Виды пороков развития плода.

 

Не всегда уродства плода осложняют течение родов. Это чаще всего бывает при увеличении самого плода, отдельных его частей или при наличии опухолей.

 

1. Чрезмерная величина плода. (рис.1)

Различают крупные плоды с массой выше 4000г и гигантские с массой выше 6000г, последние встречаются один раз на 5000 родов. Описан случай рождения плода весом 11,5 кг длиной 76 см.

В связи со значительными размерами головки и туловища роды при такой патологии протекают тяжело (затяжные, первичная и вторичная слабость родовой деятельности, гипотония и атония матки).

У гигантских плодов препятствием в родах может являться не только голова, но и плечевой пояс. Часто они создают ситуацию клинически узкого таза. Велик процент родовых травм матери и плода. Часто требуются оперативные вмешательства (кесарево сечение, акушерские щипцы, плодоразрушающие операции при мёртвом плоде).

Причины, способствующие развитию гигантского плода:

· Повторные роды;

· Перенашивание беременности;

· Эндокринные заболевания матери (сахарный диабет);

· Чрезмерное употребление углеводов;

· Нарушение нормальной нервно-эндокринной регуляции процессов развития плода.

 

1. Общая водянка плода (рис. 2).

Общую водянку плода связывают с отёчной формой гемолитической болезни новорождённого вследствие резус-конфликта между матерью и плодом. При этом имеются выраженные отёки всех участков туловища, наличие жидкости в грудной и брюшной полостях, кистозное перерождение почек, увеличение печени плода (сифилис). Иногда встречается большое количество мочи в мочевом пузыре или мочеточниках плода. Резкая одутловатость плода. Отёк иногда выражен настолько резко, что на коже образуются трещинки, из которых вытекает жидкость. Обычно эти дети рождаются мёртвыми или погибают вскоре после родов. При невозможности родов через естественные родовые пути при мёртвом плоде делают плодоразрушающую операцию.

 

1. Гидроцефалия (водянка головы) (рис. 3).-

Данная патология встречается: 1 случай на 3000родов).

Это результат значительного (до нескольких литров) скопления спинно-мозговой жидкости в боковых желудочках мозга или субарахноидальном пространстве (до 1-5 литров). Под влиянием накопившейся жидкости головка увеличивается, швы широкие (расходятся), роднички увеличиваются, кости черепа истончаются до толщины пергаментной бумаги и становятся мягкими, при исследовании при её пальпации

ощущается («пергаментный хруст»), окружность головки достигает размеров до 77см, мозг подвергается резкой атрофии.

Если плод погибает до родов, то внутричерепное давление снижается и головка превращается в мягко-эластичный пузырь, который во время родов может легко пройти через родовые пути. При живом плоде большая туго-эластическая головка ущемляется в тазу, в результате чего происходит перерастяжение нижнего сегмента матки, что может привести к её разрыву. При тазовых предлежаниях, чаще обычного наблюдаемых при гидроцефалии, необходимость в оперативной помощи возникает при вставлении последующей головки во вход в малый таз. Роды, как правило, осложняются слабостью родовых сил, гипотоническим послеродовым кровотечением

(перерастяжение матки), родовыми травмами и, как правило, оперативным вмешательством – плодоразрушающая операция.

Гидроцефалия часто сочетается с общей водянкой плода.

Диагностика.

Основывается на совокупности следующих признаков:

- большой размер головки;

- истончение костей черепа;

- широкие швы и роднички;

- при надавливании «хруст пергамента»;

- УЗИ.

 

1. Асцит (водянка брюшной полости) (рис. 4).

Имеет место поликистоз почек.

В брюшной полости скапливается около 2 -4 литров жидкости. Ребёнок чаще всего располагается в тазовом предлежании. Роды через естественные родовые пути невозможны, производится пункция брюшной полости плода и после этого его извлекают.

 

1. Анэнцефалия, гемицефалия (рис. 5, 6, 7, 8).

Гемицефалия – уродство, при котором развивается нормально только лицевая часть головки, а черепная развита слабо.

Анэнцефалия - когда вовсе отсутствует черепная часть головки. Часто сочетается с расщеплением позвоночника и многоводием, «заячьей губой и волчьей пастью

Плод имеет характерный вид: маленькая головка расположена непосредственно на плечевом поясе, уши лежат на плечах вследствие приподнятого вверх лица, лобная и теменная часть головки отсутствуют, глазные яблоки выпячены, из полураскрытого рта выступает язык («лягушачья голова»). Анэнцефалы чаще рождаются мёртвыми или гибнут сразу после родов.

При этом виде уродства роды протекают без затруднений. При наружном акушерском исследовании часто возникают ошибки в определении предлежащей части (принимают за плод, находящийся в ягодичном предлежании).

Наблюдаются и другие пороки развития головы:

- Акрания - отсутствие крыши черепа;

- Гемикрания -недоразвитие черепной крыши.

 

1. Мозговая грыжа (рис.9, 10, 11).

Большие грыжи головного мозга встречаются редко. Выпячивание мозга в области большого родничка, затылка или переносицы, врождённого дефекта костей черепа.

Грыжевой мешок заполняет мозговое вещество, а в черепной коробке скопляется спинномозговая жидкость. При этом имеет место и гидроцефалия. В подобных случаях создаётся препятствие для вставления и продвижения головки по родовому каналу. Обычно перфорация головки с удалением мозгового вещества из грыжевого мешка и удаление церебральной жидкости уменьшают объём предлежащей части и способствует самостоятельному рождению последующего туловища плода.

Этот порок часто сочетается с опухолью шеи. (рис. 11).

 

7. Расщепление позвоночника (spina bifida) рис.13.

Происходит в результате раздвоения задних дужек позвонков, чаще в поясничном отделе позвоночника, но может быть в любом месте. Через грыжевое отверстие выпячиваются в виде кисты мозговые оболочки, иногда и спинной мозг, покрытые истончённой кожей. При этом часто бывает порочное развитие спинного мозга и оболочек.

Дети, родившиеся со spina difidа, нередко страдают в дальнейшем параличами конечностей (большей частью нижних), недержанием мочи и другими тяжёлыми заболеваниями.

Спинномозговые грыжи не нарушают биомеханизма родов. После рождения ребёнка необходимо прикрыть грыжевое выпячивание мягкой стерильной салфеткой, смоченной стерильным вазелином. Дальнейшая помощь заключается в операции вправления грыжи в спинномозговой канал и закрытии грыжевого отверстия. Рассчитывать на успех операции можно лишь в лёгких случаях этого уродства. Мозговые грыжи часто сопровождаются и другими уродствами.

 

8. Врождённая эвентрация (рис. 14, 15).

Это врождённый дефект передней брюшной стенки, при котором все внутренние органы брюшной полости (кишечник, печень, селезёнка) выходят наружу. Обычно такие новорождённые не жизнеспособны и вскоре после рождения погибают. Роды проходят без особенностей.

 

9. Тератома ягодиц (рис. 16 - 24).

Тератома – истинная опухоль (неоплазма), состоящая из нескольких видов чужеродного (по отношению к области, где она расположена) происхождения. Источником её являются мигрирующие эмбриональные клетки с высокими потенциальными возможностями размножения и роста. Наиболее часто в них обнаруживается кожа, нервная ткань, слизистая кишки, желудка, бронхов, хрящи, зубы.

В 75% случаев встречается у девочек в области яичников. Часто располагается в крестцово-копчиковой области; сочетается с парезами нижних конечностей и сфинктеров органов малого таза. Прогноз зависит от гистологического типа опухоли. После рождения ребёнка показано оперативное удаление этой опухоли. По статистике благополучный исход у 93,5% процентов оперированных. При пренатальной диагностике (УЗИ) опухоль обнаруживается с 13 недельного срока беременности.

 

10. Пупочная грыжа (Грыжа пупочного канатика- ГПК) - Офтальмоцеле (рис. 27)).

Аномалия развития, образующаяся при дефекте брюшной стенки. В грыжевой мешок могут поместиться значительная часть кишечника, печень, сальник. Встречается эта патология 1 раз на 4000 родов, в настоящее время имеется тенденция к увеличению.

Диагностируется при пренатальной диагностике с 16 – 18 недель.

Даже большие пупочные грыжи не затрудняют течение родов. Устраняются оперативным путём. При очень больших грыжах дети умирают.

11. Расщепление верхней губы- заячья губа (рис. 28).

Эта аномалия развития может быть с одной стороны частично, может быть полное расщепление и двустороннее полное расщепление. Одностороннее расщепление не мешает акту сосания. Сразу после рождения дефект устраняется оперативным путём. Исход операции всегда успешный.