Наследственные заболевания и уродства плода.

В настоящее время возрастает интерес к проблеме наследственных болезней и врождённых уродств. Благодаря развитию широкой сети женских консультаций все беременные находятся под систематическим врачебным контролем и в случаях отклонения в течении беременности имеют возможность быть своевременно обследованы и госпитализированы..

Статистика показывает, что количество врождённых уродств за последнее время имеет тенденцию к абсолютному увеличению, особенно в странах с хорошо развитой химической промышленностью. Каждый шестой ребёнок рождается с аномалией развития и каждый 17-й с расстройством ЦНС.

Согласно ВОЗ различные наследственные аномалии, угрожающие здоровью детей, обнаруживаются примерно у 4% новорождённых.

Под наследственными болезнями понимают такое патологическое состояние организма, происхождение которого зависит от генетических факторов.

Специфическими наследственными структурами являются хромосомы, содержащие в своём составе тысячи генов. Наследственные болезни вызываются мутациями, то есть изменениями наследственного гена. Эти изменения могут быть разного типа. Одни изменения происходят на молекулярном уровне и не сопровождаются видимыми изменениями в форме хромосом, их называют генными или точечными мутациями.

Другие – приводят к изменениям количества и структуры хромосом. Такие изменения называются хромосомным аберрациями.

Возникшая патологическая мутация может передаваться из поколения в поколение, вызывая при соответствующих условиях наследственное заболевание.

Число возможных хромосомных аберраций велико, но значительно меньше, чем генных мутаций, поэтому генные заболевания встречаются чаще хромосомных во много раз.

Хромосомные аберрации встречаются у 1% новорождённых. Хромосомные аномалии, как правило, проявляют своё действие в периоде раннего эмбриогенеза, нередко вызывая гибель плода и самопроизвольный аборт. Установлено, что около 30% самопроизвольных абортов обусловлены хромосомными аберрациями.

Существуют наследственные болезни, зависящие от мутации одного гена (монолокусные), либо одновременного наличия у индивидуума нескольких мутантных генов (поли-или мультифакториальное исследование)

 

В связи с этим различают:

1. болезни, вызванные патологической мутацией гена:

• Гемофилия,
• Миопатия
• Наследственная хорея,
• Атаксия Фридрейха,
• многочисленные болезни обмена и др.

2. болезни, наследуемые по доминантному типу:

• эпилепсия,
• амиотрофия Шарко- Марли,
• атрофическая миотония,
• ахондроплазия,
• аниридия,
• множественный неврофиброматоз Реклингаузена,
• наследственная атрофия слуховых нервов и др.

 

3. болезни, наследуемые по рецессивному типу:

• альбинизм, амавротическая идиотия Тей- Сакса,
• серповидная клеточная анемия,
• врождённая глухонемота,
• галактоземия,
• фенилкетонурия (тяжёлая форма наследственного слабоумия)
• дальтонизм,
• спастическая параплегия и др.

 

 

Хромосомные аберрации нередко бывают у 21-й пары хромосом - трисомия

болезнь Дауна.

Считают, что ¾ всех хромосомных аномалий плода связаны с нарушением половых хромосом:

• синдром Клайнфельтера;
• синдром Шерешевского –Тернера и др.

В крупных городах нашей страны в системе здравоохранения созданы медико-генетические консультации, которые представляют собой учреждениями поликлинического типа, основная задача которых: учёт, профилактика, ранняя диагностика и лечение наследственных заболеваний.

В настоящее время доказано, что некоторые наследственные заболевания могут быть вылечены. Таким примером может служить фенилкетонурия. Оказалось, достаточно вовремя изменить диету, чтобы предотвратить у таких детей тяжёлые последствия этого заболевания.

 

 

Аномалии и заболевания элементов плодного яйца.

 

Заболевания децидуальной оболочки.

Эндометриты, бывшие до беременности, смогут во время беременности перейти на децидуальную оболочку, образуя в ней бугристые утолщения из скопления децидуальных клеток и расширенных желез. Децидуальная оболочка утолщается до 1 см и больше, между железами находятся многочисленные кровеносные сосуды с истончёнными стенками. При переполнении кровью оно разрываются, образуя очаги кровоизлияний той или иной величины. Если кровоизлияние велико, говорят о геморрагическом децидуальном эндометрите, который приводит к гибели плодного яйца и самопроизвольному выкидышу.

После 4-х месяцев беременности воспалительная жидкость может вытекать в виде белей, вод от столовой ложки до 100мл или больше (ложные воды). Периодически жидкость накапливается и изливается (децидудуальная гидрорея).

Обильные ложные воды уменьшая полость матки могут вызвать её сокращения и быть причиной прерывания беременности.

Децидуальные эндометриты играют значительную роль в приращении плаценты, преждевременной её отслойке, послеродовых заболеваний, субинволюции матки.

 

Заболевания хориона.

1) Пузырный занос (mola hidatiosa). (рис. 55).

Пузырным заносом называется заболевание плодного яйца, характеризующееся тем, что ворсинки хориона превращаются в пузырьки, заполненные светлой жидкостью. Пузырьки располагаются на шнуровидных стебельках, между которыми можно обнаружить частицы децидуальной оболочки. Величина пузырьков различна - от просяного зерна до вишни. Конгломераты пузырьков по внешнему виду напоминают грозди винограда. Нередко в центре пузырного заноса можно обнаружить остатки плодного яйца, иногда частицы распадающихся тканей зародыша.

В основе этого осложнения беременности лежит беспорядочная пролиферация эпителия ворсин. Строма ворсин становится отёчной, в центре ворсины накапливается студенистое вещество. Уменьшается количество сосудов в ворсинах, сосуды атрофируются. Оболочка, покрывающая пузырёк, приобретает активную ферментативную активность, расплавляющую децидуальную оболочку. Пузырьки врастают в неё. Децидуальная оболочка истончается. Вокруг пузырьков образуются кровоизлияния из разрушенных сосудов. При значительной ферментативной активности пузырьки прорастают децидуальную оболочку, внедряются в мускулатуру матки, разрушая мышечные элементы и сосуды – п р о л и ф е р и р у ю щ а я ф о р м а.

Иногда разрушительная способность настолько велика, что полностью разрушается стенка матки и пузырьки проникают в брюшную полость – р а з р у ш а ю щ а я ф о р м а

(д е с т р у р и р у ю щ а я). Эта форма пузырного заноса напоминает по характеру рост опухоль. Распространяясь по венам и лимфатическим сосудам пузырьки могут попасть в брюшную полость, поражая органы последней.

Ткани пузырного заноса содержат гораздо больше ХГЧ, чем обычные ткани хориона, поэтому очень часто сопровождается резко выраженным ранним гестозом беременных.

Различают 3 формы пузырного заноса по степени злокачественности:

1. доброкачественная – без пролиферации и анаплазии;
2. потенциально злокачественная – с гиперплазией незначительной анаплазией;
3. злокачественная – с выраженной пролиферацией и анаплазией.

 

Пузырный занос бывает:

• Полным - перерождаются все ворсины хориона. Эта форма наблюдается в первые месяцы беременности, когда плацента полностью не сформирована. Плод всегда погибает, распадается, рассасывается.
• Частичным - возникает в более поздние сроки. Пузырчатому превращению подвергается большая или меньшая часть ворсин. Плод чаще всего тоже погибает. Развитие плода возможно только при незначительном перерождении ворсин, но это бывает крайне редко. После гибели плода пузырный занос продолжает расти и величина матки значительно опережает срок беременности.

 

Как правило, при пузырном заносе происходят и изменения и в яичниках. Они выражаются в образовании двусторонних кист жёлтого теле, каждая из которых может достичь величины мужского кулака. После удаления пузырного заноса эти кисты подвергаются обратному развитию и полностью исчезают.

Этиология пузырного заноса выяснена недостаточно. Возможные причины:

1. Децидуальный эндометрит.
2. Патология плодного яйца, связанная с изменениями в яйцеклетке до оплодотворения под воздействием повреждающих факторов.
3. некоторые авторы считают причиной инфекционные заболевания матери.

 

Пузырный занос считается редким заболеванием. Частота его колеблется от 0,05 до 0,25%. У пожилых повторнородящих встречается чаще, чем у молодых.

 

Клиническое течение.

· Кровотечения из матки, появляющееся в первые месяцы беременности и продолжающееся то ослабевая, то усиливаясь. Кровь жидкая, тёмная, иногда с ней выделяются пузырьки. Кровотечение может сразу достигнуть значительной силы, но может быть умеренным и по временам стихающим.

· Чаще всего обнаруживается в первые 3 – 4 месяца беременности.

· Отсутствие достоверных признаков беременности: части плода, сердцебиение не прослушивается, не ощущается шевеление плода.

· Несоответствие между сроком беременности и величиной матки. Размеры матки значительно больше срока беременности.

· Неравномерность тонуса матки: в одних местах размягчена, в других более плотная.

· Частое возникновение гестозов, причём резко выраженных вплоть до преэклампсии и эклампсии в сроках 16 – 17 недельной беременности.

Эти признаки являются основными в диагностике пузырного заноса. УЗИ подтверждает этот диагноз.

Прогноз.

1. Гибель плода.
2. Опасность кровотечения и осложнений, связанных с ним.
3. Инфицирование матки.
4. Злокачественное перерождение.

Чем дольше пузырный занос находится в матке, тем хуже прогноз для матери

Лечение.

Должно быть начато немедленно сразу же после установления диагноза. Обычно производится выскабливание полости матки. Соскоб обязательно подвергают гистологическому исследованию для исключения злокачественности.

В послеоперационном периоде утеротоническая терапия, антибиотики

Операцию производят очень осторожно, так как истончённая стенка матки может быть легко перфорирована.

Больные после пузырного заноса находятся на диспансерном наблюдении в женской консультации в течение года. Исследуется моча и кровь на наличие ХГЧ.

Последующая беременность протекает без особой патологии. Однако, следует рекомендовать беременность не ранее, чем через 2 года.

В редких случаях может произойти перерождение пузырного заноса в хорионэпителиому.

 

2) Хорионэпителиома (хориокарцинома).

 

Хорионэпителиома – быстрорастущая злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток хориона. Опухоль обладает чрезвычайно высокой склонностью к метастазированию.

Чаще всего хорионэпителиома развивается на почве задержавшихся в матке элементов пузырного заноса, реже после выкидыша, преждевременных родов и даже срочных родов, после внематочной беременности и даже описаны случаи врождённой опухоли. У многорожавших встречается чаще, чем у первородящих. Первичный очаг образуется в матке реже в трубах и яичнике. Элементы хорионэпителиомы внедряются в мышцу матки и разрушают её. Происходят многочисленные кровоизлияния, вследствие разрушения сосудов, питающих матку. Опухоль располагается на сосудах, поэтому гематогенным путём элементы опухоли разносятся в разные органы: влагалище, лёгкие, головной мозг, печень, кишечник и другие органы. В этих органах быстро начинают расти метастазы.

 

Клиническая картина.

Спустя несколько месяцев после беременности появляются ациклические, беспорядочные кровотечения из матки, иногда скудные, иногда обильные. Общее состояние ухудшается, она худеет, истощается, появляются признаки метастазирования в лёгкие: сухой кашель, кровохаркание, боль в груди, повышается температура, признаки поражения других органов.

Видимые метастазы во влагалище имеют вид сине-багровых узлов.

Диагностика.

Основывается на описанной клинической картине, соответствующий анамнез.

При объективном исследовании наличие метастазов во влагалище; матка увеличена,с неровной поверхностью; двусторонние кисты яичников.

Лечение.

Химиотерапевтические препараты (метатрексат, алкирующие соединения, нитромин, 6-меркаптопурин), противоопухолевые антибиотики (актиномицидин-Д, хризомаллин) на ранних этапах заболевания приводит к 100% излечению и восстановлению репродуктивной функции.

В противном случае больные погибают от лёгочного кровотечения и метастазов в головной мозг.

 

Аномалии развития плаценты.

 

Из различных аномалий плаценты практическое значение имеет:

• Приращение плаценты к слизистой оболочке матки.
• Врастание в мышцы матки (placenta increta).
• Предлежание плаценты – слишком низкое прикрепление.
• Шеечная беременность.

Эти патологические состояния рассматриваются в теме «Кровотечения во время беременности и в родах».

 

Вес последа.

При срочных родах вес последа составляет 1/6 веса плода, это приблизительно 600-800г.

При крупном плоде она может быть больше, при меньшем – меньше. Иногда это взаимоотношение меняется. При отёчной форме гемолитической болезни, сифилисе, других заболеваниях масса плаценты значительно больше нормы.

При застое кровообращения в малом тазу, вызванном заболеванием сердечно-сосудистой системы, при хронических интоксикациях организма беременной происходит запустевание некоторого количества ворсин, иногда целой дольки, или даже двух. При высокой реактивности организмов матери и плода одновременно с этими дегенеративными процессами образуются новые ворсины и даже новые дольки, что увеличивает объём, размеры, вес и форму плаценты она нередко весит до 1000г. Часть долек или целые дольки носят признаки дегенерации. Они выделяются из основной массы плаценты своей плотностью или своеобразным желтовато-белым цветом.

Форма плаценты.

Обычно она округлая. Различные изменения в форме плаценты зависят от нарушения, возникающих в эндометрии до беременности (воспалительные заболевания, дистрофические процессы, рубцы после операций и т.д.). Форма плаценты зависит от места прикрепления, от условий питания в этой области, от степени развития ветвистого хориона.

• Овальная,
• Бобовидная,
• Подковообразная,
• Поясообразная (placenta zonaria),
• Placenta circumvallata – редкая форма аномалии развития является наличие белесоватого вала вокруг плаценты, образование которого связано с тем, что оболочки отходят не от краёв плаценты, а кнаружи от них на 1,5 – 2 см. Иногда

край плаценты возвышается над поверхностью её в виде вала. (рис.56).

• Иногда плацента состоит как бы из двух соединённых друг с другом частей –двудолевая (placenta bilobulata s. dimidiata, bipartiata) (рис. 57), или нескольких частей, соединённых между собой сосудами.
• Плацента с добавочными дольками. Добавочных долек может быть одна, а может быть несколько, (рис.58). ( placenta succenturiata) Добавочные дольки располагаются на некотором расстоянии от края плаценты и соединены сосудами, которые находятся между оболочками. Эти дольки могут задерживаться в матке и служить причиной кровотечения и послеродовых септических заболеваний. Возможно сочетание кровотечения и инфекционного процесса, что особенно неблагоприятно. Поэтому при осмотре при осмотре родившейся плаценты необходимо выяснить, не отходят ли от края плаценты сосуды, которые на некотором расстоянии обрываются. Наличие таких сосудов свидетельствует о задержке в матке добавочной дольки, которую необходимо удалить немедленно.
• Окончатая плацента (placenta fenestrata). При недостаточной васкуляризации отдельных участков децидуальной оболочки и гибели части ворсин в ранние сроки беременности в плаценте образуются участки резкого истончения (дефекты), где почти нет ветвистого хориона. Отдельные дольки соединены друг с другом только оболочками и проходящими по ним сосудами.

 

• Piacenta membranacea. Дистрофические, воспалительные, травматические (после абортов) изменения эндометрия предрасполагают к развитию обширной, но ненормально тонкой плаценты (плацента плёнчатая). В таких случаях дифференцировка хориона на ветвистый и гладкий задерживается, ворсины сохраняются на половине (и более) плодного яйца.
• Placenta marginata - когда плацента окружена беловатым утолщённым кольцом шириной в 1 – 2 см.

Инфаркты плаценты.

Возникают при нарушении кровообращения, ведущего к некрозу ворсин, в дальнейшем здесь откладывается фибрин. Свежие инфаркты красного цвета. После их организации и отложения фибрина инфаркты имеют вид беловатых бляшек. Они располагаются на плодовой и материнской поверхностях. Иногда достигают значительных размеров и пронизывают всю толщу плаценты. Большие инфаркты часто наблюдаются при гестозах, заболеваниях печени, почек. Небольшие инфаркты для плода не имеют значения, крупные могут быть причиной нарушения развития плода и даже его внутриутробной смерти.

На материнской поверхности плаценты иногда видны белые точечные участки, имеющие плотную консистенцию.

Эти участки представляют собой отложения извести в отмирающих ворсинах.

Заметного влияния на развитие плода они не имеют.

 

Опухоли плаценты.

Доброкачественные опухоли: ангиомы и хориомы, развивающиеся из плодных сосудов ворсин хориона.

Субхориальные кисты.

Все они бывают различной величины: от просяного зерна до величины головки новорождённого. Практического значения они не имеют. Злокачественные новообразования (кроме хорионэпителиомы) в плаценте не встречаются.

 

Заболевания амниона.

 

К концу нормальной беременности количество вод в матке колеблется от 500 до 1500мл.

Если количество вод достигает 2000мл, то говорят о многоводии, если меньше 500мл – говорят о маловодии.

Многоводие.

Серьёзное и далеко не редкое осложнение беременности и родов. Встречается в 1% случаев к числу родов. Количество вод при многоводии достигает 3, 5 и даже 10 литров. Описан случай 20 литров.

Установлено, что околоплодные воды являются продуктом секреции амниона. Параллельно с процессом образования вод происходит их всасывание. Околоплодные воды полностью сменяются за 3 часа. Непосредственной причиной возникновения многоводия является нарушение функции амниона. Накоплению большого количества вод могут способствовать, как избыточная продукция вод амниотическим эпителием, так и нарушением его всасывающей функции. Нередко многоводию сопутствуют аномалии развития плода: анэнцефалия, волчья пасть, эктопия мочевого пузыря и др., что указывает на общность причин, вызвавших данные аномалии.

Многоводие обычно развивается в середине беременности.

Различают:

• Острое многоводие, когда воды накопляются очень быстро, их количество достигает 10 – 12 литров, что вызывает боли в животе, расстройства сердечной деятельности. Однако такие случаи бывают редко.
• Хроническое многоводие. Жидкость накапливается постепенно. Обычно его выявляют в 26 – 28 недель беременности.

 

Этиология.

Причины появления многоводия полностью недостаточно изучены. Одними из причин могут быть:

1. Инфекционные болезни матери: вирусные заболевания (грипп), сифилис, токсоплазмоз, краснуха и др.
2. Гестозы беременных (ОПГ).
3. Сахарный диабет.
4. Заболевания сердечно-сосудистой системы беременной.
5. Несовместимость матери и плода по резус-фактору.
6. При двойнях: многоводие одного плода сочетается с маловодием другого.
7. Сопутствует другим уродствам плода.

 

Клиническое течение.

Острое многоводие:

• Быстрое нарастание количества вод;
• Болезненные ощущения в животе;
• Диафрагма поднимаясь вверх смещает сердце и ограничивает экскурсии лёгких, вследствие чего появляется одышка, тахикардия.
• Общее недомогание,
• Часто отёки.
• Болезненное напряжение в матке часто переходит в схватки и беременность преждевременно прерывается.
• Часты тазовые предлежания, поперечные и косые положения плода.

 

Хроническое многоводие.

Протекает менее бурно, так как организм беременной при достаточно выраженной компенсаторной способности приспосабливается к новым условиям, возникающим в связи с постепенным и медленным накапливанием в полости матки большого количества вод. Однако при хроническом многоводии беременность тоже редко донашивается до конца.

· Роды при выраженном многоводии нередко бывают осложнёнными. Часто наблюдается слабость родовых сил, связанная с перерастяжением матки, снижением её возбудимости и способности к активным сокращениям.

· Течение родов затяжное, раскрытие зева медленное.

· Несвоевременное излитие околоплодных вод, с которыми часто выпадают петли пуповины, ручки, ножки.

· Быстрое истечение вод может способствовать преждевременной отслойке нормально расположенной плаценты.

· Формируются неправильные вставления головки, неправильные положения плода.

· В раннем послеродовом периоде – гипотонические кровотечения.

 

Распознавание.

- Диагностика не представляет особых трудностей, она основывается на вышеперечисленных симптомах, главным из которых является чрезмерное увеличение и напряжение матки.

- Окружность живота достигает 110 – 120 см и даже больше.

- Беременная матка туго-эластической консистенции.

- Благодаря обилию вод трудно прощупать части плода.

- Сердечные тоны плода не прослушиваются или прослушиваются очень глухо.

- Плод в перерастянутой полости матки очень подвижен, част находится в неправильном положении.

- Пальпация и перкуссия обнаруживают зыбление, причём в выраженных случаях многоводия волна, вызванная перкуссией матки, видна даже на глаз.

- При влагалищном исследовании определяется напряжение плодного пузыря даже без родовой деятельности, шейка матки укорочена, иногда почти сглажена.

 

Тактика ведения беременных.

Как только выявляется многоводие беременные госпитализируются в родильный стационар. Проводится лечение антибиотиками (или специфическими препаратами при определённых инфекциях). Но лечение это мало эффективно.

При хроническом многоводии и удовлетворительном состоянии женщины, беременность донашивается до физиологического её завершения. В родах бережно вскрывают плодный пузырь и далее ведут роды соответственно развитию акушерской ситуации.

При остром многоводии, выраженных нарушениях сердечно-сосудистой системы, одышке и т. д. возникает необходимость досрочного родоразрешения.

В послеродовом периоде обязательна профилактика гипотонии матки.

 

Маловодие.

 

Маловодием называется такое состояние, когда количество околоплодных вод меньше 0,5 мл. При резко выраженном маловодии вод может быть менее 100мл (даже несколько мл или вообще их не быть). Последняя патология встречается весьма редко.

Маловодие встречается 3 – 4 случая на 1000 родов.

Причина маловодия – недостаточная секреторная деятельность эпителия амниона.

Этиология этой патологии неизвестна.

Клинические проявления.

1. Из-за малого количества вод стенки матки плотно примыкая к плодному мешку резко сгибают плод и приводят его в длительное и тесное соприкосновение с амнионом. В результате возникает ряд осложнений:

• Искривление позвоночника и конечностей,
• Косолапость,
• Задержка развития плода.
• Кожа становится сухой и морщинистой.
• При тесном соприкосновении с амнионом образуются с и м о н а р т о в ы с в я з к и - довольно прочные нити и тяжи. Последние иногда обвивают плод, причиняя ему тяжёлые увечья (ампутация ножек, ручек, пальцев плода, также обезображивание головки); иногда связки зажимают пуповинные сосуды, что приводит к гибели плода.

2. Часты самопроизвольные выкидыши и преждевременные роды.

3. Беременность протекает с болями внизу живота.

4. В более поздние сроки становятся болезненными движения плода.

5. В родах очень болезненные, но малопродуктивные схватки, вследствие чего замедленное раскрытие шейки матки.

6. Плоский плодный пузырь.

7. Преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты.

8. В раннем послеродовом периоде – гипотонические кровотечения.

 

Лечение.

Разрыв оболочек способствует ускорению родов и уменьшению болезненности.

Некоторыми авторами рекомендовано введение в амнион искусственных околоплодных вод.

 

Амниональная гидрорея.

Истечение из полости матки околоплодных вод во время беременности.

1. Амниональная гидрорея чаще всего возникает в результате травматического повреждения оболочек высоко и на небольшом протяжении. Щель, образующаяся между оболочками плода и внутренней поверхности матки настолько узка, что пропускает лишь ничтожное количество вод, которые каплями вытекают их матки. Истечение вод может быть постоянным или периодическим. Если беременная лежит и соблюдает полный покой, то беременность может продолжаться, т.к. функционирующий амнион восполняет теряемые воды. Но чаще всего беременность редко донашивается до конца. Кроме маловодия этому способствует и инфекция, проникающая из влагалища в полость плодного яйца.
2. Вторым источником амниональной гидрореи может быть выхождение плода через разорвавшиеся оболочки за пределы плодного мешка, плод продолжает развиваться внеоболочечно. Оболочки спадаются и располагаются около плаценты в виде утолщённого по краям небольшого мешка. В котором плод не помещается. Спавшийся амнион продолжает выделять околоплодные воды, которые вытекают либо непрерывно, либо с перерывом в небольших количествах (по 15 – 20 мл и больше), иногда с примесью крови. Величина матки при этой форме гидрореи не соответствует сроку беременности, она меньше и плотнее. Отчётливо выслушиваются сердцебиения плода. Беременность в большинстве случаев прерывается раньше срока. Родившиеся дети носят на себе следы давления – уродливые искривлённые туловища и конечностей.
3. Третий источник амниотической гидрореи: в начале эмбрионального периода наблюдается накопление жидкости не только в амниональной полости, но и вне её - между амниональной оболочкой и хориальной. Внеамниональные воды могут в некоторых случаях сохраниться вплоть до самых родов; при истечении наружу ошибочно их ошибочно считают околоплодными. Эта амнионально- хориальная жидкость называется л о ж н ы м и в о д а м и. При микроскопическом исследовании в ней не обнаруживаются элементы плода: эпидермис, пушок, комочки сыровидной смазки

Аномалии развития пуповины.

 

В норме пуповина имеет в конце беременности длину 50 – 60 см.

В некоторых случаях она может быть значительно короче или длиннее.

Короткая пуповина.

Укорочение пуповины бывает:

· Абсолютным. Длина короткой пуповины меньше 40 см. Укорочение пуповины до 20 – 30 см не является большой редкостью. Крайне редко бывает длиной 10 см. Описан случай полного отсутствия пуповины. Резкое укорочение пуповины иногда наблюдается при нормальном развитии плода.

· Относительное укорочение. Обычной длины пуповина, или более обычной, укоротившаяся вследствие однократного или многократного обвития вокруг шеи плода, туловища, ножек. Чрезмерно короткая пуповина мешает движениям плода и стать причиной внутриутробной гипоксии, может служить возникновению неправильных положений плода, при тугом затягивании на конечностях, вызывает их недоразвитие, деформации, даже ампутацию. Во время родов очень болезненные схватки, задерживается продвижение плода по родовому каналу, иногда отслаивается плацента.

В редких случаях вследствие чрезмерного натяжения пуповины происходит выворот матки или разрыв пуповины и кровотечение из пупочных сосудов. Разрыв пупочных сосудов приводит к быстрому обескровливанию и смерти плода. При рождении петли пуповины, обвитые вокруг шеи плода могут затянуться, что приведёт к гибели плода.

Распознать в родах чрезмерно короткую пуповину очень трудно. Заподозрить её можно по болезненным потугам, высокому стоянию головки и пружинящим его движениям в периоде изгнания, по изменению сердечных тонов плода. Во всех этих случаях необходима акушерская срочная помощь.

 

Чрезмерно длинная пуповина. (рис.59).

70 – 80 см не является редкостью. Имеются сообщения о длине пуповины 160см, 200м, в литературе описан случай длинной пуповины 300см..При большой длине пуповины роды могут протекать без осложнений. Однако нередко наблюдается обвитие пуповины однократное и многократное вокруг шеи (наблюдались случаи 9-кратного обвития пуповины вокруг шеи плода), туловища и т.д. В момент отхождения околоплодных вод петли пуповины могут выпасть, что влечёт за собой серьёзные осложнения.

 

Истинные узлы пуповины. (рис. 60 а).

Наблюдаются не часто. Они образуются в ранние сроки беременности, когда небольшой плод проскальзывает в петлю пуповины. Если узел туго затягивается во время изгнания, плод рождается мёртвым. Узел может затянуться и во время беременности, тогда плод погибает от асфиксии.

 

Ложный узел пуповины (рис.60 б).

Представляет собой ограниченное утолщение на пупочном канатике, образующееся в связи с варикозным расширением участка пупочной вены или скопления студенистой ткани (Вартонова студня). Ложные узлы патологического значения не имеют.