Вопрос №50 Общие расстройства психологического (психического) развития Детский аутизм Синдром Ретта

Среди большой группы нарушений, которая отнесена к общим расстройствам развития, наибольший интерес для будущих спе­циалистов, по мнению авторов, представляет детский аутизм — как наиболее часто встречающееся заболевание, со своеобразной клиникой, течением и непредсказуемым поведением ребенка.

Детский аутизм (синдром Каннера) — заболевание, характеризу­ющееся нарушением, а зачастую неспособностью формирования эмоционального контакта с окружающими, замкнутостью, ухо­дом в себя, в мир собственных переживаний и ощущений.

Впервые описан в 1943 г. Каннером (Kanner) и обозначен им как детский аутизм {early infantile autism). Основными причинами детского аутизма являются следующие:

■=> генетическая предрасположенность;

■=> патология первой половины беременности;

■=> постнатальные нейроинфекции и др.

Это расстройство чаще встречается у мальчиков, но более тя­жело протекает у девочек.

Детский аутизм начинается в возрасте до 3 лет, постепенно прогрессируя, приводит больного к тяжелым психическим прояв­лениям в виде нарушения свойств личности и интеллектуальной недостаточности.

Клиника заболевания характеризуется множеством разнообраз­ных проявлений, среди которых наиболее часто отмечаются сле­дующие:

■=> физические аномалии (отставание в росте, патологические изме­нения внутренних органов, непропорциональность скелета и др.);

■=> снижение порога болевой чувствительности, в связи с чем больные не ощущают боли при нанесении им травм или увечий;

■=> снижение интереса к звуку человеческого голоса, при повы­шении его;

■=> замкнутость, постепенный уход в себя, в мир собственных ощу­щений и переживаний;

■=> нереагирование на обращенную к ним речь

<=> задержка или полное отсутствие развития разговорной речи;

■=> недостаточная гибкость, нарушение интонационной стороны речи, ее стереотипы в использовании фраз и слов;

■=> отсутствие контакта взглядом, мимикой, позой или жестами;

■=> отсутствие творчества и фантазии в мышлении;

<=> нарушение сна и приема пищи;

<=> внезапное появление вспышек гнева и агрессивности;

■=> отсутствие чувства привязанности к родным и близким;

■=> холодность при общении даже с самыми дорогими людьми (ро­дители, братья, сестры);

==> избегание сверстников;

■=> безразличие к интересам окружающих; о отсутствие сопереживания другим.

Характерной особенностью таких детей является появление у них неадекватного страха совершенно в нормальной ситуации и состояния безразличия в случаях реальной опасности.

Типичная в детстве двигательная активность в подростковом возрасте сменяется малоподвижностью, нелепыми движениями, застываниями в мечтательной позе.

В связи с неоднородностью внутренних переживаний и вообра­жений собственного мира поведение больных носит неадекватный, а часто непредсказуемый характер — от депрессивных проявлений до аффективных агрессивных вспышек, вплоть до суицидальных попыток.

Больных с детским аутизмом выделяет среди детей с другими психическими расстройствами высокая степень лабильности (не­устойчивости) эмоциональной сферы. Они могут засмеяться и буквально через минуту заплакать. Особенно это выражено у девочек.

Личностные нарушения часто сочетаются с нарушениями выс­ших мозговых функций (речь, мышление, память).

Речевые расстройства характеризуются задержкой развития и специфическими нарушениями разговорной речи в виде монотон­ности, аграмматичности, фрагментированности, искаженности и др. В тяжелых случаях, кроме моторных нарушений разговорной речи, у больных выявляются и сенсорные расстройства в виде непонима­ния обращенной к ним речи. При легких формах заболевания выяв­ляется превосходство сенсорных речевых расстройств над мотор­ными, т.е. больные больше говорят, чем понимают.

Нарушение мышления проявляется в виде вязкости речи и сни­жения аналитическо-синтетической деятельности.

Умственная отсталость при детском аутизме может варьиро­ваться от легкой до глубокой степени с проявлением соответству­ющей клинической симптоматики.

Больные детским аутизмом должны находится под постоян­ным наблюдением врача-психиатра, специального психолога, ло­гопеда и педагога.

Реабилитационные мероприятия должны быть направлены на стимуляцию речевого и интеллектуального развития ребенка, с одной стороны, и на коррекцию поведения - с другой.

Помимо классического детского аутизма, специалистам раз­личного профиля приходится сталкиваться и со случаями детско­го аутизма, обусловленного органическим заболеванием головно­го мозгами, — атипичным аутизмом, при котором аутистические проявления менее выражены, чем при синдроме Каннера, и по­являются они после 3-летнего возраста.

Программа поведенческой терапии должна быть составлена строго индивидуально для каждого больного с учетом тяжести за­болевания и степени его психических расстройств. В основе дан­ной программы, помимо основных психотерапевтических приемов, должен лежать постоянный контроль над дезадаптивным поведе­нием больного ребенка.

Синдром Ретта — психопатологическое состояние, характери­зующееся замедлением роста головы, частичной или полной по­терей приобретенных двигательных и речевых навыков.

Причина синдрома Ретта точно не установлена, однако имеет­ся ряд гипотез, относящих его к наследственной патологии.

Описаны случаи данного синдрома только у девочек. В кли­нической картине синдрома Ретта отмечаются следующие про­явления:

■=> задержка увеличения размеров черепа (6—18 месяцев);

■=> потеря намеренных движений рук и приобретенных тонких манипуляционных моторных навыков (1—2 года);

■=> утрата имевшихся речевых навыков (1,5—2 года);

■=> стереотипные движения по типу заламывания или «мытья рук»;

■=> стереотипные смачивания рук слюной;

■=> слюнотечение и выпячивание языка;

■=> неполное пережевывание пищи при еде;

<=> нарушение контроля за функциями тазовых органов;

■=> бруксизм (скрежетание зубов);

=> искривления позвоночника и изменения суставов;

>=> диффузная мышечная гипотония;

<=> общая кахексия;

<=> нарушения дыхательной функции (периодическая задержка дыхания - апноэ, одышка);

■=> судорожные приступы.

В подростковом и зрелом возрасте у многих больных развива­ются выраженные двигательные расстройства в виде параличей рук и ног.

На фоне вышеописанной клинической картины у больных в конечной стадии развивается тяжелая психическая инвалидизация в виде различных нарушений психической сферы, и прежде всего интеллектуальной деятельности.

 

Вопрос №51

Синдром Геллера (детская деменция — dementia infantilis) — дезинтегративное расстройство детского возраста, характеризующе­еся прогрессирующим развитием дементного синдрома.

Синдром впервые описан в 1909 г. немецким врачом Геллером (In. Heller) и австрийским врачом Заппертом (J. Zappert) в 1911г.

Причиной заболевания является какая-то неустановленная, неврологическая дисфункция, однако отмечено, что началу забо­левания часто предшествует стрессорный фактор.

В начальной стадии заболевания (2—6 лет) отмечаются измене­ния речи в виде нечеткости и смазанности ее, вплоть до лепетания. В дальнейшем полностью теряются навыки воспроизведения и понимания речи. Утрата двигательных навыков проявляется появле­нием стереотипных движений, гримас и тиков, часто присоединя­ются эпилептические припадки. Утрачивается контроль за самостоятельным питанием, а также за функциями тазовых органов. Изменяется эмоциональное состояние ребенка. Он становится раздра­жительным, иногда отмечаются вспышки гнева и агрессии.

Перечисленные клинические проявления, как правило, сопро­вождаются псевдобульбарными расстройствами (насильственные смех и плач).

В дальнейшем — полная утрата навыков и знаний, проявляюща­яся клиникой глубокого слабоумия.

Продолжительность заболевания (от начальной до конечной стадии — стадии деменции) — от одного года до нескольких лет.

Прогноз неблагоприятный из-за отсутствия регресса клиничес­ких проявлений.

Синдром Краммера—Полльнова — психопатологический симптомокомплекс, включающий в себя своеобразный гиперкинети­ческий психоз с развитием интеллектуальной недостаточности. Впервые описан немецкими невропатологом и психиатром Краммером и Полльновым (F. Krammer, H. Pollnov) в 1930—1932 гг.

Клиника синдрома характеризуется стремительным и тяжелым развитием бесцельного двигательного беспокойства («ртутные дви­жения», ребенок ни на мгновение не остается спокойным). Часто выявляются стереотипные ритмические двигательные акты. Отме­чаются изменения эмоциональной сферы (приступы гнева, ярос­ти, лабильность настроения, раздражительность). Четко просле­живается приостановка или замедление дальнейшего моторно-речевого развития.

Характерной особенностью данной патологии является то, что после максимальной выраженности симптоматики (к 6 годам) у больных отмечается ее регресс (в течение 1—2 лет), иногда до полного восстановления. Но в большинстве случаев у детей оста­ются интеллектуальные нарушения и склонность к эпилептиформным припадкам.

Синдром Аспергера.

Синдром Аспергера клинически напоминает детский аутизм и характеризуется выраженной неловкостью в общении, молчаливо­стью, замкнутостью, отсутствием интереса к речи собеседника, бедностью мимики и жестов, изменением грамматической сторо­ны речи, снижением интеллекта. В отличие от аутизма при синдро­ме Аспергера нет общей задержки или отсталости в речи и отме­чается более высокий уровень интеллектуального развития.

Впервые описан в 1944 г. венским детским психиатром Гансом Аспергером (Hans Asperger), который обозначил его как аутистическая психопатия.

Движениями.

Данное расстройство характеризуется следующими клиничес­кими проявлениями:

■=> стойкое и практически постоянное двигательное беспокойство;

■=> часто повторяемые двигательные стереотипы (например, хло­панье в ладоши);

■=> тяжелая степень умственной отсталости.

В подростковом возрасте часто отмечаются случаи перехода ги­перактивности в состояние заторможенности.

Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отста­лостью и стереотипными