Умственная отсталость, обусловленная другими уточненными причинами: амавроатическая идиотия Тея - Сакса, синдромы Доллингера - Билыповского, Ван Богарта - Шерера - Эпштейна, Леша-Нихема.

амавроатическая идиотия Тея – Сакса- сниж.зрен. до полной слепоты к 1у году жизниàатрафия зрит. нерва, параличи и парезы, м.б. эпилеп. припадки и гиперкинезы, ум. от. до глуб. (смерть 3-4 г.)

синдромы Доллингера – Билышовского- 1е признаки в 3 г., когда останавлив-я психич. развит-е до утраты приобрет-х навыков, глуб. ум.от.,за1-2 г. слепота,наруш. ткоординации движ., судороги(смерть 4-5 лет после начала забол-я)

Ван Богарта - Шерера – Эпштейна- прог-я ум.от.,измен. кожных покровов, сухость,морщинистость, ломкость волос, выпад. зубов, остиопороз, искрив-е позвоночника. Гипогенетализм, вульварный паралич.

Леша-Нихема- ум.от., в 9-10 мес. отказ-я от пищи, уменьш. мотор-я и двиг-я активность. Присоед. гиперкинезы, к 1 году развив-я гипотания мышц. В 1-2г. появл. аутоагрессивные стремления, воспаления суставов, образ. камней в почках и Д-миемизация г.м. и мозжечка.

28.Умственная отсталость, обусловленная другим уточненными причинами: синдромы Зейтелбергера, Вильсона, Ганда - Шюллера - Христиана.

синдромы Зейтелбергера- задер. псих. разв., глуб. ум.от.,слепота, глухота, наруш. глотания, паралич мышц лица, языка,жеват-й мускулатуры, шеи и затылка.

29.У мственная отсталость, обусловленн ая другими уточненнымипричинами: гликогенез, галактоземия, гистидинемия, гомоцистинурия.

гликогенез-(эл-в, кот. перед. гликоген в глюкозу) Тошнота,рвота, ухудш. аппетита, судороги, постеп-е наруш. походки, развив-я гипотания мышц, замедл. роста, увел. печени, изм-я размеры черепа и позвоночника, ум.от. дл глуб.

галактоземния- (наруш. обмена галактозы)падение веса, желтуха, асцид (накопление жидкости в животе), тошнота, рвота, диарея, катаракта, ум. от. до тяж., м.б. летальный исход!

гомоцистинурия- похожпа на синдром Морфана(воронкообраз-я груд.кл-а, с шир. межреб. промежут-и и тонкими,длтн-и ребрами,птичье выражение лица, тонкие уш. раков-ы, синюшный оттенок склер, мышеч. гипо тания, недоразвитие подкож-й клетчатки, разболтанность суставов, удлин-е кисти и стопы с тонкими паукообраз-и пальцами, веге-сосудист. наруш, пороки сердца),но хар-а утиная походка, парезы, сосудистые наруш., м.б. летальный исход.

Деменция при ряде органических психических расстройств: болезнь Альцгеймера, сосудистая деменция, болезнь Пика, болезнь Крейтцфельдта - Якоба.

болезнь Альцгеймера- раздражительность, быстрая утомляемость, ухудш. сна, абстрактного мышления, памяти, вним-я, поведения, эрпилеп. припадки. Сниж. интел., больные пытаются скрыть это,но разруш-е речи, бессмысл-е повт-е фраз, разговор со своим отражением, утрата навыков самообслуживания, затруднение в счете, письме, изм-е походки, в 75 проц. эпилеп. припадки. Смерть через 2-8 л. после начала течения болезни.

сосудистая деменция- в результ. атеросклероза сосудов г.м. àнаблюд. гипоксия, возник у людей, кот. перенесли инсульт, Клиника. неравномерность выраж-х наруш, ВМФ.

болезнь Пика- похожа на болезнь альцгеймера, но тут медленное нарастание интел. расстройств. Симптом граммофона(когда нельзя прервать рассказ невозможно.)

болезнь Крейтцфельдта – Якоба- специфич-е и профессиональные агнозии. Хар-о для м., от начала до появл. первых признаков проходит неск. 10й(летальный исход через 1-2 г. после появл. признаков.)

Деменция при ряде органических психических расстройств: нейроСПИД, деменция в связи с травмой головного мозга, эпилепсия.

нейроСПИД- ухудш. памяти, вним., затрудненное реш. задач, быстрая смена клинич-х симптомов лег.интел. недостаточности до маразма.

деменция в связи с травмой головного мозга- Посткоммационный синдром (травматическая болезнь). При лобной локализации больные становятся безразличными и апатичными, появл-я агрессивность, склонность к плоским шуткам, сексуальная расторможенность, асоциальное поведение. Хар-о недальновидность, неспособность увидеть последствия своих поступков. При пораж. височной доли. приводит к развитию височной эпилепсии с вязкостью мышления. Выраж-я агрессивность, гипертрафия(описание вымышленных событий), аовыш. религиозность, чрезмерная увлеченность к.л. идеей, гипо-гиперсексуализм.

Общие черты. Педантизм, навязчивость, сниж. контроля над своими эмоциями, появл-е эйфорий или апатий, наруш. мышл-я.

эпилепсия- Клиника. измен-е личности и наруш. мышл-я.

Эпилеп-й

эквивалент.

а)дисфория (злобно-тоскливое настр-е, развив-я без видимого повода)б) делирий( возник. ярких, устраш-х голюцинаций)в)п араноид (появл. бредовых идей) г) онейроид (внезапный наплыв фантастических, голюц. переживаний). д) ступор (общая скованность, отсут-е реакции на окр-е), е) сумеречное растр-о сознания (дизарентировка в месте,вр., агрессивность, злобность, ярость.) ж)с онамбулизм (хождение во сне)эгоистичность, педантизм. Речь изобилует уменьш.-лаккат. словами, развив-я слабоумие.

Деменция при ряде органических психических расстройств: шизофрения.

шизофрения- (развитие слабоумия)а)расщепление псих. Д-и (уход в себя àразвивается аутизм) Хар-я разорванность мышления (словесная окрошка), появл-я символическое мышление, резонерство, склеивание понятий, потеря способ-й различать одно понятие от др., неологизм-появл. новых слов.

б)эмоц.-волевое оскудинение абулия(безволие) амбивалентность(двойственность чувств) негативизм (стремление совершать побуждений и стремлений) в) амбитендентность (двойственность побуждений и стремлений) г) прогредиентность течения (нарастание клинических симптомов) Формы. Простая(эмоц. опьянение, апатия, потеря интереса к учебе, работе, холодность во взаимоотн-и с близкими, наруш. мысл. проц.) Гиберфриническая (нарастание эмоц-о оскудинения, развитие интел. наруш.) возникает гиберфренический синдром. Параноидальная (бред. идеи, голюцинации, прогресс-е наруш.) Кататоническая (больной наход. длит. вр. в одной позе.) Циркулярная (голюцинации, бред. идеи, маниакально-депрессивные состояния, возникает в виде приступов).

33 .Деменция при ряде органических психических расстройств: деменция вследствие опухолей головного мозга.(-)

Деменция при ряде органических психических расстройств: деменция, обусловленная нейросифилисом, деменция вследствие системной красной волчанки, деменция вследствие отравления угарным газом.

деменция, обусловленная нейросифилисом- резкое снижение интел., исчезает критика и самокритика, ослаб. памяти, расстройство мышл-я, наруш. эмоц. волевой сферы. Повыш-е настроение в сочет. с прожорливостью и излишней эротичность. Наруш. речи, почерка, изм. тембра голоса,. Внеш. вид. лицо маскообразное, веки опущены, больные неопрятны, наруш. тазовых ф-й, отеки, пролежни, ломкость костей маразм.

деменция вследствие системной красной волчанки- (заболевание соедин. ткани)у жен. Клиника. в начале. Общая слабость, боль в суставах, недомагание, быстрая утомляемость, повыш.Т до выс., прогресс. похудения. Появл-е кож. высыпания- поражаются все части тале-выпадение волос, пораж. внутр. орг.. Пораж. НС приводит к развитию менингоинцефалита. Повыш. Т до 39-40, распирающ-е гол. боли, тошнота, рвота, косоглазие, дизартрия, наруш. глотания, гиперкинез, бред, голюцинации, яркие сновидения, бессонница.

отравления угарным газом- Легкая.(20-30). Головокр-е, гол. боль., тошнота,рвота, незначит. повыш. артер. давления. Средняя(30-40)Потеря сознания,зрит. и слух. голюц-и, кашель, повыш. арт. давл-я, сердцебиение. Тяж.(больше 40)

Закан-я летальным исходом, инфаркты, повыш. арт. давл.,ожоги дых. путей, почечная недостаточность, кожно-трафические расстройства, развит. глуб. слабоумия.