Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь FAQ Написать работу КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Вопрос №38 Умственная отсталость, обусловленная другими уточненными причинамиСодержание книги
Поиск на нашем сайте
Гликогеноз (гликогенная болезнь) наследственный дисферментоз, обусловленный недостаточностью ферментов, превращающих гликоген в сахар, и характеризующийся скоплением гликогена в клетках внутренних органов, мышцах и нейрологией. Заболевание, как правило, носит семейный характер и встречается у нескольких детей в одной семье. Впервые больной гликогенозом был описан в 1910 г. Леревуайе (Lerevouillet). В 1928 г. Ван-Кревельд (S.van Creveld) описал клиническую картину, а в 1929 г. Гирке (E.von Gierke) — патологоанатомическую картину этого заболевания, установив при нем накопление гликогена в печени и почках. Клиника заболевания проявляется уже в раннем возрасте и характеризуется тошнотой и рвотой, ухудшением аппетита, судорожными явлениями, вызванными увеличением количества гликогена в крови. Постепенно у детей нарушается походка, развивается гипотония мышц, замедляется рост, увеличивается печень, изменяются размеры черепа и позвоночника. Одним из основных признаков заболевания является развитие прогрессирующего слабоумия в виде умственной отсталости вплоть до тяжелой, а иногда и глубокой степени. Галактоземия — наследственный дисферментоз, обусловленный нарушением обмена галактозы. Галактоза-моносахарид, обладающий токсичным действием и входящий в состав лактозы (главный углевод грудного молока). В норме под влиянием фермента галактозы происходит расщепление галактозы, что приводит к полному распаду молочного сахара (лактозы) и усвоению организмом молока и молочных продуктов. Нарушение обмена галактозы у человека приводит к развитию тяжелых заболеваний, а кормление детей молочной пищей приводит к задержке умственного развития, а зачастую и к летальному исходу. Клиника заболевания проявляется уже в первые дни после рождения, как только ребенок начинает получать молоко с повышенным содержанием галактозы. Падение веса, желтуха, асцит (накопление жидкости в брюшной полости), диспептические расстройства являются основными симптомами начальных проявлений галактоземии. В дальнейшем развиваются катаракта и проявления умеренной либо тяжелой умственной отсталости. Ранняя диагностика и перевод ребенка на безмолочную диету в большинстве случаев позволяют избежать тяжелых умственных нарушений. Гистидинемия — наследственное заболевание, обусловленное нарушением обмена гистидина и характеризующееся умственной отсталостью различной степени, нарушением речи (моторная алалия) и рядом неврологических проявлений (атаксия, интенционное дрожание, судорожный синдром). Впервые описано в 1961 г. Гадими (Н. Ghadimi). Гомоцистинурия — наследственное заболевание, обусловленное нарушением обмена метионина и характеризующееся поражением соединительной ткани, а также нервной, костной, мышечной и сердечно-сосудистой систем. Впервые описано в 1962 г. Карсоном и Нейллом (N.A.J. Carson, D.W. Neill). Клиническая картина сходна с клиникой синдрома Марфана, однако повышенное содержание метионина в крови — до 30мг% (N—0,4—0,5мг%)? характерная «утиная походка» (походка Чаплина), а также развитие тяжелых церебральных нарушений (гемипарезы, атаксия и др.), обусловленных нарушением обмена аминокислот, и частые сосудистые «катастрофы» (тромбозы, эмболии) дают основание выделить данную патологию в число заболеваний с тяжелым течением и зачастую неблагоприятным исходом. Вопрос №39 деменция при ряде органических психических причин:, Деменция {dementia) — безумие (приобретенное слабоумие), психопатологический синдром, обусловленный заболеванием мозга хронического или прогрессирующего характера, при котором отмечаются нарушения ряда высших мозговых функций (память, мышление, речь, праксис, гнозис и др.) с последующим распадом личности. Иными словами, деменция характеризуется стойким ослаблением интеллекта, обеднением эмоций и нарушением поведения. Основным клиническим симптомокомплексом дементного синдрома является нарушение интеллектуальной деятельности, приводящее, как правило, к изменению поведения больного, которое проявляется прежде всего в изменении индивидуальной повседневной жизни (умывание и одевание, навыки в еде и самостоятельное отправление физиологических функций, личная гигиена и гигиена жилища). При болезни Альцгеймера. В основе заболевания лежит постепенная прогрессирующая, диффузная атрофия мозгового вещества с гибелью нейронов, преимущественно лобных и височных отделов головного мозга. Болезнью Альцгеймера в 50% случаях страдают пожилые люди в возрасте 65-70 лет и старше. Синдром описан немецким психиатром Альцгеймером (A. Alzheimer) в 1906 г. Клиника заболевания характеризуется раздражительностью, быстрой утомляемостью, ухудшением сна, ухудшением абстрактного мышления, кратко- и долговременной памяти, внимания, нарушением поведения в виде вязкости, различных видов акцентуации. Снижение интеллекта сами больные стараются скрыть от окружающих, однако прогрессирующее разрушение словарного запаса, бессмысленное повторение фраз, отдельных слов, разговор со своим отражением в зеркале, обстоятельность мышления, утрата навыков самообслуживания, дезориентировка в месте, во времени, затруднения в счете, письме, изменение походки (замедленная и шаркающая) делают постановку диагноза очевидной. Постепенно вышеописанная симптоматика пополняется развитием различных видов речевых и гностико-праксических нарушений (афазии, агнозии, апраксии). В 75% случаев у больных отмечаются эпилептические припадки. Смерть наступает приблизительно через 2—8 лет от начала заболевания от присоединившейся к нему заболеванию инфекции на фоне глубокой степени интеллектуальной недостаточности и полной адинамии (обездвиженности). Сосудистая деменция. Сосудистая деменция является результатом прогрессирующего атеросклероза сосудов головного мозга, когда на внутренней поверхности сосудов образуются склеротические бляшки, уменьшающие просвет сосудов, что в свою очередь приводит к снижению питания (гипоксии) вещества головного мозга и развитию различных психо-неврологических нарушений, и прежде всего интеллектуальной недостаточности. Сосудистая деменция может развиться и у лиц, перенесших мозговой инсульт, независимо от возраста больного и наличия у него атеросклеротических проявлений. Клиника заболевания на фоне общих проявлений характеризуется неравномерностью выраженных нарушений высших мозговых функций, наличием очаговой неврологической симптоматики (афазия, гемипарез, наличие патологических рефлексов, псевдобульбарный паралич и др.). В отличие от болезни Альцгеймера, при сосудистой деменции больные, как правило, осознают свою интеллектуальную недостаточность и глубоко ее переживают. Одним из ранних признаков сосудистой деменции является резкое ухудшение памяти на ближайшие события. Больные забывают то, что они делали совсем недавно, куда-то что-то положили и не могут найти, что ели на завтрак и т.д., но отлично помнят события, имевшие место в их жизни много лет назад. Деменция при болезни Пика. Впервые синдром описан чешским невропоатологом и психиатором Пиком (A. Pick) в 1982 г. Клиническая картина заболевания практически сходна с болезнью Альцгеймера, однако она имеет ряд отличительных особенностей именно в сфере развития интеллектуальных нарушений. Это прежде всего медленное нарастание интеллектуальных расстройств, относительная сохранность памяти и функций теменных отделов коры головного мозга, ранние корковые речевые нарушения в виде афазии. Характерным симптомом деменции при болезни Пика является так называемый «симптом граммофона», когда больной рассказывает то, что ему кажется наиболее интересным, причем прервать этот рассказ практически не возможно; по окончании рассказа, через некоторое время, он вновь может его повторить, используя те же слова и предложения, что и в первый раз.
|
||||
Последнее изменение этой страницы: 2016-08-06; просмотров: 395; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 18.226.88.18 (0.008 с.) |