Обстеження: заг ан крові, заг ан сечі, біохім ан крові, узд орган черев порож, аналіз сечі за нечипоренком, посів сечі з антибіотикограмою

В-5 1. Семіотика порушень, що призводить до змін черепа, гр.кл, хребта. Зміни кістк с-ми можуть бути: природжені(вади окремих частин скелету - редукційні вади; симтемні захв – с-м Марфана, незавершений остеогенез; спадкові - мукополісахаридоз) і набуті(рахіт, інфекційні). Патолог форми черепа: Макроцефалія(гідроцефалія, рахіт), Мікроцефалія(вродж церебральна гіпоплазія, перенесений менінгіт), Баштоподібний(витягнута догори голова, високе чоло, вертикально опущені тімяні кістки, закритий стріловидний шов), Сідницеподібний(зб лобні і тімяні, стрілопод шов заглибл), Скафоцефалія(вузика), Сідлоподібний(втиснення вел тімя), Cаput quadratum,краніотабес. Патолог грудна кл: Кілеподібна, Лійкоподібна(западає до хребта – Марфан, рахіт), Діжкоподібна(емфізема, бронх астма), Серцевий горб(пороки серця, гіпертроф ЛШ, перекардит), Гаррісонова борозна. Патолог хребта: Шийний лордоз в нормі форм в 2-3міс, Грудний кіфоз N- 6-7міс, Сколіоз.

2. Х-ка патологій обміну??????????? Заг особливості обману реч у дітей: переважання анаболізму, у грудному періоді – переважання підвищ ваги, перед дошкільному – форм структур, дошкільн – зб маси, шкільн – довершення диференціації. Обмін реч і енергії регулює ендокринна залоза, НС. Патолог обміну білків: Білкові дистрофії(поруш психіки, гіпотрофія, гіпотрофія, мязевий гіпертонус, набряки, затримка НПР), Квашіокор(якісна недост), Целіакія(відсутн ферм пептидаз, поруш розщепл і всмокт білків), Амыноацидопатії(спадкові фенілкетонурія, хв “клкнового сиропу”). Патолог обміну жирів: паратрофія, ожиріння, ацетонемічний с-м(кислий запах з рота, блювання, рідкі випорожнення, інтоксикація, гіперкетонурія). Вуглеводів: Цукровий діабет(гіперглікемія).

Задача. Нефротичний с-м. Х-ться ураженням канальців і тубулярного компонента, в зв’язку з чим порушується реабсорбція білка, зниженням онкотичного тиску, розвитком набраків. Проявляється вираженими периферичними і порожнинними набряками, в крові – гіпопротеїнемія, диспротеінемія(гіпоальбумін і гіперглобулінемія), гіперхолестеринемі; гіперкоагуляція, в сечі: протеїнурія(>3 г/л), мікрогеметурія з переважанням вилужених ер, циліндрурія. Лікувальна тактика: заг аналіз сечі, за Нечипоренком, Аддісоном-Каковським, заг білоковий спектр.

В – 6. 1. Диспептичні розлади кишківника. С-м мальабсорбції. С-м порушення кишкового всмоктування(син мальабсорбції) – це клінічний симптомокомплекс, в основі якого лежить порушення всмоктування 1 чи декількох харч речовин у тонкій кишці. Патогенез: зн акт 1 оаьо декількох ферментів, недостатє надходження травних соків – порушення розщеплення і транспорту кінцевих продуктів травлення через стінку кишки.Сиптоми: а)первинні(спадково зумовлені) – в основі – недостат ферментів. Б) вторинні(набуті)при застусуванні антибіотиків, перенесених інф, лямбліозі, гастроколітах. Ознаки: діарея(поліфекалія, стеаторея), набряки, метеоризм, гіпотрофія, виснаження, гіпостатура. Приклади: целіакія, муковісцидоз, лактозна недостатність.Диспептичний синдром: а) кишкова форма – проноси, закрепи, метеоризм,бурчання; б) шлункова форма – нудота, блювання, відрижка, печі, спрага, слинотеча.

2. Особливості імунної системи. А)Вилочкова залоза – дозріває до 12-15 років, після чого починається вікова інволюція, перші лімфоцити тут зявляються у 2-3 місячного плода. Складається з 2 часток покритих капсулою, розділена на частоки і частки Б) Кістковий мозок – к-ни гемопоезу тут зяв на 12-14 тижні В/У розвитку, на 20 тижні стає джерелом стовбурових к-н мієло –і лімфопоезу. В) Лімфат вузли – склад з капсули, кісткової та мозкової речовини. Г) Селезінка – заклад на 5 тижні, закінчення дозівання через декілька років після народження.

Задача. Гемограма новонародженого 4 днів життя: Е=5,0 – норма, від грудного до 14 років – 4,2 – 4,8, далі – 4,8-5,2; Hb – 180 – норма, 1-5 міс – 120-150, до 5 років – 120-140, старше – 130-150; Le – 12,4 – норма, потім зменшується до 6-8. Е – 2 – норма; ю – 1 – норма; М – 9 – норма; п-5 і с – 40 = Л-45 – 1 фізіологічний перехрест, далі буде зб к-сть лімфоцитів і зм к-сть нейтрофілів – а 2 перехрест на 5-6 році життя!

В-7

1. Менінгеальний і судомний синдроми:

Менінгеальный синдромПричини:
Менінгеальный синдром розвиваєтся при менінгіті (токс. ураж. судин обол., підв.вн.череп.тиску,запалення мозк.обол.) субарахноїдальному або паренхіматозному крововиливі, абсцесі мозку, набряку мозку. скарги
Головна біль - характер "розпираючої", відчувається по всій голові чи переважно в лобних, вискових чи потиличних відділах. Нерідко біль пошир.на шию, посил.при рухах голови. У маленьких дітей – вибухання, напруження великого тім'ячка, у здорової дитини відчувається його пульсація. Гіперестезія зі світлобоязню (фотофобія), гіперакузією. Декількоразова блювота, яка не залежить від прийому їжі; після блюв.біль зменшується. Обстеження поза «лягавого собаки» (закинута голова, витягнутий тулуб, втягнен.живіт, руки притисн.до груд.клітки, ноги до живота; симптоми: Керніга (після згин.ноги в кульш.і колін.сугл.під прямим кутом вона повністю не розкинається), Брудзинського (при пасивн.згин.голови до грудей в лежачому на спині полож. Відбув.рефл.згин.ніг в в кульш.і колін.суглобах), Лесажа (при підніманні дитини на руки її ноги залиш.зігнутими в в кульш.і колін.суглобах).При ураженні мозкових оболон незапального генезу розвивається синдром менінгізму. Це обумовлено недостатністю гематоенцефалічного бар'єра.

судомний синдром:

Судоми - раптові напади клонічних або тонічних або клоніко-тонічних скороч.мязів з або без втрати свідомості. Тонічна стадія: заг.рухове збудж., перерив.конт. з зовн. серед., блукаючий погляд, відкид.голови, згин.рук у всіх суглобах, випрям.ніг, замик.щелеп, ціаноз, брадикардія, ч-з 1 хв глибокий вдих. Перехід в клонічну тадію.

Клонічна стад. – посмик.мімічних мязів-кінцівок – всього тіла, шумне дихання, зникає ціаноз і блідість.

Основні причини судом у новонароджених: 1. Гіпоксично-травматичне ураження мозку (без або з крововиливом у мозок і – або його оболонки, тромбозом коркових вен, набряком мозку). 2. Метаболічні порушення 3. Інфекції (менінгіти, менінгоенцефаліти) 4. Вроджені аномалії (дізгінезіі мозку) 5. Синдром абстиненції (діти матерів-наркоманок або алкоголіків) 6. Лікарські отруєння 7. Сімейні судоми (спадкові синдроми з розумовою відсталістю, доброякісна сімейна епілепсія)

Епілепсія – хрон.прогрес.захвор.,що проявл.пароксизмальними розладами свідомості, нападами судом, вегетативними пароксизмами, змінами в псих.-емоц.сфері. Grand mal – тонічні судоми до 1 хв – клонічні до 5 хв, виділ. Піни з рота, мимовільна дефекація та сечовипуск. – фаза оглушення – глибокий сон. Petit mal – 5-6 сек відключення (абсанс) з раптовим коротко час.зниж.мязового тонусу.

2. Критичні періоди становлення імун.сист.:

1.пер новонародженості(слабка резистентність до умов-патог гноєтворної,грам- флори,вірусів,схильність до генералізації процесів)

Міс(найбільш виражене зниження Igв сироватці,первинний хар-р імен відповіді без імунної пам»яті, вакцинація не спричиняє формув ім. пам»яті, лише ревакцинація формує втор імен відповідь)

Роки: розширення контактів,спричинює зростання інф захв,що приводить до декомпенсації незрілих імен мех.-в і маніфест аномалій імун

Р(завершується період становлення набутого імун, захв верх дих шл набувають хрон/рецид хар-ру у зв»язку з недостатністю місц імунітету)

Р (активно функціонують стат залози, стат відмінності в імунному статусі, стимуляція секреції андрогенів у хлопчиків веде до пригнічення кліт імун, у дівчаток-недосконалі співвідношення естрогену та прогестерону призводять до зниження супресивної ф-ї Т-кліт ланки)

Задача: тромбоцитопенічна пурпура. Спряли цьому інфекційне захворювання,наслідок-тромбоцитопенія,ушкодження судинної стінки.

Лікування:вітамінотерапія:віт С,К; стимулятори тромбоцитопоезу.

В-8

Міокардит Визначення. Міокардити – запальні захворювання міокарду, які виникають внаслідок безпосереднього чи опосередкованого через імунні механізми впливу на серцевий м’яз інфекції, хімічних та фізичних агентів. Етіологія. За сучасними даними міокардит може викликатися інфекцією(бактеріями, вірусами), паразитарними та протозойними інвазіями,грибами, хімічними та біологічними агентами, виникати внаслідок алергічних реакцій (інфекційно-алергічні, токсично-алергічні міокардити), чи опосередковуватись аутоімунними механізмами (міокардити при системних захворюваннях сполучної тканини).Найчастіше хворі скаржаться на біль в ділянці серця, задишку, серцебиття, перебої в роботі серця.Біль в ділянці серця носить тривалий (годинами) характер, а його виникнення не пов’язане з психоемоційними чи фізичними навантаженнями і не знімається антиангінальними засобами. Болевий синдром при міокардиті часто зумовлюється фібринозним перикардитом, який супроводжує вірусний міокардит. Задишка виникає при фізичному навантаженні. У випадках важкого перебігу захворювання вона може носити приступоподібний характер, особливо в лежачому положенні хворого і супроводжуватися сухим кашлем та появою сухих хрипів у легенях (гостра недостатність лівого шлуночка серця). Межі серця, як правило, залишаються в нормі. Однак при дифузному міокардиті, який характеризується міогенною дилатацією, вони розширюються в усі боки. Тони серця можуть бути ритмічними або ж аритмічними. Послаблений перший тон над верхівкою серця. Другий тон на основі серця може бути розщепленим або подвоєним, що зумовлено блокадою однієї з ніжок пучка Гіса. Частота серцевих скорочень пришвидшена (тахікардія). В діастолі можна прослухати додатковий ІІІ тон - діастолічний ритм галопу, який зумовлений різким зниженням тонусу міокарда і є несприятливим у прогностичному значенні. Частими симптомами міокардиту є систолічний шум на верхівці серця і по лівому краю грудини. Зумовлений він відносною недостатністю двохстулкового клапана.У дуже рідких випадках над верхівкою серця можна вислухати діастолічний шум, який зумовлений відносним стенозом лівого передсердно-шлуночкового отвору внаслідок різкої дилатації лівого шлуночка.

2.Імунна недостатність, імунодефіцити.В основі первиннних імунодефіцитів лежать генетичні дефекти розвитку імунної системи. Є 5 груп первинних імунодефіцитів 1.гуморальний 2.клітинний 3.комбінований 4.деф. С-ми фагоцитів 5.с-ми комплементу. Найбільш частим є дефіцит гуморального імунітету. Хвороба Брутона (х хромосома, відсутні В-клітини і низький рівень всіх Іг, проявляється в 2 півріччі життя, тільки у хлопчиків). В даний час виділено фізіологічний імунодефіцит раннього дитинства, причиною якого є недостатнє харчування матері під час вагітності, штучне вигодовування. В основі вторинних імунодефіцитів лежать порушення внаслідок різних захворювань. Етіологічні чинники (бактеріальні і вірусні інфекції, інвазії гельмінтами, злоякісні захворювання, гіпо- і паратрофія, фізичні і хімічні чинники, стресові стани). Осн. Клінічні ознаки (часті рецидиви хронічних захворювань, хронічні діареї, субфебрилітет, гепатоспленомегалія, стигми, вади серця, підвищена стомлюваність, алергії)

Задача. Жовтяниця. Особливе місце серед патологічних жовтяниць новонароджених посідають пролонговані неонатальні жовтяниці, що, як правило, визначаються після 14-го дня життя в доношеного новонародженого та після 21-го дня життя в недоношеної дитини й характеризуються підвищенням непрямого білірубіну в сироватці крові, відсутністю ознак гемолізу, нормальними розмірами печінки й селезінки, звичним кольором сечі й калу. Такі жовтяниці можуть бути обумовлені порушенням проникнення вільного білірубіну в гепатоцит; процесів кон'югації білірубіну всередині гепатоциту; процесів виходу білірубіну через біліарні мембрани гепатоцитів у жовчні капіляри. Кожна з цих трьох груп кон'югаційних жовтяниць може бути викликана або зовнішніми факторами, що інгібують функціонально незрілі системи транспорту та глюкуронування білірубіну в новонароджених дітей, або генетичними ферментативними дефектами. Жовтяниця від природженого недорозвитку жовчовивідних шляхів характеризується різким забарвленням шкіри і склер, знебарвлюванням калу і темним забарвленням сечі; при цьому завжди відмічається значне збільшення печінки. У новонароджених дітей причиною жовтяниці може бути сепсис — септична жовтяниця, сифіліс — сифілітична жовтяниця. В рідких випадках спостерігається жовтяниця як проявлення епідемічного гепатиту (хвороба Боткіна).

В-9