Основные синдромы патологии печени

1. Синдром нарушенного питания (ухудшение аппетита, тошнота, боли в животе, неустойчивый стул, похудение, появление анемии). В основе – лежат нарушения обменных процессов. Часто имеет место специфический «печеночный» запах изо рта «foetor hepaticum» – связан с выделением метилмеркаптана. Это вещество образуется при нарушении в печени процессов деметилирования метионина и может содержаться в выдыхаемом воздухе.

2. Геморрагический синдром– в следствие ↓ синтеза в печени белков свертывающей системы крови (фибриногена и др.) и патологии сосуд. стенки возникают «печеночные звездочки», часто кровотечения, возможно развитие ДВС-синдрома.

3. Синдром эндокринных расстройств– ↓ либидо, бесплодие, гинекомастия, атрофия яичек, молочных желез, матки, нар-е менструального цикла, что обусловлено накоплением эстрогенов или снижением их инактивации, нарушением функций гипофиза, накоплением в организме вазоактивных веществ. Возможно развитие сах. диабета и вторичного альдостеронизма.

4. Синдром нарушенной гемодинамики–н акопление гистаминоподобных и др. вазоактивных в-в (глюкагон, вазоинтестинальный пептид, субстанция Р, монооксид азота и др.) приводит к вазодилятации (компенсаторное ↑ сердечного выброса в сочетании с гипотензией) и обусловливает отечно-асцитический синдром.

5. Отечно-асцитический синдром –при прогрессировании печеночной нед-ти, возникающий вследствие ↓ синтеза альбуминов и падения онкотического р, а также развития вторичного гиперальдостеронизма, приводит к значительному ↓ ОЦК со ↓ венозного возврата к сердцу и развитию нед-ти кровообращения. Последнее приводит к дефициту перфузии внутр. органов, в том числе почек, где в условиях ишемии, ацидоза активируется РААС с развитием в последующем гепаторенального синдрома=> проявляется симптомами АГ, отеками, олигурией и прогрессирующей энцефалопатией.

6. Портальная гипертензия — клинический синдром, который гемодинамически определяется как патологическое ↑ градиента портального р (разница р м/д портальной веной и системной циркуляцией или нижней полой веной) и хар-ся формированием портосистемных коллатералей, к-рые шунтируют портальный венозный ток крови и отводят его в системный кровоток в обход печени.

Наиболее частыми причинами портальной гипертензии явл. цирроз печени, шистосомоз, туберкулез печени, опухоли печени, лейкозы и гемохроматоз. Длит. текущая портальная гипертензия нередко приводит к дистрофии печени и ее нед-ти.

Главным звеном в патогенезе портальной гипертензии является застой крови в системе воротной вены. Компенсаторное развитие коллатерального кровообращения частично обеспечивает отток крови через анастомозы воротной вены с полыми венами, печеночной артерией и через новообразованные сосуды с печеночными венами.

 

Различают 3 группы анастомозов:

Верхняя — в обл. кардии пищевода

Средняя — на передней брюшной стенке

нижняя — в обл. ампулы прямой кишки

 

!!! При прогрессировании процесса вены в области анастомоза варикозно расширяются, что приводит к кровотечениям. Застой крови в органах бр. полости обусловливает изменение их f, нарушение общей гемодинамики и асцит. Как правило, наблюдается ↑ размеров селезенки (гепатолиенальный синдром, гиперспленизм), как следствие ↑ р в селезеночных венах, как и во всей системе воротной вены. Гиперспленизм проявляется ↑ кроворазрушения, что приводит к ↓ ФЭКи развитию анемии.

Желтушный синдром. Желтуха связана с патологией печени и желчных путей или с усиленным гемолизом эритроцитов. Видимая желтуха появляется при гипербилирубинемии более 35 мкмоль/л.

Принято различать билирубинофильные и билирубинофобные ткани. Кожа, слизистые оболочки и внутр. стенка кровеносных сосудов окрашиваются наиболее сильно. Роговица глаза, хрящ, нервная ткань - окрашиваются слабо. Слюна, желудочный сок, слезная жидкость, как правило, нет.

Для развития желтухи основными являются следующие факторы:

Ø избыточное накопление билирубина в гепатоцитах;

Ø нарушение захвата и транспорта билирубина в гепатоцитах;

Ø дефект каналикулярной экскреции билирубина в желчь или обструкция основных желчных протоков, препятствующая его поступлению в кишечник.

 

ЖЕЛТУХА

НАДПЕЧЕНОЧНАЯ - возникает в связи с повышенным гемолизом эритроцитов и нарушением метаболизма билирубина (не связана с поражением печени).

Этиология:

-наследственные энзимопатии (синдромы Жильбера, Криглера–Найяра);

-гемоглобинопатии (СКА); аутоиммунное повреждение эритроцитов;

-инфекции, сопровождающиеся гемолизом (сепсис); интоксикации (отравления As, Pb); змеиный яд;

-побочные эффекты лек. преп. (новобиоцин, йодсодержащие контрасты для провед. холецистограф.)

-нарушение конъюгации и экскреции билирубина в печени (желтуха новорожденных).

Патогенез. При усиленном разрушении эритроцитов отмечается повышенная выработка непрямого билирубина. При этом печень не справляется ни с процессом конъюгации, ни с транспортом образующегося в избытке билирубина, что может привести к увеличению его концентрации в крови.

!!! Речь идет также и об увеличении содержания и конъюгированной фракции в крови, т. к. при повышенном поступлении непрямого билирубина компенсаторно усиливается конъюгация его в клетках печени, увеличивается транспорт связанного билирубина в кровь. Накопление в крови желчных кислот и пигментов не происходит, т. к. отток желчи свободен. В нек. случаях (цирроз, опухоли, инф.) одновременно могут определяться как ↑ гемолиз Er, так и нарушения f печени.

ПЕЧЕНОЧНАЯ (паренхиматозная, гепатоцеллюлярная) -в рез-те поражения гепатоцитов.

Этиология:

-острые и хр. заб-я печени любой этиологии (вирусной, алкогольной, аутоиммунной)

-тяжело протекающие инфекции (тифы, малярия, острая пневмония),

-сепсис, отравления грибами, фосфором, хлороформом и др. ядами.

Патогенез. При этом клетки печени выделяют желчь в кровеносные и лимфатические сосуды. Возможно и обратное всасывание в кровь желчи из желчных протоков. В крови -гипербилирубинемия за счет как связанного, так и несвязанного билирубина, что обусловлено снижением активности глюкуронилтрансферазы в поврежденных клетках и нарушением образования глюкуронидов билирубина. Моча темного цвета, что связано с билирубинемией (за счет прямого билирубина) и уробилирубинурией (нарушено превращение уробилирубиногена, всасывающегося в кровь из тонкой кишки и поступающего в печень). В моче - следы стеркобилина и желчные кислоты.

В результате лек. поражений печени, развития вир. или алкогольного гепатитов может возникнуть холестатический гепатит. Также способствует возникновению внутрипеченочного холестаза прием аллопуринола, СА, гиперэстрогенемия (при беременности или приеме оральных контрацептивов).

Для синдрома внутрипеченочного холестаза характерны: желтуха, потемнение мочи, светлый кал, кожный зуд. Изредка -гепато-, спленомегалия. В крови: ↑ активности щелочной фосфатазы, ↓ конъюгированного Б, ХС, ФЛ, α-, β- и γ-глобулинов.

!!! Прием стероидных гормонов (преднизолона) в течение 5 дн. приводит к выраженному ↓ билирубинемии и улучшению состояния пациентов, чего не бывает при подпеченочной желтухе.

 

ПОДПЕЧЕНОЧНАЯ (механическая, обструктивная) -при возникновении препятствия току желчи по внепеченочным ЖП.

Этиология:

-нарушение желчевыделения в результате расстройств нервной и гуморальной регуляции;

-обтурация либо печеночного, либо общего желчного протоков, большого дуоденального сосочка камнями, паразитами, экзофитной опухолью; сдавление протоков опухолью или спайками;

-сдавление желчных протоков опухолями др. органов, кистами, увеличенными лимфоузлами; атрезия (гипоплазия) ЖП

Патогенез. Механическое препятствие оттоку желчи приводит к ее застою, разрыву желчных капилляров и поступлению желчи в кровь, что обусловливает гипербилирубинемию (>20,5 мкмоль/л за счет прямого билирубина, м. б. 850 мкмоль/л и >), желтушность кожи и слизистых оболочек, ↑ в крови желчных к-т, обладающих токсическими св-ми (холалемия), выделение значительных кол-в желчных к-т и билирубина с мочой (холалурия и билирубинурия), нарастающую гиперХСемию с отложениями ХС в коже (ксантомы, ксантелазмы). Моча - темного цвета (цвета пива).

!!! симптомы сходны с таковыми при внутрипеченочном холестазе, Но!!! доминирует триада: боль, желтуха и лихорадка.

Холемический синдром. В его основележит холалемия. Проявления: брадикардия и гипотензия (вследствие ваготонии), астения, раздражительность, депрессии, кожный зуд, лизис Er, Le, ↓ свертываемости крови, воспалительные изменения в тканях.

Ахолический синдром. Приводит полная обтурация просвета ЖВП (ахолия — непоступление желчи в кишечник). Из-за отсутствия в составе кишечного сока желчных к-т нар-ся активация липазы, не эмульгируются жиры, не образуются растворимые комплексы желчных к-т с жирными к-ми=> 2/3 всех жиров не переваривается, не всасывается и удаляется из организма с калом - стеаторея. Параллельно развиваются авитаминозы из-за нарушения всасывания Vit: К, ретинола, токоферола. Без Vit К не образуется протромбин (удлиняется протромбиновое время-ПВ и индекс-ПТИ и снижается свертываемость крови, что ведет к кровоточивости. В усл. ухудшения поступления желчи в киш-к нар-ся моторная f=> сначала запоры, а после поносы, когда из-за ↓ бактерицидных св-в киш. сока ↑ пр-сы гниения и брожения. Кал обесцвечен, т. к. желчные пигменты не поступают в кишечник.

!!! При прогрессировании обтурационной желтухи к ней может присоединиться и печеночная вследствие повреждения гепатоцитов при регургитации желчи, развиваются цирроз и печеночная недостаточность.