Клинические признаки портальной гипертензии.

Sd портальной гипертензии.

Портальная гипертензия - это повышение давления в бассейне v. роrtае, вызванное нарушением портального кровотока различного происхождения и локализации: в портальных венах, печеночных венах и НПВ.

По причинам и механизму возникновения выделяют следующие виды портальной гипертензии:

1. Печёночная (внутрипеченочная) - препятствие оттоку венозной крови из органов брюшной полости на­ходится в самой печени. Причины:

• цирроз печени (хронические гепатиты);
• гепатоцеллюлярный рак (первичный рак печени);
• массивные фиброзы печени (постмалярийный, посттравматический, послеоперационный - удаление кист).

2. Надпечёпочная (запечёночная) - препятствие оттоку венозной крови находится на уровне печеночных вен и НПВ, но выше места впадения в нее печеночных вен. Причины:

• заболевания перикарда: адгезивный перикардит (чаще туберкулёзной этиологии), массивный выпотной перикардит;
• тромбоз печёночных вен (Sd Хиари);
• тромбоз НПВ в месте впадения в неё печеночных вен (болезнь Бадда-Хиари);
• рубцы, новообразования в области печёночных вен.

3. Подпечёпочная (предпечёночная) - препятствие оттоку венозной крови находится на уровне ствола во­ротной вены или крупных её ветвей. Причины:

• тромбоз воротной вены (на фоне замедленного кровотока у больных с портальной гипертензией);
• врождённая аномалия развития воротной вены;
• опухоли, метастазы в лимфатические узлы в области ворот печени;
• тромбоз селезёночной вены (селективная портальная гипертензия) у больных с панкреонекрозом.

Клинические признаки портальной гипертензии.

• расширение порто-кавальных анастомозов;
• увеличение селезёнки:
• асцит.

Расширение порто-кавальных анастомозов.

Порто-кавальные анастомозы, в норме облитерированые, расширяются при портальной гипертензии, и по ним кровь из портальной системы сбрасывается в ВПВ и НПВ.

I уровень анастомозов - анастомозы в области Н/3 пищевода и кардиального отдела желудка. По ним кровь оттекает в ВПВ.

II уровень анастомозов - геморроидальные вены. По ним кровь оттекает в НПВ.

III уровень анастомозов - анастомозы на передней брюшной стенке: выше пупка коллатерали между воротной и ВПВ, ниже пупка — между воротной и НПВ.

Увеличение селезёнки.

Селезёнка увеличивается при многих заболеваниях печени, что носит название гепато-лиенального Sd. Причины:

Активация клеток РЭС. При портальной гипертензии увеличение селезёнки (спленомегалия) связано с нарушением оттока венозной крови по селезёночной вене. Спленомегалия сопровождается развитием Sd гиперспленизма - увеличение функции селезёнки, что проявляется тромбоцитопенией, лейкопенией и анемией. Первыми реагируют тромбоциты. Уменьшение количества форменных элементов крови связано с двумя основными факторами:

- подавление функции костного мозга;

- усиление распада форменных элементов крови в большой селезёнке.

Асцит - скопление свободной жидкости в брюшной полости. Асцитическая жидкость представляет собой ультрафильтрат плазмы, и её компоненты находятся в динамическом равновесии с компонентами плазмы. Асцит кроме Sd портальной гипертензии развивается при:

• недостаточности кровообращения по ПЖ типу;
• нефротичсском Sdе;
• карциноматозе брюшины;
• туберкулёзе органов брюшной полости и брюшины.

Патогенез асцита при портальной гипертензии.

1. Пусковым механизмом накопления свободной жидкости в брюшной полости является повышение гидростатического давления в воротной вене, в т.ч. и в разветвлениях воротной вены. Жидкая часть кро­ви диффундирует из сосудистого русла в стенку желудка, кишечника, что ведёт к их отёку. Это явля­ется причиной нарушения пристеночного пищеварения, всасывания, в т.ч. и газов. Поэтому ранним признаком портальной гипертензии является упорный метеоризм ("буря предшествует дождю").

2. Усиление лимфообразования. Вначале этот компенсаторный механизм способствует разгрузке венозной системы брюшной полости. Лимфососуды не имеют клапанного аппарата, что быстро при­водит к их динамической несостоятельности и пропотеванию жидкости поверхности печени свобод­но в брюшную полость. С верхней поверхности печени по лимфососудам в диафрагме жидкость диффундирует в правую плевральную полость. Развивается гидроторакс правой плевраль­ной полости.

3. Гипоальбуминемия в результате уменьшения белоксинтетической функции печени, поэтому данный механизм наиболее значим при печёночной портальной гипертензии. Снижение онкотического давле­ния крови приводит не только к прогрессированию асцита, но и появлению отёков на ногах.

4. Первичный гиперальдостеронизм. Накопление асцитической жидкости приводит к уменьшению эффективного объёма плазмы, что является причиной снижения систолического давления. Это ведёт к на­рушению перфузии почек и к усилению синтеза в ЮГА ренина, который через АТ II увели­чивает синтез альдостерона. Последний приводит к задержке Na и Н₂О в организме.

5. Вторичный гиперальдостеронизм связан с нарушением инактивации альдостерона в печени вследствие угнетения её обезвреживающей функции.

Основные жалобы.

1. Диспепсические расстройства (отёк стенки желудка, кишечника):

• тупые распирающие боли в животе;
• метеоризм;
• тошнота (повышение внутрикишечного давления);
• отрыжка;
• нарушения стула (поносы, запоры).

2. Увеличение живота в размерах за счёт метеоризма и асцита (живот плотный, твёрдый).

3. Пищеводно-желудочные или прямокишечные кровотечения (осложнения).

4. Жалобы, обусловленные непосредственной причиной и видом портальной гипертензии:

Надпеченочная портальная гипертензия сопровождается нарастанием болей в правом подреберье, что связано со значительным увеличением печени в размерах при нормальных размерах селезёнки. Быстро развивается асцит, отёки на ногах, которые с трудом поддаются лечению диуретиками.

Подпеченочная портальная гипертензия: основной симптом - выраженная спленомегалия. Печень обычно нормальных размеров. Наиболее ярко выражении Sd гиперспленизма. Характерны частые, по­вторные кровотечения (переносятся пациентом относительно легко).

Внутрипечёночная портальная гипертензия - основной Sd - упорные диспепсические рас­стройства при отсутствии органических изменений в желудке и кишечнике, расстройства стула. Характерно уменьшение мышечной массы, значительное увеличение селезёнки, асцит (это более поздние проявления), кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Нередко первое кровотечение является последним, приводя, как правило, к печёночной недостаточности.

Физические методы исследования.

ОСМОТР. При внутрипечёночной портальной гипертензии выявляется уменьшение мышечной массы (наруше­ние белоксинтетической функции печени), отёки на ногах (гипоальбуминемия).

ОСМОТР ЖИВОТА. Живот увеличен в размерах (асцит + метеоризм), в горизонтальном положении больного свисает по бокам ("лягушачий живот"), в вертикальном положении - свисает вниз (форма груши или лампочки). При большом объёме асцитической жидкости живот круглой формы (форма яблока). Отмечается расширение пу­почного кольца, пупочные грыжи (признак высокого внутрибрюшного давления). Расширение венозной сети на передней брюшной стенке, а часто и на передней грудной стенке. Бледные белые стрии внизу живота, особенно после лапароцентеза.

ПАЛЬПАЦИЯ. Наличие грыжевых выпячиваний, расширение пупочного кольца, диастаз прямых мышц живота. Печень нормальных размеров, увеличена или уменьшена в зависимости от вида портальной гипертензии.

Пальпируется селезёнка.

ПЕРКУССИЯ. Свободная жидкость в брюшной полости (тупой перкуторный звук).

В ранней стадии портальной гипертензии - высокий тимпанит - признак напряжённого метеоризма.

Уточнение размеров печени и селезёнки.

Геморрагический Sd.

Причины:

- уменьшение количества факторов свёртывания крови;

- тромбоцитопения (вследствие спленомегилии).

Нарастание желтухи.

Нарушается процесс улавливания неконъюгированного Bilа и трансформация его в конъюгированный Bil. В крови увеличивается содержание неконъюгированного Bilа.

ОАК.

• анемия;
• лейкоцитоз!
• СОЭ резко повышено;
• тромбоцитопения.

ОАМ.

• олигурия;
• гепаторенальный Sd.

ФПП.

• маркёры Sd печёночно-клеточной недостаточности:
• альбуминов;
• гамма-глобулинов;
• холестерина и липопротеидов;
• ПТИ;

Инструментальные методы диагностики большого значения не имеют.

Sd желтух.

Возникает в результате накопления в крови Bilа (в норме до 2,5 ммоль/л). Патогенетическая классификация желтух:

• Надпечёночная (гемолитическая).
• Печёночная (печёночно-клеточная).
• Подпечёночная (механическая, обтурационная).

Надпечёночная желтуха. Причины:

1. наследственные гемолитические анемии:

• мембранопатии: болезнь Минковского-Шоффара - микросфероцитоз (нарушение структуры и резкое снижение количества спектрина в мембранах Er);
• энзимопатии: дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, приводящий к гемолитическим кризам,

свя­занным с приёмом ряда лекарственных веществ;

• гемоглобинопатии: талассемии, серповидно-клеточная анемия.

2. приобретённые гемолитические анемии:

• токсическое поражение Er гемолитическими ядами (соединения As, Pb; змеи­ный, пчелиный и грибной яды; гемолитический Str, малярийный плазмодий, анаэробы);
• аутоиммунная гемолитическая анемия;
• переливание несовместимой крови;
• гемолитическая болезнь новорожденных при Rh-конфликтной беременности;
• лейкозы и другие опухоли;
• механическая гемолитическая анемия - повреждение Er искусственными клапанами сердца, после применения АИК.

Интенсивный гемолиз Er приводит к увеличению содержания в крови непрямого Bil. Признаки:

• анемия;
  гемоглобинурия;
• ↑ в крови Bil за счёт непрямого;
• ↑ содержания уробилиногена в моче;
• ↑ содержания стеркобилина в кале.

Печёночно-клеточные желтухи. Механизмы развития:

• нарушение захвата Bil гепатоцитами, ↑ непрямого Bil;
• при выраженной гипопротеинемии мало белков, которые переносят Bil к гепатоцитам;
• нарушение конъюгации Bil. Непрямой Bil доставляется к гепатоцитам, но не связывается с глюкуроновой
  кислотой (болезнь Жильбера);
• нарушение выведения Bil из гепатоцитов →↑ прямого Bil (Sd Дебена-Джонса или Sd Ротора);
• повреждение клеток печени (некроз или дистрофия) →↑ прямого и непрямого Bil (раньше называли паренхиматозной желтухой). Причины: гепатиты, цирроз печени, гепатоцеллюлярный рак.
• нарушение опока жёлчи по внутрипечёночным жёлчным протокам (внутрипечёночный холестаз) →↑
  прямого Bil. Причины: цирроз печени, холестатический гепатит, холангит.

Подпечёночная желтуха.

Патогенез: нарушение оттока жёлчи по внепечёночным жёлчным протокам. Причины:

• ЖКБ;
• опухоли головки ПЖЖ; острый отёк ПЖЖ;
• сдавление d. choledochus увеличенными лимфоузлами;
• стриктуры и стенозы d. choledochus и большого дуоденального сосочка;
• опухоли d. choledochus

Дополнительные маркеры

γ-Глютамиламинотранспептидаза (ГГТ). 0.6-3.96 (0-50)

Является маркёром Sd цитолиза и холестаза. В гепатоцитах она синтезируется в 2-х местах:

• меньшая часть - в мембранах гепатоцитов, поэтому содержится в цитоплазме. При повышении проницаемости мембран или при некрозе клеток печени, повышается содержание ГГТ в крови в 1,5-2 раза.
• большая часть синтезируется эпителием мельчайших жёлчных канальцев, и синтез ГГТ резко усиливается при повышении в них давления. Полому повышение уровня ГГТ в крови более 3 норм является признаком внутри печёночного холестаза.

Уровень ГГТ особенно повышается при токсических гепатитах и является маркёром острой алкоголь­ной интоксикации.

Глютаматдегидрогеназа (ГДГ).

Содержится в основном в митохондриях, поэтому повышается при тех заболеваниях, при которых по­ражаются митохондрии (активные гепатиты, циррозы, лекарственные и алкогольные поражения пече­ни).

Лактатдегидрогеназа (ЛДГ). 150-450

Данный фермент имеет несколько изоферментов. Фракция I является кардиоспецифичной. Фракции IV и V являются гепатоспецифичными. Кроме того, содержится в мембране эритроцитов, сарколемме ске­летных мышц (повышается при гемолизе, мышечных травмах). ЛДГ используется в диагностике при­чин неконъюгированной гиперBilемии. Уровень ЛДГ повышается при гемолитической желту­хе. При Sd Жильбера ЛДГ в пределах нормы (генетическая гиперBilемия).

Обязательными маркёрами Sd цитолиза являются: АлАТ, АсАТ, ГГТ!!!

Sd холестаза.

Холестаз - это нарушение или полное прекращение оттока желчи в 12-ПК кишку вследствие па­тологического процесса на каком-либо участке, начиная от гепатоцитов и заканчивая большим дуоденальным сосочком. Термины "холестаз" и "механическая желтуха" не однозначны, хотя во многих случаях холестаза

механическая блокада желчных путей.

Виды холестаза:

1. Острый Sd холестаза. Причины:

• ЖКБ;
• острые гепатиты;
• острые холангиты;
• токсическое поражение печени.

2. Хронический Sd холестаза. Причины:

• диффузные заболевания печени (циррозы, гепатоцеллюлярный рак);
• первичный склерозирующий холангит;
• стриктуры и стенозы d. choledochus или большого дуоденального сосочка;
• ЖКБ.

По клинической картине холестаз может быть:

1. желтушным (сопровождается желтушным окрашиванием склер, слизистых и кожи);

2. безжелтушным (отсутствует желтушное окрашивание склер, слизистых и кожи, а имеются только лабора­торные показатели и другие клинические признаки этою Sd.

По механизму и причинам развития выделяют:

I. Внутрипечёночный холестаз.

Развивается на уровне гепатоцитов или внутрипечёночных желчных протоков. Причины:

• активные гематиты;
• циррозы (первичный билиарный Sd);
• первичный склерозирующий холангит;
  гепатоцеллюлярная аденокарцинома.

II. Внепеченочный холестаз.

Развивается при нарушении оттока жёлчи из внепечёночных жёлчных протоков. Причины:

• механическое препятствие по ходу жёлчных путей
• желчнокаменная болезнь;
• опухоли головки ПЖЖ;
• острый отёк ПЖЖ;
• опухоли d. choledochus;
• стриктуры и стенозы d. choledochus или большого дуоденального сосочка;
• сдавление увеличенными лимфатическими узлами.

В основе формирования клинических симптомов при холестазе лежат 3 фактора:

1. избыточное поступление жёлчи в кровь и ткани;
2. уменьшение количества или полное отсутствие желчи в кишечнике (жёлчь стимулирует панкреатическую липазу, эмульгирует жиры, участвует во всасывании жирных кислот, обладает бактериостатические действием) - развитие Sd гепатогенной мальдигестии.
3. воздействие компонентов жёлчи и её токсичных метаболитов на печень.

Вследствие нарушения оттока жёлчи повышается давление в жёлчных канальцах, что приводит к дест­рукции эпителия, а по мере прогрессирования - к сдавлению и гибели гепатоцитов.

Клиническими проявлениями Sd холестаза являются:

• кожный зуд;
• моча "цвета пива";
• желтушное окрашивание кожи и слизистых;
• гипо- или ахоличный кал.

При хроническом холестазе дополнительно присоединяется появление ксантом (отложение липидов в подкожной клетчатке в виде бляшек на тыле кистей, локтях) и ксантелазм (отложение липидов на веках), появ­ление симптоматики нарушенного всасывания жирорастворимых вит. А, Д, Е, К и позже присоединение при­знаков остеопороза.

Белково-осадочные пробы

Их суть заключается в выявлении диспротеинемии. В лабораториях широко применяется тимоловая проба (0-4 ед.) - специфична для вирусного поражения печени. Сулемовая проба (1.6-2.2) - уменьшается при иммунном воспалении печени (проба Таката-Ара). Специфична для токсического поражения печени.

Иммуноглобулины

Увеличение IgG более характерно для вирусного поражения печени.

Увеличение IgА характерно для токсического поражения печени.

Увеличение IgМ характерно для аутоиммунных холестатических заболеваний (первичный билиарный склероз и др.)

Sd шунтирования.

Под маркёрами Sd шунтирования понимают те вещества, которые в норме образуются в кишеч­нике и по воротной вене поступают в гепатоциты, где полностью улавливаются и обезвреживаются. При забо­леваниях печени они попадают в периферическую кровь двумя путями:

1. наличие венозных коллатералей (портальная гипертензия) - эти вещества из кишечника по порто-кавальным анастомозам поступают сразу в БКК, минуя печень. Это т.н. шунтовая (ложная) печёночная недостаточность.
2. уменьшение количества функционирующих гепатоцитов, которых не хватает, чтобы полностью уловить и
   обезвредить токсичные продукты. Это истинная печёночная недостаточность.

Маркёры Sd шунтирования.

1. NН₃ и его производные. В печени из NН₃ синтезируется мочевина, которая удаляется из организма. При печёночной недостаточности уровень аммиака в крови увеличивается.

Фенолы.

3. Токсичные АК, которые в норме подвергаются в печени транс- и дезаминировапию (фен, тир, три).

Индол, скатол.

Все эти соединения вытесняют из синапсов нервных окончаний медиаторы (допамин и норадреналин) и таким путём вызывают дезорганизацию ЦНС. Клинически это проявляется печёночной энцефалопатией.

При истинной печёночной недостаточности Sd шунтирования является частью Sd печёночно-клеточной недостаточности.

Sd портальной гипертензии.

Портальная гипертензия - это повышение давления в бассейне v. роrtае, вызванное нарушением портального кровотока различного происхождения и локализации: в портальных венах, печеночных венах и НПВ.

По причинам и механизму возникновения выделяют следующие виды портальной гипертензии:

1. Печёночная (внутрипеченочная) - препятствие оттоку венозной крови из органов брюшной полости на­ходится в самой печени. Причины:

• цирроз печени (хронические гепатиты);
• гепатоцеллюлярный рак (первичный рак печени);
• массивные фиброзы печени (постмалярийный, посттравматический, послеоперационный - удаление кист).

2. Надпечёпочная (запечёночная) - препятствие оттоку венозной крови находится на уровне печеночных вен и НПВ, но выше места впадения в нее печеночных вен. Причины:

• заболевания перикарда: адгезивный перикардит (чаще туберкулёзной этиологии), массивный выпотной перикардит;
• тромбоз печёночных вен (Sd Хиари);
• тромбоз НПВ в месте впадения в неё печеночных вен (болезнь Бадда-Хиари);
• рубцы, новообразования в области печёночных вен.

3. Подпечёпочная (предпечёночная) - препятствие оттоку венозной крови находится на уровне ствола во­ротной вены или крупных её ветвей. Причины:

• тромбоз воротной вены (на фоне замедленного кровотока у больных с портальной гипертензией);
• врождённая аномалия развития воротной вены;
• опухоли, метастазы в лимфатические узлы в области ворот печени;
• тромбоз селезёночной вены (селективная портальная гипертензия) у больных с панкреонекрозом.

Клинические признаки портальной гипертензии.