Лейкоцитозы, лейкопении. Классификация, диагностическое и прогностическое значение.

Лейкоцитозы — состояния, характеризующиеся увеличением числа лейкоцитов в единице объёма крови выше нормы (более 9*109/л).

Причины лейкоцитозов

По генезу лейкоцитозы подразделяют на эндогенные и экзогенные (и те, и другие могут быть инфекционными и неинфекционными). Причинные факторы лейкоцитозов могут быть физическими, химическими и биологическими.

• Физические факторы (например, периодическое воздействие на организм ионизирующей радиации в малых дозах).

• Химические (например, алкоголь; умеренный дефицит кислорода во вдыхаемом воздухе; приём Л С, стимулирующих пролиферацию клеток).

• Биологические факторы. Их большинство (например, продукты жизнедеятельности живых и компоненты погибших вирусов, бактерий, риккетсий; иммунные комплексы Аг-АТ; повышенный уровень БАВ: лейкопоэтинов, гистамина, продуктов клеточного распада).

Механизмы развития лейкоцитозов

Развитие лейкоцитозов является следствием стимуляции леикопоэза и выхода лейкоцитов из гемопоэтической ткани в периферическую кровь, перераспределения лейкоцитов в сосудистом русле, опухолевой активации леикопоэза при лейкозах и гематосаркомах, гемоконцентрации.

• Усиление нормального леикопоэза.

Причины: повышение уровня и/или активности гуморальных стимуляторов лейкопоэза (например, колониестимулирующих факторов) и снижение содержания и/или активности ингибиторов пролиферации лейкопоэтичес-ких клеток и индукторов созревания их. В результате этого происходит увеличение числа пролиферирующих клеток лейкопоэтической ткани, сочетающееся, как правило, с дифференцировкой их в зрелые лейкоциты. Именно это наблюдается, например, при воспалительных реакциях и развитии аллергических процессов.

Лейкоцитозы с таким механизмом развития обозначают как регенераторные (истинные, абсолютные).

• Перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле

- характеризуется скоплением большого числа зрелых лейкоцитов в каком-либо регионе организма, отсутствием признаков гиперплазии лейкопоэтической ткани, сохранением общего числа лейкоцитов в крови в пределах нормального диапазона.

- может наблюдаться после значительной физической нагрузки («миогенный лейкоцитоз»), при травматическом, гемотрансфузионном, анафилактическом шоке (увеличивается число лейкоцитов в крови микрососудов лёгких, печени, стенок кишечника).

Перераспределительный лейкоцитоз носит временный характер и не сопровождается увеличением числа молодых форм лейкоцитов. Именно поэтому лейкоцитозы с таким механизмом развития называют ложными или относительными.

Гиперпродукция лейкоцитов при опухолевом поражении гемопоэтической ткани (лейкозах). Является результатом увеличения общего числа лейкоцитов за счёт активации пролиферации лейкозных (опухолевых) клеток и стимуляции деления и созревания нормальных лейкоцитов вследствие появления в организме чужеродных — опухолевых — Аг. Образующееся в ответ на это повышенное количество нормальных лейкоцитов осуществляет иммунные реакции организма.

Гемоконцентрационный лейкоцитоз.

Причина: гипогидратация организма различного происхождения с развитием гиповолемии (например, в результате повторной рвоты, диареи, поли-урии). При общем нормальном числе лейкоцитов содержание их в единице объёма крови увеличено. Одновременно повышено в крови и количество других форменных элементов крови.

Диагностическое значение лейкоцитоза

Диагностическое значение лейкоцитоза ограничивается преимущественно острой и подострой фазами болезни или такими же ее рецидивами, притом при наличии главным образом воспалительноэкссудативных реакций со стороны пораженных органов (серозиты, эндо- и миокардиты).

Ревматическое поражение центральной нервной системы, в виде, например, малой хореи, протекает у большинства больных без лейкоцитоза и без заметного ускорения РОЭ.

Восстановление нормальной картины белой крови под влиянием лечения наступает быстро и не отражает истинного положения вещей в смысле ликвидации активности ревматического процесса.

Таким образом, лейкоцитоз или его отсутствие при ревматизме имеет ограниченное познавательное значение.

 

Лейкопения — снижение количества лейкоцитов в крови (менее 4,0109). Обусловлена, как правило, уменьшением в крови числа нейтрофилов (нейтропения), реже других форм лейкоцитов, например лимфоцитов, эозинофилов.

Этиологические факторы, вызывающие нейтропению, разнообразны. К ним относятся химические вещества (например, пестициды, нитрокраски, бензол и его производные), в т.ч. лекарственные средства (антибиотики, сульфаниламиды, препараты салициловой кислоты), ионизирующее излучение. Нейтропения часто наблюдается при апластической и В12- и фолиево-дефицитной анемиях, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, миелодиспластических синдромах, остром лейкозе, метастазах рака в костный мозг, вирусных заболеваниях, циррозе печени и др.

На основании патогенетических механизмов выделяют 3 основных вида нейтропений: возникающие при уменьшении продукции нейтрофилов в костном мозге; связанные с повышенной деструкцией (потреблением) нейтрофилов и усиленным выведением их из сосудистого русла; перераспределительные. Развитие нейтропений чаще обусловлено несколькими механизмами. Уменьшение продукции нейтрофилов в костном мозге происходит обычно при изменении количества стволовых кроветворных клеток или нарушении их функции. Так, при апластической анемии нейтропения связана с угнетением пролиферации стволовых кроветворных клеток; при В12- и фолиево-дефицитной анемиях отмечается повышенная деструкция нейтрофилов в костном мозге в результате их функциональной неполноценности (так называемый неэффективный гранулоцитопоэз).

В основе нейтропений может лежать перераспределение нейтрофилов в сосудистом русле. В норме часть нейтрофилов после выхода из костного мозга свободно циркулирует в сосудистом русле (циркулирующий пул), другая часть занимает пристеночное положение (маргинальный пул); размеры пулов приблизительно одинаковы. При различных видах шока, малярии, при проведении гемодиализа отмечается переход нейтрофилов из циркулирующего пула в маргинальный.

Нейтропении могут быть приобретенными, наследственными и врожденными. В зависимости от клинической картины, длительности процесса выделяют острую (например, при агранулоцитозе) и хроническую нейтропении, которые могут быть первичными и вторичными.

Хронические приобретенные нейтропении встречаются часто. Их патогенез и прогноз различны. Выделяют хронические идиопатические, иммунные и перераспределительные нейтропении. Хронические идиопатические нейтропении в одних случаях имеют бессимптомное течение, в других — могут наблюдаться тяжелые инфекционные осложнения. К этой группе относится невинная Л.; она встречается редко, характеризуется стабильностью при нормальном составе костного мозга. Инфекционные осложнения отмечаются редко. Необходимо помнить, что такая немотивированная Л. может наблюдаться в начале острого лейкоза, хронического персистирующего гепатита, диффузных заболеваний соединительной ткани и др. Диагноз невинной Л. можно поставить после тщательного исключения перечисленных заболеваний. Пациент должен находиться под наблюдением врача в течение 3—4 лет; кровь исследуется не реже 2 раз в год. Если через 3—4 года картина крови не меняется, диагноз невинной Л. следует считать достоверным.

Хронические иммунные нейтропении обусловлены появлением противолейкоцитарных антител. Нередко удается выявить сенсибилизирующие факторы (лекарственные препараты, вирусная инфекция), отметить связь нейтропении с гемотрансфузиями, беременностью. Частота инфекционных осложнений зависит от степени нейтропении. При хронической иммунной нейтропении увеличена селезенка. На гемограмме отмечается иногда сдвиг лейкоцитарной формулы влево. В костном мозге общее количество миелокариоцитов, как правило, существенно не изменено, однако часто наблюдается значительное уменьшение числа зрелых нейтрофилов при увеличении количества более молодых форм (про- и миелоцитов). К хроническим иммунным нейтропениям могут быть отнесены вторичные Л., наблюдаемые при циррозе печени, диффузных заболеваниях соединительной ткани, злокачественных новообразованиях и др. Хронические перераспределительные нейтропении (так называемые ложные нейтропении) отмечаются при хронических заболеваниях желудочно-кишечного тракта, неврозах, крупозной пневмонии, острых респираторных вирусных инфекциях и др. Перераспределительную нейтропению можно выявить случайно у практически здоровых людей, особенно спортсменов. Она имеет доброкачественное течение.

Наследственные и врожденные нейтропении встречаются очень редко. К ним относятся инфантильный генетический агранулоцитоз (болезнь Костманна), наследственная нейтропения аутосомно-доминантного типа, хроническая доброкачественная нейтропения и другие заболевания, патогенез и клиническая картина которых до конца не изучены.

 

Билет №13