гриби (кандиди, аспергили, кокцідіоідоміцети, гістоплазми)
Неінфекційні захворювання (колагенози, васкуліти)
Токсичні речовини (антрацикліни, катехоламіни, кокаїн, ацетамінофен,
літій)
Радіоактивне випромінювання
Алергія (у тому числі лікарська - на пеніциліни, ампіцилін, гідрохлортіазид, метилдопу, сульфаніламіди)

Найпоширеніші скарги при міокардитах -
лихоманка, слабкість, стомлюваність, задишка, серцебиття, порушення ритму серця. Досить часто зустрічаються дискомфорт і різноманітні болі в грудній клітці, які, на відміну від стенокардії, рідко провокуються фізичним навантаженням.
При фізикальному дослідженні зазвичай виявляють тахікардію, непропорційну тяжкості лихоманки, приглушеність I серцевого тону, систолічний шум на верхівці серця (диастолические шуми при міокардиті зустрічаються рідко) і артеріальну гіпотонію. У важких випадках помітні звичайні ознаки серцевої недостатності - периферичні набряки, кардіомегалія, асцит, застійні хрипи в легенях і т.д. Хоча при міокардиті фізикальний огляд рідко дозволяє виявити специфічні ознаки, в окремих випадках вдається запідозрити певну інфекцію (табл. 2). Наприклад, при інфікуванні вірусом Коксакі В нерідко виявляють супутні плевродинии (біль при подразненні плеври), лімфаденопатія, спленомегалія і орхіт. У той же час детальне фізикальне дослідження може надати істотну допомогу у виявленні основного захворювання, в рамках якого розвинувся міокардит (особливо колагенозів і шкірних проявів алергічних реакцій).

 

Лікування.

Основними принципами в лікуванні міокардитів є пос­лідовність та комплексність. Принцип послідовності передбачає своє­часне застосування протизапальної та антибактеріальної терапії, оцінку ефективності лікування і своєчасну його корекцію, тривале медикамен­тозне лікування. Етапність лікування: кардіологічний стаціонар→реа­білітаційне відділення санатору→поліклініка.

Принцип комплексності полягає у призначенні протизапальної (нестероїдні протизапальні засоби, глюкокортикостероїди) й антибіотикотерапії (інфекційні міокардити); антигістамінних препаратів (Н-блокатори), інгібіторів протеаз, антикінінових засобів; препаратів для усунення ознак серцевої недостатності, порушень серцевого ритму і провідності; аитикоагулянтної і дезагрегантної терапії (показана при серцевій недо­статності, тромбоемболічному варіанті міокардиту, але протипоказана за наявності перикардиту).

Протизапальна терапія. Головними принципами її є: зменшення про­никності капілярів, обмеження ексудації в ділянці запалення; стабілі­зація лізосомальних мембран, запобігання виходу лізосомальних гідролаз, які пошкоджують тканини; гальмування вироблення макроергічних сполук (АТФ) у процесах окисного і гліколітичного фосфорилювання (запалення дуже чутливе до нестачі енергії, зменшення утворення АТФ призводить до пригнічення запального процесу); гальмування синтезу або вивільнення медіаторів запалення або ж посилення їх інактивації. Медіаторами запалення є цитокіни (ТНФа, ІЛ-2, ІЛ-6, ІЛ-8), гістамін, серотонін, кініни, циклічні нуклеотиди, прозапальні простагландини, лізосомні гідролази тощо. Блокада одного з медіаторів запалення може не вплинути на перебіг патологічного процесу в цілому, отже, потрібний комплекс «протимедіаторних» препаратів. Протизапальні препарати модифікують субстрати запалення, тобто змінюють структури тканинних компонентів, що обмежує їх взаємодію з пошкоджувальними чинника­ми; інгібують проліферативну фазу запалення; посилюють вплив при­родних протизапальних чинників організму.

У лікуванні міокардитів найширше використовують нестероїдні про­тизапальні засоби, рідше (за показаннями) — глюкокортикостероїди. З групи нестероїдних протизапальних засобів у лікуванні міокар­диту найефективнішим є похідне фенілоцтової кислоти — диклофенак-натрій (вольтарен, ортофен). Його рекомендують застосовувати по 150 — 200 мг на добу, причому в перші 2 тиж — внутрішньом'язово по 75 мг (3 мл) + усередину по 100— 150 мг на добу, у подальшому прово­дять курс перорального приймання цього препарату протягом не менше ніж 6 тиж. Диклофенак-натрій добре переноситься хворими. За проти­запальною дією він у 20 — 25 разів перевищує дію бруфену (ібупрофен, кетопрофен по 400 мг 3 рази на добу, 1200 мг на добу). Застосовують напроксен (по 250 мг 3 рази на добу, 750 мг на добу), сургам (по 200 мг 3 — 4 рази на добу).

Є нові дані щодо механізму дії нестероїдних протизапальних засобів. Як відомо, у патогенезі запальної реакції найважливіше значення відво­диться системі простагландинів. Ця система активується фосфоліпазою А₂, яка сприяє утворенню арахідонової кислоти (з фосфоліпідів мем­брани). Під впливом циклооксигенази (ЦОГ) відбувається окислення арахідонової кислоти з утворенням простагландину G₂. У подальшому завдяки пероксидній активності ЦОГ відбувається процес пероксидації і перетворення простагландину G₂ на простагландин Н₂. З останнього утворюються інші простагландини. У вогнищах запалення накопичуєть­ся велика кількість простагландину Е₂, який є потужним вазодилататором, унаслідок чого посилюється приплив крові до вогнища запалення. Це призводить насамперед до місцевого набряку, цьому сприяє й підви­щення проникності судинної стінки під впливом інших медіаторів за­палення (брадикініни, гістамін). До того ж простагландин Е₂ підвищує чутливість аферентних нервових закінчень до брадикініну і гістаміну, внаслідок чого біль стає вираженішим. Простагландин Е₂ є також по­тужним пірогенним агентом. Нестероїдні протизапальні засоби, за ви­нятком аспірину, мають здатність зворотньо інгібувати ЦОГ (аспірин незворотньо інгібує ЦОГ без зміни її пероксидазної активності).

Проте поряд з добре вираженим протизапальним ефектом класичним нестероїдним протизапальним засобам властиві деякі небажані ефекти (ерозії та виразки шлунка, шлункові кровотечі, затримка натрію і води в організмі тощо).

Можливість істотно знизити токсичність нестероїдних протизапаль­них засобів, зберігши при цьому їх протизапальну дію, з'явилася ли­ше на початку 90-х років — після відкриття двох ізоферментів ЦОГ - ЦОГ-1 і ЦОГ-2, які кодуються різними генами. ЦОГ-1— це зв'язаний з клітинною мембраною гемо-, глікопротеїн, який забезпечує синтез простагландинів, що регулюють нормальну життєдіяльність клітин. Концентрація ЦОГ-1 в організмі досить стабільна, під впливом таких фізіологічних стимуляторів, як гормони і фактори росту, збільшується не більше ніж у 2 —4 рази. ЦОГ-2 у фізіологічних умовах у клітинах тканин не виявлено. Однак її продукція різко підвищується під впливом деяких медіаторів запалення (цитокіни, фактори росту, ендотоксини, мітогени). Тому зрозуміло, чому протизапальна активність класичних нестероїдних протизапальних засобів часто є недостатньою, незважаючи на збільшення доз препарату.

Новими селективними інгібіторами ЦОГ-2 є препарати месулід та моваліс, які краще переносяться, ніж класичні нестероїдні протизапальні засоби, рідше уражують травну систему, мають більш виражені проти­запальні, протинабрякові та аналгезивні властивості.

Месулід призначають по 100 мг на добу, а моваліс — по 7,5 мг на добу. Курс лікування встановлює лікар на основі традиційних критеріїв активності запального процесу, який зазвичай триває 6 — 8 тиж.

Найсучаснішим високоселектованим інгібітором ЦОГ-2 вважають целекоксиб (целебрекс) — по 200 мг 2 рази на добу всередину. Вважають, що цей препарат, високоселективно впливаючи на активність ЦОГ-2, не спричинює гастропатії, порушень ниркового кровообігу та інших неба­жаних ефектів нестероїдних протизапальних засобів.

.

Зважаючи на наявність серйозних ускладнень, терапію глюкокор-тикостероїдами при міокардитах застосовують у випадках: активного (гострого) кардиту, який супроводжується гарячкою, лейкоцитозом, вираженими позитивними пробами (++, +++) на активність запального процесу; відсутності ефекту від лікування нестероїдними протизапаль­ними засобами; автоімунного варіанта міокардиту (високий рівень γ-глобулінів, імуноглобулінів G, М, А, збільшена ШОЕ).

З глюкокортикостероїдів при міокардитах найчастіше застосову­ють преднізолон або його аналоги (болпред, метилпреднізолон, паракортол). Це синтетичне похідне гідрокортизону. Добре всмоктується у разі перорального застосування. Лікування зазвичай починають з добо­вої дози 30 мг, в одне (зранку), три (15+10+5 мг) чи в два приймання (20+0+10 мг). Більш активним є метилпреднізолон: метипред — 4, 16, 40 мг для вживання всередину, метипред — 125 мг для ін'єкцій, мети­пред — 1000 мг для ін'єкцій (пульс-терапія). Він справляє більш вира­жену протизапальну дію порівняно з преднізолоном, а мінералокортикоїдний ефект і гіпокаліємія виражені вдвічі менше, ніж при застосу­ванні стандартного преднізолону. Його діабетогенний ефект становить 1/3—1/4 від такого преднізолону. Для перерахунків доз доцільно ко­ристуватися правилом Харіса: 5 мг преднізолону еквівалентні: 4 мг ме-тилпреднізолону, 4 мг триамцинолону, 0,75 мг дексаметазону, 0,75 мг бетаметазону, 25 мг гідрокортизону, 25 мг преднізону.

Відміна преднізолону повинна бути поступовою. Найбільш пошире­ною є східцеподібна схема — кожен тиждень або 2 тиж добову дозу пре­парату зменшують на 2,5 мг.

Пульс-терапію при міокардитах використовують рідко. Лише за на­явності системних ознак запалення і відсутності ефекту від застосування наведених вище методів і схем може бути запропонована пульс-терапія: 1000 мг метилпреднізолону розводять у 500 мл 5 % розчину глюкози, вводять внутрішньовенно краплинно через день, на курс — три введен­ня, після чого повертаються до вихідної схеми.

Антибіотикотерапію застосовують при інфекційних (інфекційно-токсичних, інфекційно-септичних) та інфекційно-алергійних міокарди­тах, коли виявлено вогнище інфекції, виділений (з вогнища інфекції та крові) та ідентифікований збудник, встановлено його чутливість до антибіотиків. З метою впливу на грампозитивні та грамнегативні мікро­організми використовують бензилпеніцилін у поєднанні з цефалоспоринами або аміноглікозидами (два бактерицидні антибіотики, але не комбі­націю бактерицидного і бактеріостатичного антибіотиків). Зазвичай бен­зилпеніцилін при міокардитах призначають по 500 000 — 1 000 000 ОД кожні 4 год внутрішньом'язово (після біопроби), а цефалоспорини (цефамізин, цефобід) по 1 г 2 рази на добу внутрішньом'язово. Замість цефалоспоринів за відсутності ознак ураження нирок може бути при­значений антибіотик групи аміноглікозидів гентаміцину сульфат — по 80 мг 3 рази на добу внутрішньом'язово. Досить ефективним у лікуванні міокардитів є цефалоспорини III покоління, зокрема мефоксин (цефокситин). У легких випадках його призначають внутрішньом'язово по 1 г З рази на добу, у випадках середньої важкості — по 2 г 3 рази на добу, у важких випадках — по 3 г 3 рази на добу. Мефоксин також можна комбінувати з антибіотиками групи аміноглікозидів, зокрема з гентамі­цину сульфатом.

В окремих випадках (інфекційно-септичний міокардит) можна при­значати фторхінолони (абактал по 400 мг 2 рази на добу внутрішньо­венно) або тієнам (бактерицидний β-лактамний антибіотик широкого спектра дії). Дозу тієнаму для внутрішньовенного введення визнача­ють залежно від ступеня важкості — від 1 до 4 г на добу: у легких ви­падках — по 250 мг кожні 8 год; у випадках середньої важкості — по 500 мг кожні 8 год, у важких випадках — по 500 мг кожні 6 год, у дуже важких випадках — по 1 г кожні 6 год, тобто 4 г на добу. Лікування тієнамом призводить до стабілізації загального стану (нормалізації тем­ператури тіла, картини крові).

З метою інгібування кінінів використовують інгібітори протеаз (контрикал по 10 000 — 20 000 ОД внутрішньовенно через 1—2 доби, 5 — 6 разів на добу). З антигістамінних засобів найчастіше використовують димедрол, супрастин, тавегіл. Обережно застосовують у хворих на міо­кардит серцеві глікозиди, їх дози повинні бути меншими на 50 % від се-редньотерапевтичних.

Хворим на міокардит з явищами тромбоемболічного синдрому пока­зані низькомолекулярні гепарини, зокрема фраксипарин — по 0,6 мл 2 рази на добу упродовж 6 днів в поєднанні з аспірином по 125 мг 1 раз на добу.

Метаболічні міокардіопатїї: етіологія, класифікація, об’єм обстежень, лікування. Метаболічна кардіоміопатія (раніше її визначали як дистрофію міокарда, міокардіодистрофії) - незапальне ураження міокарда різної етіології, в основі якого лежить порушення обміну речовин, процесу утворення енергії та / або порушення її перетворення в механічну роботу, що приводить до дистрофії міокарда і недостатності скоротливої??та інших функцій серця.
Етіологія
Метаболічна кардіоміопатія розвивається в результаті впливу патогенних факторів при різних захворюваннях і станах (схема 8.1).
Серед фізичних факторів можуть розглядатися радіація, вібрація, перегрівання, переохолодження, гіперінсоляція.
До хімічних факторів відносяться лікарські засоби, токсичний вплив побутових і промислових отрут.

У прогресуванні метаболічної кардіоміопатії провідну роль відіграє посилення реакцій вільнорадикального перекисного окислення ліпідів клітинних мембран. Ушкоджуючи мембрани, гидроперекиси і вільні радикали знижують активність ліпідозавісімих ферментативних реакцій (до яких належать основні життєво важливі ферменти іонного транспорту і дихального ланцюга мітохондрій), змінюють мембранорецепторние системи клітини з розвитком медиаторного дисбалансу, активують протеолітичні і лізосомальні ферменти.
Клінічна картінa
Початкові стадії можуть протікати безсимптомно, з часом зниження скорочувальної здатності міокарда може привести до важкої СН.
Нерідко на тлі проявів основного захворювання відзначають кардиалгию (частіше в області верхівки серця (92%), рідше за грудиною (15%)), розширення меж серця, приглушеність тонів, невеликий систолічний шум на верхівці серця, порушення ритму (в основному Екстрасистолічна аритмію).
Діагностика

ЕКГ є провідним методом в розпізнаванні дистрофічних змін в міокарді, які стосуються в основному процесу реполяризації і виявляються найчастіше змінами кінцевої частини шлуночкового комплексу: відзначається депресія сегмента SТ, яка має висхідний характер до позитивного зубцю Т. Зубець ттакже може бути деформованим, низькоамплітудними, згладженим або негативним.

Також може визначатися зниження вольтажу комплексу ОКБ, особливо виражене при ожирінні і мікседемі, при тиреотоксикозі амплітуда зубців частіше збільшена. В деяких випадках можуть виникати уповільнення внутрипредсердной провідності, збільшення інтервалу Q-Т, порушення внутрішньошлуночкової провідності. З порушень ритму найбільш часто відзначають синусовую тахікардію і Екстрасистолічна аритмію.
Лікування

На обмін речовин в клітині можуть впливати дві групи лікарських засобів: регулятори екстрацелюлярної природи (гормональні препарати, блокатори та стимулятори центральної і периферичної нервової системи) і регулятори метаболізму інтрацеллюлярной природи (ферменти і антиферменти, вітаміни, кофактори, різноманітні метаболіти), які надають дію на різні шляхи обміну речовин.

При порушенні процесів окисного фосфорилювання застосовують комплекс вітамінів, що включає вітаміни В1, В2, пантотенову та липоевую кислоти. Вітаміни групи В впливають на білковий, ліпідний, вуглеводно-енергетичний обмін, синтез амінокислот, нуклеотидів.

Серед препаратів з антиоксидантними властивостями широко застосовують токоферолу ацетат, його поєднання з вітаміном РР (нікотиновою кислотою) сприяє поліпшенню енергетичного забезпечення скорочувальної функції міокарда. Активним антиоксидантом, який бере участь в окисно-відновних процесах, є вітамін С.

Велике значення для нормалізації метаболізму міокарда має достатнє надходження в організм незамінних амінокислот; в тому числі метіоніну, лейцину, аланіну, валіну, лізину, тріоніна, триптофану, які є пластичним матеріалом для синтезу білка, ферментів, коферментів. Для поліпшення їх засвоєння рекомендується призначати їх у комплексі з анаболічними стероїдами (метандієнон, нандролон).

При прогресуванні дистрофічного процесу показано застосування всередину калію хлориду, калію і магнію аспарагината для усунення закономірного дефіциту внутрішньоклітинного калію, порушення балансу кальцію і магнію, що призводить до відновлення регуляції збудливості і провідності міокарда, його автоматизму і скоротливості.

Для активації синтезу білків і нуклеїнових кислот застосовують солі оротової кислоти (оротат калію / магнію).

Дилятаційна, рестриктивна та гіпертрофічна міокардіопатіїї: етіологія, класифікація, об’єм обстежень, лікування. Гіпертрофічні кардіоміопатії

Етіологія. ГКМП відносяться до захворювань, при яких велике значення надається аутосомно-домінантному або рецисивному типам спадковості. У їх основі лежать генетично зумовлені метаболічні порушення функції мембран міоцитів. Найпоширенішою на сьогодні концепцією патогенезу ГКМП є теорія компенсаторної гіпертрофії міокарда у відповідь на порушення скорот­ливої здатності дефектних скоротливих білків, які утворюються внаслі­док мутацій їх генів.

Патоморфологія. Під час огляду серця привертає до себе ува­гу значна гіпертрофія міокарда лівого шлуночка за відсутності ознак вад серця, ІХС, артеріальної гіпертензії тощо. Товщина стінки лівого шлуночка сягає 3 — 4,5 см, при цьому вона найбільш виражена в ділян­ці базальної частини міжшлуночкової перегородки. Останнє спричинює звуження виносного тракту лівого шлуночка на початку аорти (звідки стара назва — «гіпертрофічний субаортальний стеноз»). Критерієм аси­метричної гіпертрофії міжшлуночкової перегородки є співвідношення її товщини та товщини задньої стінки лівого шлуночка, яке в разі даного захворювання перевищує 1,3. Це патогномонічна ознака ГКМП.

Клінічна картина. Тривалий час захворювання може перебігати безсимптомно. Основними скаргами хворих на асиметричну ГКМП є задишка, особливо при фізичному навантаженні, головокружіння, запаморочення, втрата свідомості, болі в ділянці серця, тахікардія в спокої.

Перебіг захворювання часто ускладнюється різними порушеннями ритму і провідності серця (екстрасистолія, пароксизмальні тахікардії, мерехтіння передсердь, блокади ніжок пучка Гіса). На пізніх стадіях захворювання розвивається серцева недостатність, однак багато хворих помирають раніше від фібриляції шлуночків.

Для більш широкого розуміння клініки як обструктивної, так і необструктивної ГКМП Н.Р.Палеєв і спів., 1990р., виділяють дев’ять клінічних варіантів даної недуги.

1. Малосимптомний варіант для якого характерні: - систолічний шум по лівому краю грудини і гіпертрофія лівого шлуночка, яка визначається клінічними, ЕКГ, рентгенологічними і ЕхоКГ методами дослідження.

2. Вегетодистонічний варіант, що включає в себе наступні симптоми:

- болеві симптоми, які носять нестенокардитичний характер;

- головокружіння і запаморочення, особливо при фізичному навантаженні та різкій переміні положення тіла;

- лабільність АТ (90 /60 мм. рт. ст. – 160 / 100 мм.рт.ст.);

- систолічний шум по лівому краю грудини;

- ЕхоКГ – потовщення міжшлуночкової перетинки;

- зменшення порожнини лівого шлуночка серця.

3. Інфарктоподібний варіант:

- больовий синдром стенокардитичного характеру;

- на ЕКГ зубець Q у I,aVL, V3 – V6 відведеннях при відсутності тривалого ангінозного нападу.

4.Кардіалгічний варіант, при якому провідним є болевий синдром, який супроводжується зниженням АТ, блідістю шкірних покривів, холодним потом і знімається тільки аналгетиками. При цьому можуть бути порушення ритму. На ЕКГ – інверсія зубця Т у V3 – V6.

5.Аритмічний варіант для якого характерно виникнення різних аритмій: фібриляція шлуночків, тріпотіння і мерехтіння передсердь, симптоми передчасного збудження шлуночків.

6.Декомпенсований варіант, який характеризується гострою лівошлуночковою недостатністю,застійною серцевою недостатністю по малому колу кровоплину.

7. Псевдоклапанний варіант, характерними ознаками якого є:

- систолічний шум над всіма точками,який прослуховується з дитинства;

- біль в ділянці серця;

- задишка при фізичному навантаженні;

- перебої в ритмі серця (аритмії).

8. Змішаний варіант.

9. Блискавичний варіант – раптова смерть, яка наступає під час або безпосередньо після фізичного навантаження внаслідок фібриляції шлуночків.

Дилатаційна кардіоміопатія.

Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) - захворювання невиясненої етіології, яке не повязане з іншими захворюваннями і характеризується дилатацією та вторинною гіпертрофією шлуночків, більше лівого, із зн

Етіологія. ДКМП є кінцевим результатом різних патологічних процесів, в тому числі і дифузних міокардитів різної етіології.

Спадковість. Перше повідомлення про кардіомегалію невизначеної етіології у трьох членів сім'ї зробив у 1949 р. Ш. ЕУШІЗ. ВІН І дав назву цій нозологічній формі — «сімейна кардіомегалія». її частота становить 20 — 25 % від усіх форм ДКМП. Єдиним варіантом сімейної ДКМП, для якої ідентифікований ген, відповідальний за виникнення цього захво­рювання, є зчеплена з Х-хромосомою ДКМП. Вона успадковується за домінантним або рецесивним типом і характеризується виникненням за­хворювання у підлітковому віці, швидким прогресуванням у чоловіків-гомозигот і більш пізнім початком і повільним прогресуванням у жінок-гетерозигот. Пошук генів, відповідальних за виникнення ДКМП, про­довжується.

Вагітність і пологи. Виникнення без явної на те причини кардіомега-лії і застійної серцевої недостатності на останньому місяці вагітності і в перші півроку після пологів у раніше цілком здорової жінки вперше описали у 1930 р. О. Негтап і Е. Кіп§. У подальшому це захворюван­ня описували під назвами «післяпологова кардіоміопатія», або «пери-партальна кардіоміопатія». Питома частка цієї клінічної форми ДКМП не перевищує 9 % (США, Англія). Виникнення перипартальної ДКМП пов'язують із субклінічною вірусною інфекцією і перенесеним міокарди­том. Однак до цих пір не з'ясовано характер чинника, який пошкоджує міокард.

Токсичні чинники. Найбільш доведено зв'язок виникнення ДКМП з такими речовинами, як протипухлинні засоби (адріаміцин), кобаль­ту хлорид («пивне серце»), кадмій, мідь, пестициди, свинець, тетраетилсвинець, цинк, хром, бензин, дизельне паливо, промислові аеро­золі, феноли, формальдегід, ацетон, мінеральні добрива. Вважають, що ксенобіотики пошкоджують мембрани і мітохондрії кардіоміоцитів, що призводить до гіпоксії та пригнічення окисно-відновних процесів.

Алкоголь. Про те, що алкоголь може спричинювати серйозне пошкод­ження серця, вперше описано у 1873 р. З тих пір вплив алко­голю вивчається (в експерименті і клініці) вченими всього світу. Разом з тим механізм кардіодепресивного ефекту алкоголю і нині остаточно не з'ясований. При цьому в експерименті відзначено значне пригнічення під впливом алкоголю захоплення Са²* мітохондріями і саркоплазматич-ним ретикуломом, що, очевидно, є результатом інгібування активності Са²⁺-залежної АТФ-ази. Однак такі зміни спостерігаються при застійній серцевій недостатності будь-якої етіології. Очевидно, зловживання ал­коголем слід розцінювати як сприятливий чинник, котрий призводить до розвитку ДКМП лише за наявності якихось певних, сьогодні ще не відомих, передумов. Обговорюється значення супутньої хронічному ал­коголізму білково-вітамішюї (тіамінової) недостатності, а також імуносупресії. У ЗО % таких хворих під час проведення ендоміокардіальної біопсії виявляють ознаки міокардиту.

Існує також точка зору щодо значення дефіциту селену в розвитку ДКМП — хвороби Кешана (від назви однієї з китайських провінцій, де вміст селену в грунті низький і високі показники захворюваності на застійну серцеву недостатність з кардіомегалією). Роль селену продов­жують вивчати.

Артеріальна гіпертензія. Ознаки ДКМП знаходять у 20 —40 % хво­рих на м'яку артеріальну гіпертензію, значення якої в генезі даного за­хворювання також остаточно не з'ясоване.

Отже, є всі підстави для припущення існування при ідіопатичній ДКМП декількох ймовірних причинних і сприятливих чинників, які спричинюють розвиток цього захворювання лише в поєднанні один з од­ним. Так, наприклад, необхідною передумовою розвитку ДКМП після перенесеного вірусного міокардиту є генетична схильність і, очевидно, певний ендокринний фон. Ушкодження міокарда посилюється токсич­ним впливом алкоголю, ксенобіотиків, важких металів, пестицидів, а та­кож підвищенням ЗПСО унаслідок артеріальної гіпертензії.

Клінічна картина. Захворювання зустрічається частіше у чоловіків 30 — 40-річного віку. Основними ознаками є прогресуюча, рефрактерна до сер­цевих глікозидів серцева недостатність, порушення, серцевого ритму і провідності та тромбоемболії.

Патогномонічними для ДКМП є кардіомегалія і бівентрикулярний характер серцевої недостатності» а також кардіомегалія (за даними фізи-кального, рентгенологічного дослідження і УЗД серця).

Хворі скаржаться на задишку, напади ядухи вночі, серцебиття, важ­кість у правому підребер'ї, збільшення живота, набряки на нижніх кін­цівках. З часом з'являється кровохаркання.

Вже на ранніх етапах вислуховується систолічний шум над верхів­кою серця (недостатність мітрального клапана) та протодіастолічний ритм галопу. При цьому І тон над верхівкою ослаблений, а II тон над легеневою артерією, навпаки, посилений. Сукупність цих ознак часто є причиною діагностичних помилок (симулює недостатність мітрального клапана ревматичного походження).

Важливе діагностичне значення мають порушення серцевого рит­му, провідності та тромбоемболії, які виникають часто нібито безпри­чинно. Серед порушень серцевого ритму, за даними ЕКГ, перше місце (94—100%) за частотою посідають шлуночкові екстрасистоли різних градацій, короткі епізоди шлуночкової тахікардії, нестійкі або ж, навпаки, дуже стійкі пароксизми щлуночкової тахікар­дії. У третини хворих частіше виявляють фібриляцію і (або) тріпотіння передсердь. З порушень провідності найчастішою є повна блокада лівої ніжки пучка Пса. Рідко виникають порушення передсердно-шлуночко-вої та синоатріальної провідності.

У 85 % хворих на ДКМП за даними електро- і ехокардіографії знахо­дять гіпертрофію лівого шлуночка, рідше — гіпертрофію лівого перед-

сердя, ізольована ж гіпертрофія правих відділів серця не характерна. У 20 % хворих на ДКМП на ЕКГ знаходять патологічний зубець Q.

Найчастішою локалізацією тромбоемболій є легенева артерія, артерії нижніх кінцівок, головного мозку, нирок. Джерелом емболій є пристін­кові тромби в дилатованих порожнинах серця. їх виявляють за допомо­гою ЕхоКҐ у 35-40 % хворих на ДКМП.

Артеріальний тиск зазвичай знижений, але на початкових етапах мо­же бути помірно підвищеним.

Рентгенологічно в усіх випадках ДКМП спостерігається тотальне збільшення розмірів серця (сог Ьоvinum), рідше — за рахунок його лі­вих відділів. У частини хворих серце набуває мітральної конфігурації, що є наслідком значного збільшення лівого передсердя. Частіше серце кулястої форми.

Ехокардіографія. Головною ознакою ДКМП є дилатація порожнин серця, переважно лівого шлуночка, при витонченій, незміненій або не­значно збільшеній товщині його стінок. Мітральний клапан на ЕхоКГ у період діастоли нагадує форму риб'ячого зіва, оскільки зменшуєть­ся амплітуда його відкриття. Рухи задньої стінки ліворо шлуночка та міжшлуночкової перегородки обмежені, в'ялі (гіпокінезія). Фракція ви­киду зазвичай зменшується.

 

Радіонуклідна вентрикулографія. Як і при двовимірній електрокар­діографії, при радіонуклідній вентрикулографії спостерігається дифуз­на гіпокінезія лівого шлуночка в поєднанні із систолічною дисфункцією правого шлуночка.

Сцинтиграфія міокарда. Найбільш інформативною є сцинтиграфія міокарда з використанням талію-201. При цьому знаходять дрібні мо­заїчно розташовані фокуси порушення захоплення ізотопу (вогнища ін-терстиціального фіброзу і замісного склерозу).

Велоергометрія. За її допомогою отримують важливу інформацію щодо функціональних можливостей серцево-судинної системи. Причи­нами припинення проведення проби при ДКМП є поява задишки і вто­ми. Лише третина хворих може виконати субмаксимальне фізичне на­вантаження, інші припиняють велоергометричну пробу на показниках 25—12,5 Вт, що є ознакою низької толерантності до фізичного наванта­ження.

Коронарографія. Просвіт коронарних артерій при ДКМП, на відмі­ну від ІХС, не змінений (у деяких хворих він навіть розширений). Ко­ронарографія є основним методом диференціальної діагностики ідіопатичної та ішемічної кардіоміопатії.

Ендоміокардіальна біопсія. Інформативним методом діагностики ДКМП є морфологічне дослідження ендоміокардіальних біоптатів, от­риманих за допомогою біотому. Цей метод дає можливість виключити міокардит (неревматичний, ревматичний), амілоїдоз, саркоїдоз, гемохроматоз серця.

Лабораторні дані. Найбільш характерними лабораторними озна­ками є гіперкоагуляційні зміни, які проявляються підвищенням рівня фібриногену, комплексу тромбіну з антитромбіном III в крові. Водночас підвищується фібринолітична активність крові. Очевидно, йдеться про розвиток у таких хворих синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові. Рідше при ДКМП підвищується активність МВ-ізоферменту креатинфосфокінази, тропоніну І.

Діагностичні критерії ДКМП.

Клінічні: Біль в ділянці серця, порушення ритму серця, ознаки прогресуючої серцевої недостатності, резистентність до терапії.

Фізикальне обстеження: Розширення меж серця. Наявність різних шумів, ослаблення І тону серця, вислуховування ІІІ, ІV тонів, протодіастолічний, рідше пресистолічний ритм, порушення ритму серця.

ЕКГ: Порушення збудливості, провідності, реполяризації. Зниження вольтожсу. Ознаки гіпертрофії передсердь.

Рентгенологічне дослідження: Кардіомегалія. Значне збільшення кардіоторакального індексу (> 0,55). Порушення скоротливої функції серця. Явища венозного застою в легенях.

Ехо КС: Зниження ФВЛШ до 45% і нижче і (або регіонарна скоротливість менше 25% (такіж дані отримують при проведені радіонуклидної вентрикулографії, короноровентрикуло-графії).

Кінцево-діастолічний діаметр ЛШ на 117% і більше перевищує скорегований показник в залежності від віку, поверхні тіла.

Клас І

1. Інгібітори АПФ, напр., еналаприл 2,5 мг з титруванням дози кожні 3-5 днів до 10 мг двічі на день; лізиноприл, починаючи від 2,5 мг раз на день до 5-20 мг раз на день.

2. Петльові діуретики (фуросемід) в дозі від 40 мг на добу в залежності від діурезу та вираженості серцевої недостатності.

1. Антагоністи альдостерону (верошпірон) 25 мг на добу.

2. Бета-блокатори, напр., карведилол 3,125 мг на добу, збільшуючи кожні 2 тижні разову дозу вдвічі до досягнення максимальної дози 25 мг двічі на добу.

3. Дигоксин та прямі вазодилятатори можуть використовуватися для сисмптоматичного покращення стану хворих.

Клас ІІА

1. Непрямі антикоагулянти при виникненні миготливої аритмії.

2. Аспірин 100-325 мг для профілактики тромбоутворення.

3. Аміодарон 200 мг/добу при порушенях ритму.

Морфін

• нормалізація емоційного стану

• зменшення болю, задишки

• артеріальна і венозна вазодилатація

• зниження тиску в легеневій артерії (М-рецептори)

• 1% розчин до 3 мл (max) болюсом в/в

• побічні дії (бронхообструкція, гіпотонія, нудота, блювота)

Вазодилятатори, які використовуються як група препаратів в лікуванніподіляють на

· Венозні (нітрати)

· Змішані (натрію нітропрусид, незиритид, інгібітори АПФ)

· Артеріальні (антагоністи кальцію)

Проте не всі вазодилятатори використовуються при ГСН.

НІТРАТИ

• Зменшують застій в легенях без зниження СВ

• Вазодилатація

• Контроль АТ (САТ – менше 90-100 мм.рт.ст. – відміняти чи зменшувати дозу)

• Форми призначення:

1. спрей – нітромінт – 2 вприскування (400 мкг) кожні 5-10 хвилин

2. табл. нітрогліцерину (0,5 мг) 1 табл кожні 15-20 хвилини

3. нітрогліцерин для в/в інфузії (перлінганіт, ізокет) – 1% розчин 10 мл. Стартова доза – в/в 20 мкг/хв, інфузія – 200 мкг/хв

НАТРІЮ НІТРОПРУСИД

• Важка СН на фоні гіпертензивного кризу чи мітральної регургітації

• Титрування дози (гіпотонія) – початкова доза – 0,3 мкг/кг*хв, потім до 5 мкг/кг*хв

• Закривати темним папером (ціаніди)

• При ГКС краще не застосовувати – синдром “обкрадання”

Форма випуска – флакони по 30 мг

Антагоністи кальцію!!!

• протипоказані, особливо короткі форми

Інгібітори АПФ

• застосування на початкових етапах недостатньо вивчено

• в/в форми при гострому ІМ протипоказані

• місце недостатньо визначено

• таблетовані в кінці 1-ї доби при ГІМ з SH-групою

ДІУРЕТИКИ

• При ознаках венозного застою в легенях

• Знижують тиск в ПП і ТЗЛА

• Вазодилатація (простациклін)

• При болюсі фуросеміду більше 1 мг/кг – рефлекторна вазоконстрикція

 

Торасемід (трифас)

• Біозасвоєність 80-90% (в 2 рази більше, ніж у фуросеміда)

• Блокує ефекти альдостерону

• Менше екскретується

• На 80% метаболізується в печінці (порушення нирок на його фармакодинаміку не впливають)

ГХТЗ і верошпірон

При рефрактерності до фуросеміду

ДОПАМІН

1. Показані при периферичній гіпоперфузії (артеріальна гіпотонія, олігоанурія) незалежно від ознак набряку легень

2. Діуретична дія (менше 3 мкг/кг*хв):

• Розширення ниркових, коронарний,церебральних артерій

• Стимуляція дофамінергічних рецепторів на стінці судин – вазодилатація – пригнічення норадреналіну

3. Інотропна дія (3-5 мкг/кг*хв):

• стимуляція β-рецепторів – збільшення скоротливості і ЧСС

• Аритмогенний ефект (в дозі більше 10 мкг/кг*хв)

4. Вазопресорна дія (більше 5 мкг/кг*хв):

• Стимуляція α-рецепторів за рахунок виділення норадреналіна

• Зниження ниркового кровотоку

 

ДОБУТАМІН

• Не впливають на виділення