В-1 Обструкція бронхів, синдром підвищеної повітряності легеневої тканини, бронхоспазм

В-7

В-1 Обструкція бронхів, синдром підвищеної повітряності легеневої тканини, бронхоспазм

При синдромі підвищеної повітряності легень легенева тканина втрачає свою еластичність, внаслідок руйнування еластичних волокон альвеолярної стінки. Синдром найчастіше є наслідком обструктивного синдрому, тобто тривало підвищеного опору рухові повітря по дихальним шляхам. Причина –це запалення і набряк слизової оболонки бронхіального дерева та його деформації набутого і природженого характеру при бронхоектазії. Найчастіше синдром є наслідком хронічного обструктивного бронхіту та бронхіальної астми, але може розвиватися і внаслідок вилучення частини легеневої тканини із акту дихання, наприклад ателектазу, лобектомії і інших. При синдромі найхарактернішими клінічними проявами є задишка, бочкоподібна грудна клітка, зміна перкуторного звуку на тимпанічний і коробковий, зміни дихання по типу жорсткого або ослабленого везикулярного дихання залежно від стадії емфіземи легень.

2.Обмін білків у дітей різного віку у дитячому віці білковий обмін має певні особливості. Перш за все це те, що процеси асиміляції домінують над процесами дисиміляції. Активність перетравлення білків у шлунку дітей, особливо раннього віку, знижена. У новонароджених недостатньо диференційовний слизовий епітелій, менший розмір шлунка, і секреторна ф-я головних клітин знижена. Вироблення і активність пепсину у дітей залежить від віку, стану здоров”я, способу вигодовування. У грудних дітей активність пепсину коливається від 2 до 16од., у дітей старшого віку від 16 до 32. У дітей грудного віку рН коливається в межах 5,8-3,8, внаслідок чого пептичне перетравлення білків знижене. В 10-13 років перетравлення білків в шлунку здійснюється так само як і в дорослих. Перетравлення білків закінчується в тонкій кишці під впливом ферментів підшлункової залози та клітинами кишечника. Відомо, що 8 амінокислот є незамінними. Крім того у дітей до 5 років незамінною є також гістидин, у дітей перших 3 місяців-цистин та цистеїн. Діти які ростуть потребують більшої к-сті білка 4-5г/кг на добу, 6-7 років 70г/добу, старше 75-80.

В.2

1.Гіперволемія буває:проста,олігоцитемічна,поліцитемічна.(У малому колі кровообігу буде супроводжуватися легеневою гіпертензією). Найбільш характерною і постійною скаргою є інспіраторна задишка, що виникає при фізичному і емоційному напруженні та пояснюєтьсяфіксованим малим хвилинним об'ємом серця. Періодично задишка набуває характер пароксизмаільної, особливо при емоційному стресі, тоді вона пов'язана з ще більшим підвищенням тиску в ЛА - виникає гіпертонічний криз в малому колі кровообігу. Характерними скаргами для пацієнта з ЛГ є слабкість, швидка втомлюваність, що наростають з про-гресуванням захворювання. В патогенезі больового синдрому також мають значення виражена гіпертрофія правого шлу-ночка (ПШ), розтягнення ЛА з рефлекторним звуженням коронарних судин. Більш рідкими скаргами є сухий кашель, який пов'язаний з подразненням стінок бронхів збільшеним стовбуром ЛА, інколи зміни голосу (сиплість, хрипкість) із-за стиснення зворотного нерва і парезу голосової зв'язки. При об'єктивному обстеженні підтверджуються ознаки низького серцевого викиду - блідість шкіри, холодні кінцівки, малий пульс, миготлива аритмія. АТ має тенденцію до зниження, хоча і не виключено його підвищення. При огляді і пальпації грудної клітини визначається пульсація правого шлуночка в ІІІ-ІV міжреберї зліва у грудини, а у хворих на ХОЗЛ і у випадках правошлу-ночкової недостатності - в епігастральній ділянці. Часто при високому тиску в ЛА можна пальпаторно визначити акцентований II тон (симптом молоточка). Перкутор-но межі серця збільшуються вправо. Основною аускультативною ознакою ЛГ є акцент II тону над ЛА, що часто поєднується з діастолічним шумом Грехема-Стілла (шум відносної недостатності клапана ЛА). Нерідкоу хворих з вираженим перенавантаженням правого передсердя (ПП) вислуховується IV тон (поєднується з "Р-pulmonale" на ЕКГ Над ЛА при розвитку її склерозу і дилятації вислуховується систолічний шум вигнання.)Гіпертензія- супроводжується позитивним венним пульсом на яремній вені.

Методи обстеження ЕКГ, ЕхоКГ,рентгенографія ОГП, катетеризація серця і легеневих судин, визначення газового складу крові,біопсія легень.

Порушення:гіпоксія:запізнілий розвиток,»барабанні палички та годинникові скельця»,охриплий голос,печінкова недостатність,через правошлуночкову недостатністьГіповолемія:проста,олігоцитемічна,поліцитемічна.Скарги:задишка, швидка втомлюваність, що наростають з прогресуванням захворювання,блідість шк.покривів.Швидкий,ненаповнений,ниткопод.пульс,ослаблені тони серця,осл.везикулярне дих. Методи обстеження ЕКГ, ЕхоКГ,рентгенографія ОГП, катетеризація серця і легеневих судин, визначення газового складу крові,біопсія легень.Синдром ди хальної недостатності та всі цого прояви.

2.Порушення обміну вуглеводів: 1.гіпеглікемія 2.гіпоглікемія.

Гіперглікемія:збільшена кількість протиінсулярних гормонів або зменш.інсуліну.Стан хронічної гіперглікемії-цукровий діабет.(Знижена гексокіназна р-ція та підвищена фосфорилазна та Г-6-Ф)

Спадкові порушення:

Синдром порушеного всмоктування(Дефіцит дисахаридази)-біль,здуття живота,понос,затримка розвитку.

Галактоземія(рецесивне)(порушення галактозо-1-фосфат-уридилтрансферази)-катаракта,цироз,У дітей-затримка розвитку,схуднення,розумова відсталість.

Фруктозурія(дефіцит альдолази)-уражується печінка,ники

Глікогенози:1.Хв.Гірке2.Форбса.Герса-Відкладання глікогену в печінці,м язах,відставання у розвитку.

Мукополісахаридози(Дефект гідролази)-деформація кісток,суглобів,ураження вн.орг.

Порушення обміну жирів:

Стеаторея.2.гіперліпемія3.Жирова інфільтрація 4.Різниця між ліполізом та ліпогенезом(Зб.Ліпогенез-ожиріння).

Спадкові порушення:

1.Есенціальна гіперліпемія(Зб.к-ть ЛПДНЩ).2.Сімейна гіпербеталіпопротеїдемії 3.Сімейна гіпохолестеринемія 4.Ліпідози а)Хвороба Вольмана –відсутність ліпази лізосом-гинуть до 6 міс.б)Шюллера-Крістіана-вІдкладання холестерину,деструкція кісток в)Гоше-сплено-гепатомегалія,остеопороз г)Німана-Піка-Дефіцит сфінгомієлінази-гепато-спленомкгалія,затримка псих розвитку,сліпота,глухота,смерть до 2 років.

Синдроми при жовтяниці:1.Синдром цитолізу 2.Холестатичний 3.Гепато-целюлярної недостатності 4.Абдомінальний.План обстеження:ЗАК,Біохім.аналіз крові,()Лабораторні показники:Підвищення АЛТ,АСТ,А-фетопротеїну,зниження сечовини,цукру

В-3:

С-м гіпотиреозу причини: мікседема, атиреоз. Прояви: муцинозний набряк, млявість,брадипсихізм, зниж фіз. І псих розвитку, обличчя сплющене широке,як і ніс, потсійно відкритий рот, великий язик, шкіра суха огрубівши, волосся також, брадикардія, зниж АТ, сповільнення моторики шкт, закрепи, підвищ ТТГ,зниж Т3,т4. насл: кретинізм,гіпогонадизм.

Гіпертиреоз: підвищена збудливість, активність,емоційність,неуважність,порушення пам»яті,тремор кінцівок,підвищений обмін речовин і пітливість, випадіння волосся, екзофтальм,розширені очні щілини,с-м Грефе, підвищ ЧСС,дихання,блювота, болі в животі, можуть бути збільш розміри ЩЗ.

С-м бронхообструктивний. Причини: атрезія хоан, риніт,ларингоспазм,стороннє тіло. Інспірат зад, участь доп мускулатури, втяжіння яремної ямки і міжреб проміжків, ціаноз носо-губного трикутника, стридорозна вібрація; ослабл везикул дихання, сухі хрипи.

С-м ущільнення: пневмонія ателектаз, пухлина,туберкульоз,абсцес. При пневм: кашель короткий(споч-сухий, потім-вологий, болючий при втягненні плеври). Деструктивна пневмонія: приступоподібний, задишка змішана, періоральний ціаноз, блідість,; при крупозній-відставання в акті дихання ураженої половини. Пневмосклероз, агенезія,гіпоплазія,ателектаз,западання гр. клітки, ущільнення,посилення голосового тремтіння, перк звук-притуплений/тупий.; на поч./в стадії розрішення ослаблене везикул дихання; бронхіальне дихання при ущільн. При з»єднанні порожн з просвітом бронха- амфоричне. Крепітація,мала к-сть рідини в альвеолах. Вологі дрібно пухирцеві хрипи. Посилення бронхофонії,голосового тремт.рентген: зниження пневмотизації,затемнення, ателектаз, середост в бік ураження.

С-м спадання: при повній закупорці просвіту бронха стиснення легеневої тканини(пневмогідроторакс, пухлини середостіння,звуж міжреб пром., притуплено-тимпан звук,відс дих шумів,гомогенна тінь трикутної форми, зміщ середост в бік ураження).

Задача: Набряковий синдром — надлишкове накопичення рідини в тканинах організму та серозних порожнинах, що проявляється збільшенням об’єму тканин або зменшенням ємкості серозної порожнини, а також змінами фізичних властивостей і порушенням функції набряклих тканин і органів. Розрізняють локальні набряки, пов’язані з затримкою рідини в обмеженій ділянці тканини або органа, і генералізовані, що є проявом позитивного водного балансу організму загалом.

Найчастішими причинами набряків є:

1. Зниження рівня білка крові:

— при захворюваннях нирок, перебіг з нефротичним синдромом;

— хворобі печінки (білок не синтезується);

— недоїданні білка (при порушенні всмоктування, голодуванні).

Хвороби серця (ХСН).

Венозний тромбоз.

Локальні набряки мають характерну клінічну картину. Так, для тромбофлебіту характерні: гіперемія, щільний і безболісний інфільтрат, набряк, підвищення температури тіла, лейкоцитоз. Флеботромбоз характеризується наявністю болю вздовж литкового м’яза, який посилюється при напруженні м’язів. З діагностичною метою проводиться флебографія. Набряк Квінке виникає раптово, до процесу залучені губи, лоб, щоки, повіки, дорсальні частини стоп, пахові ділянки. Розсмоктується швидко, не залишає слідів. Важливим є збір алергологічного анамнезу, проведення шкірних проб та вивчення деяких імунологічних реакцій. Для варикозного розширення вен характерними є біль та судоми в литкових м’язах, при огляді — розширення підшкірних вен, трофічні розлади на шкірі гомілок. Лімфостаз характеризується с початку м’якими, пізніше — щільними набряками. Ці набряки тимчасові, зменшуються при тривалому відпочинку. При вторинному лімфостазі — значне розширення лімфатичних судин, їх звивистість, лімфангіоектазії з ознаками клітинної недостатності. Для діагностики проводять спеціальні проби (маршову, триджгутову та ін.), флебографію, лімфо- та венографію, радіоізотопне дослідження. Поєднання набряків з поліурією характерне для захворювань, що супроводжуються втратою білка через кишечник (неспецифічний виразковий коліт, пухлини кишечника, хвороба бері-бері, голодування)

Варіант 4

Зміни виявляємо пальпаторно

Підвищена вологість часто буває в дітей пре — і пубертатного віку, що обумовлено вегетативною дисфункцією. Також буває у хворих на невроз, поліомієліт, грипі, туберкульозі, малярії при критичному падінні температури, при рахіті.

Задача

В-7

1. Менінгеальний і судомний синдроми:

Менінгеальный синдромПричини:
Менінгеальный синдром розвиваєтся при менінгіті (токс. ураж. судин обол., підв.вн.череп.тиску,запалення мозк.обол.) субарахноїдальному або паренхіматозному крововиливі, абсцесі мозку, набряку мозку. скарги
Головна біль - характер "розпираючої", відчувається по всій голові чи переважно в лобних, вискових чи потиличних відділах. Нерідко біль пошир.на шию, посил.при рухах голови. У маленьких дітей – вибухання, напруження великого тім'ячка, у здорової дитини відчувається його пульсація. Гіперестезія зі світлобоязню (фотофобія), гіперакузією. Декількоразова блювота, яка не залежить від прийому їжі; після блюв.біль зменшується. Обстеження поза «лягавого собаки» (закинута голова, витягнутий тулуб, втягнен.живіт, руки притисн.до груд.клітки, ноги до живота; симптоми: Керніга (після згин.ноги в кульш.і колін.сугл.під прямим кутом вона повністю не розкинається), Брудзинського (при пасивн.згин.голови до грудей в лежачому на спині полож. Відбув.рефл.згин.ніг в в кульш.і колін.суглобах), Лесажа (при підніманні дитини на руки її ноги залиш.зігнутими в в кульш.і колін.суглобах).При ураженні мозкових оболон незапального генезу розвивається синдром менінгізму. Це обумовлено недостатністю гематоенцефалічного бар'єра.

судомний синдром:

Судоми - раптові напади клонічних або тонічних або клоніко-тонічних скороч.мязів з або без втрати свідомості. Тонічна стадія: заг.рухове збудж., перерив.конт. з зовн. серед., блукаючий погляд, відкид.голови, згин.рук у всіх суглобах, випрям.ніг, замик.щелеп, ціаноз, брадикардія, ч-з 1 хв глибокий вдих. Перехід в клонічну тадію.

Епілепсія – хрон.прогрес.захвор.,що проявл.пароксизмальними розладами свідомості, нападами судом, вегетативними пароксизмами, змінами в псих.-емоц.сфері. Grand mal – тонічні судоми до 1 хв – клонічні до 5 хв, виділ. Піни з рота, мимовільна дефекація та сечовипуск. – фаза оглушення – глибокий сон. Petit mal – 5-6 сек відключення (абсанс) з раптовим коротко час.зниж.мязового тонусу.

2. Критичні періоди становлення імун.сист.:

1.пер новонародженості(слабка резистентність до умов-патог гноєтворної,грам- флори,вірусів,схильність до генералізації процесів)

Р (активно функціонують стат залози, стат відмінності в імунному статусі, стимуляція секреції андрогенів у хлопчиків веде до пригнічення кліт імун, у дівчаток-недосконалі співвідношення естрогену та прогестерону призводять до зниження супресивної ф-ї Т-кліт ланки)

Задача: тромбоцитопенічна пурпура. Спряли цьому інфекційне захворювання,наслідок-тромбоцитопенія,ушкодження судинної стінки.

В-8

Міокардит Визначення. Міокардити – запальні захворювання міокарду, які виникають внаслідок безпосереднього чи опосередкованого через імунні механізми впливу на серцевий м’яз інфекції, хімічних та фізичних агентів. Етіологія. За сучасними даними міокардит може викликатися інфекцією(бактеріями, вірусами), паразитарними та протозойними інвазіями,грибами, хімічними та біологічними агентами, виникати внаслідок алергічних реакцій (інфекційно-алергічні, токсично-алергічні міокардити), чи опосередковуватись аутоімунними механізмами (міокардити при системних захворюваннях сполучної тканини).Найчастіше хворі скаржаться на біль в ділянці серця, задишку, серцебиття, перебої в роботі серця.Біль в ділянці серця носить тривалий (годинами) характер, а його виникнення не пов’язане з психоемоційними чи фізичними навантаженнями і не знімається антиангінальними засобами. Болевий синдром при міокардиті часто зумовлюється фібринозним перикардитом, який супроводжує вірусний міокардит. Задишка виникає при фізичному навантаженні. У випадках важкого перебігу захворювання вона може носити приступоподібний характер, особливо в лежачому положенні хворого і супроводжуватися сухим кашлем та появою сухих хрипів у легенях (гостра недостатність лівого шлуночка серця). Межі серця, як правило, залишаються в нормі. Однак при дифузному міокардиті, який характеризується міогенною дилатацією, вони розширюються в усі боки. Тони серця можуть бути ритмічними або ж аритмічними. Послаблений перший тон над верхівкою серця. Другий тон на основі серця може бути розщепленим або подвоєним, що зумовлено блокадою однієї з ніжок пучка Гіса. Частота серцевих скорочень пришвидшена (тахікардія). В діастолі можна прослухати додатковий ІІІ тон - діастолічний ритм галопу, який зумовлений різким зниженням тонусу міокарда і є несприятливим у прогностичному значенні. Частими симптомами міокардиту є систолічний шум на верхівці серця і по лівому краю грудини. Зумовлений він відносною недостатністю двохстулкового клапана.У дуже рідких випадках над верхівкою серця можна вислухати діастолічний шум, який зумовлений відносним стенозом лівого передсердно-шлуночкового отвору внаслідок різкої дилатації лівого шлуночка.

2.Імунна недостатність, імунодефіцити.В основі первиннних імунодефіцитів лежать генетичні дефекти розвитку імунної системи. Є 5 груп первинних імунодефіцитів 1.гуморальний 2.клітинний 3.комбінований 4.деф. С-ми фагоцитів 5.с-ми комплементу. Найбільш частим є дефіцит гуморального імунітету. Хвороба Брутона (х хромосома, відсутні В-клітини і низький рівень всіх Іг, проявляється в 2 півріччі життя, тільки у хлопчиків). В даний час виділено фізіологічний імунодефіцит раннього дитинства, причиною якого є недостатнє харчування матері під час вагітності, штучне вигодовування. В основі вторинних імунодефіцитів лежать порушення внаслідок різних захворювань. Етіологічні чинники (бактеріальні і вірусні інфекції, інвазії гельмінтами, злоякісні захворювання, гіпо- і паратрофія, фізичні і хімічні чинники, стресові стани). Осн. Клінічні ознаки (часті рецидиви хронічних захворювань, хронічні діареї, субфебрилітет, гепатоспленомегалія, стигми, вади серця, підвищена стомлюваність, алергії)

Задача. Жовтяниця. Особливе місце серед патологічних жовтяниць новонароджених посідають пролонговані неонатальні жовтяниці, що, як правило, визначаються після 14-го дня життя в доношеного новонародженого та після 21-го дня життя в недоношеної дитини й характеризуються підвищенням непрямого білірубіну в сироватці крові, відсутністю ознак гемолізу, нормальними розмірами печінки й селезінки, звичним кольором сечі й калу. Такі жовтяниці можуть бути обумовлені порушенням проникнення вільного білірубіну в гепатоцит; процесів кон'югації білірубіну всередині гепатоциту; процесів виходу білірубіну через біліарні мембрани гепатоцитів у жовчні капіляри. Кожна з цих трьох груп кон'югаційних жовтяниць може бути викликана або зовнішніми факторами, що інгібують функціонально незрілі системи транспорту та глюкуронування білірубіну в новонароджених дітей, або генетичними ферментативними дефектами. Жовтяниця від природженого недорозвитку жовчовивідних шляхів характеризується різким забарвленням шкіри і склер, знебарвлюванням калу і темним забарвленням сечі; при цьому завжди відмічається значне збільшення печінки. У новонароджених дітей причиною жовтяниці може бути сепсис — септична жовтяниця, сифіліс — сифілітична жовтяниця. В рідких випадках спостерігається жовтяниця як проявлення епідемічного гепатиту (хвороба Боткіна).

В-9

Обстеження- рентгенографія.

Причини:дифузні ураження спол.тк.(колагенози);дистрофічно-дегенеративні ушкодження хрящів суглобів(деформівний остеоартроз);гострий реакт.поліартит;специфічний інфекц.артит(туберкульоз,сифіліс,гонорея);запально-дегенаративні ушкодж.структур суглоба,спричинені відкладенням у них продуктів патологічного обміну(обмінні мікрокристалічні артропатії).

У дітей основною причиною артралгій є артрити. Це певною мірою зумовлено тим, що синовіальна оболонка суглоба є одним із плацдармів імунологічних реакцій. Вона багата лімфоїдними клітинами і реагує на антигенні подразники. Звільнитися при цьому біологічно активні речовини, подразнюючи чутливі нервові закінчення, можуть викликати біль у суглобі. При розвитку артриту посилення болю також обумовлено механічними факторами: підвищенням тканинного тиску, появою випоту в суглобі.

Гострий лейкоз-бластні кл,лейкемічний провал-зб.к-сть незрілих,незначна к-сть зрілих,відсутність перехідних форм,хронічний-зсув лейкоф-ли вліво-зб.к-сть юних,п/я,поява мієлоцитів.Заг.ан.крові-еритропенія,тромбоцитопенія,підв. ШОЕ,зменш.Нв,к-сть лейкоцитів коливається від лейкопенії

В-10

Причини: вади розвитку ЦНС,запал оболонок мозку,травмма, менінгіт,менінггоенцефаліт, абсцес, пухлини,гідроцефалія. Види:гіперсекреторна, арезорбтивна.Гідроцефалія: форми: зовн(ліквор в субарах просторі) внутрішньо(ліквор в шлуночках); хрон/гостра;компенсована/некомпенсована

Остеження:менінг симптоми позитивні,тремор підборіддя і повік, позитивний симптом Грефе,застійні явища в очному дні у дітей, збV черепа, розходженя швів, розширення вен, вибухання і пульсація тім»ячка.

Енцефалічний синдром: Зустрічається рідко, виникає гостро, виявляється високою температурою, важким загальним станом, судомами і пригніченням свідомості (непритомністю). Судоми носять тоніко-клонічний характер, тривалі за часом і часто виникають повторні.

Енцефалічний синдром. Ураження головного мозку при всьому різноманітті клінічних проявів має ряд загальних рис:

- загальноінфекційні симптоми - підвищення температури тіла, зміна картини крові;

загальномозкові симптоми - набряк, гіперемія, гіперсекреція спинномозкової рідини, порушення свідомості, нерідко збудження, епілептичні напади, сіпання м'язів; при тяжкому перебігу - пригнічення рефлексів, порушення серцевої діяльності і дихання;

вогнищеві симптоми різного ступеня вираженості, які залежать від локалізації уражених ділянок мозку (рухові, чутливі, мовні розлади тощо);

Перикардіальний синдром

Клінічні ознаки: випіт в порожнині перик, біль(тупий тривалий/колючий гострий), може іррадіювати в плече і шию, посилюється в положенні лежачи і глибокому диханні; шум тертя плеври; гарячка при гнійному перикардиті.ютахікардія, диспное. Рентген: при великому випоті- серце у вигяді лійки, наростає посилення леневого малюнку. ЕКГ: низький вольтаж QRS, підйом сегменту ST, інверсія зубця Т.

В. 11

Рубець (cicatrix) — сполучна тканина, що утворюється на місці глибокого порушення цілісності шкіри і є проявом захисної реакції для найшвидшого закриття шкірного ушкодження. Рубці можуть бути гіпертрофічними — такими, що піднімаються над рівнем шкіри, атрофічними — розташованими нижче рівня шкіри, і келоїдними (особливий вид гіпертрофічного рубця).

10. Ліхеніфгкація — зміна шкіри, проявом чого є її ущільнен­ня і надмірне посилення шкірного малюнка. Часто виникає на місці уражень, викликаних хронічними захворюваннями шкіри, що супроводжується свербінням.

11. Вегетація — розростання епітелію і сосочкового шару дер­ми, що нагадує цвітну капусту. Розвивається на поверхні вузли­ків, ерозій, виразок, особливо якщо вони розміщуються в природ­них складках шкіри.

Ураження наднирників

І. Недостатність кори наднирників.

Класифікація:

- За етіологічним походженням розрізняють: а) первинну - виникає як результат власне ураження наднирників і б) вторинну - пов’язану із гіпофункцією гіпоталамуса (дефіцит кортиколіберину), або аденогіпофіза (дефіцит АКТГ).

- У залежності від характеру порушень виділяють: а) тотальну (порушення утворення всіх гормонів) і б) парціальну (як правило, спадково обумовлені дефекти синтезу окремих гормонів) недостатність кори наднирників.

- За клінічним перебігом недостатність кори наднирників може бути: а) гострою і б) хронічною.

Синдром гострої недост..кори наднирників:

-різкі болі в животі

-невпинне блювання

-проноси – зневоднення

-зниж.температури, холодний піт

-зниж. АТ – прич. смерті

-гіперкалій-, гіпонатрій- та гіпохлоремія.

П р и к л а д а м и гострої недостатності є:

а) стан після адреналектомії (видалення наднирників);

б) масивні крововиливи у наднирники, які виникають при сепсисі (особливо при менінгококовій інфекції) - синдром Уотерхауза-Фредріксена;

в) синдром скасування глюкокортикоїдних препаратів, які використовувалися з лікувальною метою.

Хронічна недостатність кори наднирників відома під назвою хвороба Аддісона (бронзова хвороба), найбільш частими причинами, якої є: а) туберку-льозне руйнування наднирників, б) їх аутоімунне ушкодження. Прояви:

-гіперпігмент.шкіри (відер.діл., складок, ареол сосків, рубців травм)

-ділянки віти ліго

-слабкість, втома, головокружіння

-гіпотензія

-зниж.апетиту, проноси, похудіння

ІІ. Гіперальдостеронізм - патологічний стан, який виникає в результаті гіперфункції клубочкової зони кори наднирників, яка продукує мінералокортикоїди.

Р о з р і з н я ю т ь: а) первинний і б) вторинний гіперальдостеронізм.

Первинний гіперальдостеронізм (синдром Конна) виникає в результаті аденоми клубочкової зони, яка продукує велику кількость альдостерону.

О с н о в н і прояви цього захворювання:

1) артеріальна гіпертензія (низькоренінова) 2) органів і тканин (порушення роботи серця, скелетної мускулатури, парези); 3) негазовий 4) поліурія

Вторинний гіперальдостеронізм є наслідком активації ренін-ангіотензинної системи

ІІІ. Гіперфункція пучкової зони кори наднирників.

Існує дві клінічні форми гіперфункції пучкової зони кори наднирників:

1) Хвороба Іценко-Кушинга - базофільня аденома передньої частки гіпофіза.

2) Синдром Іценко-Кушинга, який може бути наступного походження:

а) пухлинний б) ектопічна продукція АКТГ деякими злоякісними пухлинами в) ятрогенний

Адреногенітальний синдром є відображенням дисфункції кори наднирників і виникає в результаті спадково обумовленої блокади синтезу кортизолу та посиленого утворення андрогенів із загальних проміжних продуктів.

V. Порушення функції мозкової речовини наднирників.

1) Гіпофункціональні стани. Бувають рідко, мабуть, у зв’язку з тим, що функцію мозкової речовини наднирників можуть переймати на себе хромафінні клітини, розташовані за межами цих ендокринних органів.

Описане спадкове аутосомнорецесивне захворювання - сімейна дизавтономія (синдром Райлі-Даї). Сутність генетичного дефекту полягає в порушенні структури або в повній відсутності дофамін-β-гідроксилази - ферменту, який перетворює дофамін у норадреналін.

2) Гіперфункціональні стани. Виникають при пухлинах хромафінних клітин - феохромоцитомах. Проявляються артеріальною гіпертензією, тахікардією, гіперглікемією, гіперліпацидеміею, гіпертермією.

В 12

Причини:дифузні ураження спол.тк.(колагенози);дистрофічно-дегенеративні ушкодження хрящів суглобів(деформівний остеоартроз);гострий реакт.поліартит;специфічний інфекц.артит(туберкульоз,сифіліс,гонорея);запально-дегенаративні ушкодж.структур суглоба,спричинені відкладенням у них продуктів патологічного обміну(обмінні мікрокристалічні артропатії).

У дітей основною причиною артралгій є артрити. Це певною мірою зумовлено тим, що синовіальна оболонка суглоба є одним із плацдармів імунологічних реакцій. Вона багата лімфоїдними клітинами і реагує на антигенні подразники. Звільнитися при цьому біологічно активні речовини, подразнюючи чутливі нервові закінчення, можуть викликати біль у суглобі. При розвитку артриту посилення болю також обумовлено механічними факторами: підвищенням тканинного тиску, появою випоту в суглобі.

Гострий лейкоз-бластні кл,лейкемічний провал-зб.к-сть незрілих,незначна к-сть зрілих,відсутність перехідних форм,хронічний-зсув лейкоф-ли вліво-зб.к-сть юних,п/я,поява мієлоцитів.Заг.ан.крові-еритропенія,тромбоцитопенія,підв. ШОЕ,зменш.Нв,к-сть лейкоцитів коливається від лейкопенії

Варіант 14

Розвивається при порушенні проходження повітря через верхні дихальні шляхи.Інспіраторна задишка із шумним видовжем вдихом, участь в акті дихання допоміжної мусккулатури, втяжіння яремної ямки міжребрових проміжків, ціаноз носогубного трикутника, стридор.

Задача

С-м міокардиту

В-15

1. синдром ураження плеври та плевр порожнини: кашель сухий,постійний болючий, біль над місцем ураження при глибокому дихані,кашлі,рухах рукою.вимушена позиція на боці ураження,гострий біль раптово при спонтанному пневмотораксі. Ураження діафрагм плеври-обдомінальний с-м. пневмогідроторакс:асиметрія гр. клітки, поверхневий х-р дих, задишка змішана, ціаноз,голосове тремт послаблене, обмежене/повна відсутність рухомості нижньої границі легень на боці ураження. Рідина-притупоення/тупість перкуторного звуку. Ексудат-лінія Елліса-Соколова-Дамуазо+трикутник Гарленда(ясний перкут звук), трик Раухфуса-притуплення. Транссудат, гідро пневмоторакс- верхня границя рідини горизонтальна І змінюється при зміні положення тіла. Менше притуплення при потовщенні плевральних листків. Пневмоторакс-коробковий звук. Тимпаніт-гідро, гідропневмотракс вище рідини за рахунок відтисненя легені вгору /вбік. Дихання ослаблене чи не прослуховується. Фібринозний плеврит- шум тертя плеври. Рентеген(накопич рідини): затемнення леген полів, зміщення середостіння в протилежний бік. Пневмоторакс: просвітлення без легеневого рисунку, при великій к-сті повітря-середостіння в протилежний бік.

Синдром анемії-анізоцитоз,пойкілоцитоз,ретикулоцитоз,поліхромазія,зн.рівня гематокриту,гемрглобіну і к-ті еритроцитів,зниж.концент.заліза(при ЗДА відсоток насичення трансферину залізом змен(В нормі 20-25 відсот.)

Загальний варіабельний імунодефіцит (ЗВІД) – первинний імунодефіцит, який об’єднує групу синдромів із різними фенотипами, що характеризуються дефектом синтезу антитіл та клітинного імунітету

Клінічними проявами ЗВІД є бактеріальні інфекції дихальних шляхів та шлунково-кишкового тракту, синдром мальабсорбції, вірусні інфекції (рецидивуючі герпетичні інфекції, гепатити, тяжкі ентеровірусні енцефаліти або поліомієлітоподібні захворювання), аутоімунні захворювання у вигляді цитопеній, ревматоїдного артриту. При ЗВІД підвищена частота лімфоретикулярних та гастроінтестинальних пухлин, саркоїдоподібних гранульом та доброякісної лімфопроліферації.
Клітинний вторинний імунодефіцит проявляється: частим зараженням інфекціями з
внутриклеточным паразитуванням збудників, мікозами; протозойными инвазиями.

У чистому вигляді клітинні імунодефіцити характеризуються гіпоплазією лімфоїдної
системи: гіпоплазією тимусу, піднебінних мигдалин, атрофією лімфатичних утворень
задньої стінки горлянки..,гіпоплазія чи відсутність лімф.вузлів,гіпоплазія мигдаликів,гепато- спленомегалія,впертий затяжний кашель,задишка,синдром Ді Джорджі,хронічна діарея,нефрити,атаксія,глухота.

Судомний синдром(спазмофілія.)Рахіт.Методи обстеженя:лабораторні дрслідження-кальцій,фосфор,магній,калій.,Проба Сульковича.Функціональні дослідж.:рентгенологічне,артрографія,томографія,радіонуклідні дослідження кісток і суглобів.

В-7

В-1 Обструкція бронхів, синдром підвищеної повітряності легеневої тканини, бронхоспазм

При синдромі підвищеної повітряності легень легенева тканина втрачає свою еластичність, внаслідок руйнування еластичних волокон альвеолярної стінки. Синдром найчастіше є наслідком обструктивного синдрому, тобто тривало підвищеного опору рухові повітря по дихальним шляхам. Причина –це запалення і набряк слизової оболонки бронхіального дерева та його деформації набутого і природженого характеру при бронхоектазії. Найчастіше синдром є наслідком хронічного обструктивного бронхіту та бронхіальної астми, але може розвиватися і внаслідок вилучення частини легеневої тканини із акту дихання, наприклад ателектазу, лобектомії і інших. При синдромі найхарактернішими клінічними проявами є задишка, бочкоподібна грудна клітка, зміна перкуторного звуку на тимпанічний і коробковий, зміни дихання по типу жорсткого або ослабленого везикулярного дихання залежно від стадії емфіземи легень.

2.Обмін білків у дітей різного віку у дитячому віці білковий обмін має певні особливості. Перш за все це те, що процеси асиміляції домінують над процесами дисиміляції. Активність перетравлення білків у шлунку дітей, особливо раннього віку, знижена. У новонароджених недостатньо диференційовний слизовий епітелій, менший розмір шлунка, і секреторна ф-я головних клітин знижена. Вироблення і активність пепсину у дітей залежить від віку, стану здоров”я, способу вигодовування. У грудних дітей активність пепсину коливається від 2 до 16од., у дітей старшого віку від 16 до 32. У дітей грудного віку рН коливається в межах 5,8-3,8, внаслідок чого пептичне перетравлення білків знижене. В 10-13 років перетравлення білків в шлунку здійснюється так само як і в дорослих. Перетравлення білків закінчується в тонкій кишці під впливом ферментів підшлункової залози та клітинами кишечника. Відомо, що 8 амінокислот є незамінними. Крім того у дітей до 5 років незамінною є також гістидин, у дітей перших 3 місяців-цистин та цистеїн. Діти які ростуть потребують більшої к-сті білка 4-5г/кг на добу, 6-7 років 70г/добу, старше 75-80.

В.2

1.Гіперволемія буває:проста,олігоцитемічна,поліцитемічна.(У малому колі кровообігу буде супроводжуватися легеневою гіпертензією). Найбільш характерною і постійною скаргою є інспіраторна задишка, що виникає при фізичному і емоційному напруженні та пояснюєтьсяфіксованим малим хвилинним об'ємом серця. Періодично задишка набуває характер пароксизмаільної, особливо при емоційному стресі, тоді вона пов'язана з ще більшим підвищенням тиску в ЛА - виникає гіпертонічний криз в малому колі кровообігу. Характерними скаргами для пацієнта з ЛГ є слабкість, швидка втомлюваність, що наростають з про-гресуванням захворювання. В патогенезі больового синдрому також мають значення виражена гіпертрофія правого шлу-ночка (ПШ), розтягнення ЛА з рефлекторним звуженням коронарних судин. Більш рідкими скаргами є сухий кашель, який пов'язаний з подразненням стінок бронхів збільшеним стовбуром ЛА, інколи зміни голосу (сиплість, хрипкість) із-за стиснення зворотного нерва і парезу голосової зв'язки. При об'єктивному обстеженні підтверджуються ознаки низького серцевого викиду - блідість шкіри, холодні кінцівки, малий пульс, миготлива аритмія. АТ має тенденцію до зниження, хоча і не виключено його підвищення. При огляді і пальпації грудної клітини визначається пульсація правого шлуночка в ІІІ-ІV міжреберї зліва у грудини, а у хворих на ХОЗЛ і у випадках правошлу-ночкової недостатності - в епігастральній ділянці. Часто при високому тиску в ЛА можна пальпаторно визначити акцентований II тон (симптом молоточка). Перкутор-но межі серця збільшуються вправо. Основною аускультативною ознакою ЛГ є акцент II тону над ЛА, що часто поєднується з діастолічним шумом Грехема-Стілла (шум відносної недостатності клапана ЛА). Нерідкоу хворих з вираженим перенавантаженням правого передсердя (ПП) вислуховується IV тон (поєднується з "Р-pulmonale" на ЕКГ Над ЛА при розвитку її склерозу і дилятації вислуховується систолічний шум вигнання.)Гіпертензія- супроводжується позитивним венним пульсом на яремній вені.