Гепатоцеребральная дистрофия

Гепатоцеребральная дистрофия (гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Вильсона - Коновалова) - прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, при котором поражаются подкорковые узлы и печень. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, но встречаются и спорадические случаи. По наследству передается недостаточность функции печени с нарушением синтеза церулоплазмина (медной оксидазы), входящего в состав а2-глобулинов и удерживающего медь в связанном состоянии. Вследствие этого увеличивается содержание в крови меди, не связанной с церулоплазмином. Повышенное накопление меди приводит к блоку сульфгидрильных групп в окислительных ферментах, нарушению дыхания, гликолиза и токсическому воздействию на головной мозг, а также ткани организма.

Клиническая картина складывается из симптомов токсической дистрофии печени и изменений в подкорковых образованиях головного мозга. В неврологическом статусе на первый план выступают экстрапирамидные расстройства - ригидность мышц туловища, конечностей, а также гиперкинезы - дрожание, хореатетоз, миоклонииОтмечается распространенное дрожание в конечностях (в руках - "взмах крыльев птиц"), голове, мягком нёбе, голосовых связках. Дрожание усиливается при перемене положения тела и сочетается с мозжечковыми симптомами. Постепенно снижаются интеллект, память, внимание.

Выделены следующие формы заболевания:

- дрожательно-ригидная форма (основная), при которой повышение мышечного тонуса пластического характера в ногах сочетается с дрожанием в руках (все симптомы медленно прогрессируют);

- дрожательная форма, начинающаяся в возрасте 20-35 лет и характеризующаяся распространенным дрожанием в отсутствие выраженных изменений мышечного тонуса и относительно доброкачественным течением;

- ригидная форма (аритмо-гиперкинетическая, ранняя форма) встречается у детей в возрасте от 7 до 12 лет в виде распространенной ригидности мускулатуры, контрактур, обездвиженности, нарушений ходьбы ("кукольная походка"); появлению неврологических расстройств предшествуют признаки печеночной недостаточности;

- экстрапирамидно-корковая форма характеризуется резким снижением интеллекта, наличием пирамидных моно- и гемипарезов, эпилептических припадков, а также афазий на фоне экстрапирамидного тонуса;

- брюшная форма развивается у детей в возрасте 3-5 лет и отличается от всех других форм злокачественным течением из-за тяжелого нарушения функции печени.

Диагностика. Диагноз подтверждают нарушения функции печени (асцит, желтуха, спленомегалия, реакция Таката-Ара, формоловая, сулемовая пробы); заболевание глаз: по краям роговицы откладывается зеленовато-бурый пигмент (кольцо Кайзера-Флейшера); наличие гипокупремии или нормокупремии (15,7-23,55 мкмоль/л или 100-150 мкг% или 100-150 мкг%), выраженной гиперкупрурии (до 1000 мкг/сут при норме 38-20 мкг/сут); повышение содержания меди в цереброспинальной жидкости (до 7,85 мкмоль/л или 50 мкг%).

Лечение. Назначают тиоловые препараты, усиливающие выведение меди из организма: D-пеницилламин (купренил) в дозе 0,15 г (1 капсула) один раз в день после еды, затем дозу увеличивают в течение 2-3 мес до 6-10 капсул; лечение, как правило, продолжается всю жизнь; унитиол по 5 мл 5% раствора внутримышечно через 1-2 дня или ежедневно в течение месяца, через 2-3 мес курс лечения повторяют. Используются сульфат цинка в дозе 200 мг 3 раза в день. Больные должны соблюдать диету (молочно-растительный стол, творог, углеводы) и ограничивать прием животного белка и жира.

РАЗДЕЛ 5

КЛАССИФИКАЦИЯ ПРОДУКТИВНЫХ РАССТРОЙСТВ СОЗНАНИЯ

(градаций состояния сознания)

 

Продуктивные формы нарушения сознанияпо типу помрачения, дезинтеграции (они обусловлены преимущественно нарушением функций полушарных образований). Рассмотрим лишь наиболее встречающиеся с целью проведения дифференциальной диагностики нарушения сознания.

К продуктивным формы относятся:

1. Делирий

2. Аменция

3. Деменция

4. Онейроид

5. Сумеречные расстройства

 

Делирий

Делирий (лат. delirium - безумие, бред; лат. deliro - безумствую, брежу) - психическое расстройство, протекающее с нарушением сознания (от помрачённого состояния до комы). Характеризуется наличием истинных, преимущественно зрительных, галлюцинаций и иллюзий, и, как следствие, - вторичным бредом; наличием эмоционально аффективных нарушений, сенсопатиями, затруднённой ориентировкой в окружающем мире, дезориентацией во времени. При этом сохраняются осознание собственной личности и опасностей. Эмоциональное состояние больного зависит от характера галлюцинаций. После выхода из делирия - частичная конградная амнезия (амнезируются реальные события и болезненные воспоминания). Больной может быть опасен для себя и окружающих.

5.1.1. Виды делирия:

- лекарственный делирий

- наркотический делирий

- органический делирий

- истерический делирий

- старческий делирий

- инфекционный делирий

- травматический делирий

- алкогольный делирий

- профессиональный делирий (характеризуется нарушением ориентировки в окружающем: больному кажется, что он находится в своей рабочей обстановке. Отмечается двигательное возбуждение в виде воспроизведения привычных профессиональных действий).

- онейроидный делирий (характеризуется сценоподобными галлюцинациями фантастического и мистико-религиозного содержания)

- мусситирующий делирий

- шизофренический делирий (онеироидный синдром)

 

Делирий можно рассматривать как преходящее психическое расстройство, отражающее острую недостаточность мозга, вследствие диффузного нарушения метаболизма. Делирий как бы является своеобразной физиологической декомпенсацией функций мозга, аналогично синдрому сердечной, почечной или печёночной недостаточности.

 

Делирий обычно возникает из-за нарушений, связанных с различными собственно мозговыми и общими заболеваниями, а также он может возникнуть под влиянием ряда химических веществ, при гипоксии, лишении сна, в абстиненции при лишении наркотиков.

Среди причин делирия выделяют три главных группы:

1) болезни центральной нервной системы (например, эпилепсия, менингит или энцефалит);

2) системные соматические заболевания (например, сердечная, лёгочная, почечная или печёночная недостаточность);

3) интоксикации (например, нейротоксины при общих инфекциях, наркотические средства, алкоголь, медикаменты).

 

Делирий может возникать на высшей стадии инфекционного заболевания. Вызванный воздержанием от алкоголя делирий называют «белой горячкой». Продолжительность делирия может варьироваться от нескольких часов до нескольких недель. Хотя, в общем память о пережитом в течение делирия, как правило, сохраняется, после делирия зачастую отмечается частичная амнезия.

 

При делирии отмечают следующие соматовегетативные нарушения:

- гипергидроз

- колебания температуры тела

- колебания артериального давления

- мышечная слабость

- тахикардия

- крупноразмашистый тремор

- шаткость походки.

 

Наиболее часто встречающиеся делирии (алкогольный делирий, мусситирующий делирий)

Алкогольный делирий

Алкогольный делирий, белая горячка алкогольная, состояние отмены алкоголя с делирием, жарг. «белочка», «белка», лат. Delirium tremens - буквально «трясущееся помрачение» - металкогольный психоз, конкретнее, - делирий, связанный со злоупотреблением алкоголем.

Алкогольный делирий возникает на II-III стадии алкоголизма, в период прекращения пьянства. Выражается бредом, который обусловлен зрительными, слуховыми и/или тактильными галлюцинациями, ознобом и повышением температуры. Галлюцинации обычно носят угрожающий характер, часто представлены в образе мелких опасных существ (насекомые, черти). Чаще всего заканчивается выздоровлением, очень редко смертью. Основную опасность при делирии представляет риск самоповреждения.

Характерной чертой алкогольного делирия является то, что он крайне редко развивается на фоне опьянения[источник не указан 128 дней, обычно же его развитие на 2-5 сутки после резкой отмены привычного приёма алкоголя.