Особенности диагностики больных тератомой.

Тератомы забрюшинного пространства занимают по частоте третье место после опухоли Вилмса и нейробластом (Fulton, Ewans, 1955; Ст. Димитров с соавт., 1960). Забрюшинная тератома встречается главным образом у детей раннего возраста и нередко проявляется так же, как нефробластома или забрюшинная нейробластома.

Клиническая картина связана со сдавленней опухолью окружающих тканей и органов. В большинстве случаев первым симптомом является прогрессирующее увеличение одной половины живота. Нередко при этом увеличение сопровождается болями в животе и протекает под маской острой кишечной непроходимости. Другие неспецифические симптомы, такие как потеря массы тела, анорексия, повышенние температуры встречаются и при большинстве других забрюшинных опухолей, но при тератомах появляются, значительно позже, в далеко зашедших стадиях заболевания.

Опухоль при пальпации неподвижна, безболезненна, плотная, гладкая или крупнобугристая, неправильной формы, с четкими границами. При больших опухолях появляется «голова медузы», метеоризм, отечность ног. Может появиться обтурационная желтуха вследствие сдавления желчевыводящих путей. Существенную помощь в дифференциальной диагностике зрелой и незрелой тератомой может оказать реакция Абелева-Татаринова на a-фетопротеин и определение хорионического гонадотропина (при сочетании с хорионэпителиомой).

Важное значение в диагностике забрюшинной тератом имеет ангиография УЗИ, КТ и МРТ, рентгенография в условиях пневмоперитонеума все больше утрачивает свою ценность.

Лечение зрелых и незрелых тератом хирургическое. При тератоме со злокачественной трансформацией используют комплексное лечение. Прогноз определяется вариантом гистологического строения, первичной локализацией опухоли, своевременным и адекватным лечением.

Мягкотканные ретроперитонеальные опухоли.

Липосаркома – наиболее частая злокачественная опухоль неэпителиального генеза, преимущественно занимает верхнюю часть забрюшинного пространства околопочечной области. Одиночный опухолевый узел в момент хирургического вмешательства достигает больших размеров, в отдельных случаях липосаркома представлена множественными узлами. Новообразование этой локализации имеет более худший прогноз, чем опухоль конечностей (по данным Enzinger et Winslow) выживаемость для липосаркомы ретроперитонеального пространства составляет 39%, конечностей 71%. В течение 10 лет для больных опухолью такого типа кривая выживаемости падает до 4%.

Липома – доброкачественная опухоль жировой ткани, хорошо дифференцирована. Данный тип опухоли встречается с частотой, чуть меньшей, чем ее предшественница. Она характеризуется теми же самыми клиническими проявлениями, достигает больших размеров во время диагностики и тоже может быть множественной. Липомы забрюшинного пространства с атипическими или плеоморфными чертами должны расцениваться как злокачественные, несмотря на то, что они морфологически хорошо дифференцировать и имеют худший прогноз.

 

Злокачественная фиброзная гистиоцитома – вторая по частоте встречаемости ретроперитонеальная саркома из соединительной ткани. Она представлена хорошо дифференцированными клетками с примесью большого количества пенистых макрофагов и других воспалительных клеток, называемых ранее «ксантогранулемы». Воспалительный вариант злокачественной фиброзной гистиоцитомы может сопровождаться лейцкоцитозом в периферической крови.

 

Лейомиосаркома – опухоль из гладкой мускулатуры, третья по распространенности саркома в этой области. Она имеет тенденцию к массивному полостному распаду или кистозной дегенерации.

В дальнейшем следует придерживаться положений о том, что:

- ретроперитонеальные гладкомышечные опухоли, содержащие 5 или более митозов при высоком оптическом разрешении, должны рассматриваться как лейомиосаркома.

- ретроперитонеальные опухоли размером более 10 см и некроз опухолевых клеток рассматривать процесс как злокачественный даже при наличии небольшого количества митозов.

В этих случаях прогноз по данным различных авторов достаточно плохой – 85% больных умирает в течение 2 лет с момента установления диагноза [10].

 

Лейомиома – доброкачественная опухоль из гладкой мускулатуры. Согласно данным нескольких исследований лейомиома забрюшинного пространства не существует в самостоятельном варианте и является органной лейомиомой мочеточника [10].

Рабдомиосаркома – представленная лишь двумя гистологическими типами: эмбриональным и альвеолярным. Они встречаются редко и их выделяют только у детей и подростков. Тем не менее, рабдомиосаркома может встретиться в любом органе и системе за исключением головного мозга и костей скелета. Больные рабдомиосаркомой имеют плохой прогноз.

Дифференциальный диагноз у детей следует проводить с целым рядом мелкоклеточных опухолей, а именно внескелетной саркомой Юинга, злокачественной лимфомой, нейробластомой, периферической нейроэпителиомой. К ним еще вероятно должна быть добавлена паравертебральная круглоклеточная опухоль, которая определена из топографических структурных отношений и представляет опухоль гомологичную круглоклеточной опухоли легких/средостения. Различия между этими вариантами существуют, очень трудны для диагностики, имеют свои особенности в каждом конкретном случае даже после ультраструктурного иммуногистохимического анализа.

Комплексная терапия рабдомиосаркомы обеспечивает опухолевый ответ лишь на 50%. В исследовании Международного комитета по изучении рабдомиосаркомы из 101 мягкотканных сарком 30% были классифицированы как недифференцированные.

С практических позиций ситуация с проведением дифференциального диагноза сводится к следующему: имеется две опухоли с отчетливым прогнозом и различиями в подходе к лечению. К этой группе относятся нейробластомы и злокачественные лимфомы.

Очевидно, что большинство паравертебральных круглоклеточных опухолей, злокачественных мелкоклеточных опухолей, опухолей торакопульмональной зоны и саркома Юинга являются примерами периферических нейроэпителиом.

Для эмбриональной рабдомиосаркомы, внескелетной саркомы Юинга, периферической нейроэпителиомы, паравертебральной круглоклеточной опухоли, злокачественной круглоклеточной опухоли легких/средостения терапевтический подход к лечению один и тот же.

 

Рабдомиома – практически не существующая опухоль данной локализации, однако доказанные случаи, когда типичные для рабдомиомы признаки могут иметь место у новорожденных.

Фиброматоз – может встречаться в сочетании с медиастинальным компонентом.

В противоположность идиопатическому ретроперитонеальному фиброзу, в данном случае имеет место не резко выраженный воспалительный компонент.

Фибросаркома – одна из редких опухолей забрюшинного пространства. Большинство случаев, описанных в литературе, как фибросаркомы при пересмотре оказались липосаркомами, лейомиосаркомами или злокачественными гистиоцитомами.

Опухоли сосудистого генеза – гемангиома, гемангиоперицитома, лимфангиома, лимфангиомима и ангиосаркома.

 

Опухоли периферических нервов почти всегда доброкачественные. Они не так распространены в забрюшинном пространстве, как в средостении. Хорошо описаны неврилеммомы и нейрофибромы. Злокачественная шваннома может вовлекать непосредственно кость и давать отдаленные метастазы.

Синовиальная саркома, альвеолярная мягкотканая саркома и внескелетная остеосаркома – могут также быть рассмотрены как первичные ретроперитонеальные опухоли.

Забрюшинные неорганные опухоли относятся к глубокорасположенным новообразованиям и являются частным случаем опухолей мягких тканей.

 

Список литературы

1. Корнинг, Г.К. Топографическая анатомия / Г.К. Корнинг; пер. с нем. М., 1936. С. 440-441.

2. Arthur, E. Endocrine Surgery / Arthur E. Shwartz, Demetrius Pertsemblidis, Michel Gagner. New York, 2004. P.42.

3. Management of clinically Innaparent Adrenal Mass / J. Lau [et al] AHRQ publication No 02-E014.

4. Клиническая онкология / под ред. Н.Н. Блохина, Б.Е. Петерсона. М., 1971. Т.2. С. 229.

5. Дурнов, Л. А. Опухоли забрюшинного пространства и брюшной полости у детей / Л.А. Дурнов, А.Ф. Бухны, В.И. Лебедев. М.: Медицина, 1972. 196 с.

6. Дурнов, Л. А. Опухоли у детей / Л.А. Дурнов. Л.: Медицина, 1985. 118 с.

7. Патологоанатомическая диагностика опухолей человека: руководство / под ред. Н.А. Краевского [и др.] М., 1982. C. 298.

8. Алгоритмы диагностики и лечения больных злокачественными новообразованиями // Онкологический журн. 2007. №3(3). С.207-209.

9. Principles and Practice of Oncology / Vincent T. Devita, Samuel Hellman, Steven A. Rosenber. 5-Edition. Philadelphia. Section 4. 1997.

10. Ackerman's Surgical Pathology / Rosai, J. 7-Edition. Washington, 1989. P. 1650-1660.

[1] Solid (лат.) - плотный

[2] Гигантизм при рождении, пупочная грыжа, гипогликемия, макроглоссия.

 

[3] Возникновение семейных опухолей: сарком мягких тканей, рака молочной железы, коры надпочечников и опухолей мозга.

 

[4] Аутосомно-доминантный наследственный синдром. Включает гиперплазию паращитовидных желез, секретирующую опухоль гипофиза и опухоли кишечника.

 

[5] Парагнглиомы, эпителиоидная лейомиосаркома желудка, доброкачественные хондромы легких у женщин и опухоли из леток Лейдига у мужчин.

 

[6] Фиброзная остеодисплазия, кожные пятна цвета «кофе с молоком», преждевременное половое созревание, гиперфункция многих эндокринных желез с гиперпродукцией гормона роста. Развивается преимущественно у девочек.

 

[7] MEN2a или синдром Сиппла: гиперпаратиреоз, медуллярная тиреоидная карцинома, феохромоцитома

MEN2b: медуллярная тиреоидная карцинома, синдром Марфана, феохромоцитома.

 

[8] Гемобластомы сетчатки и мозжечка, феохромоцитомы

 

[9] Пятна цвета «кофе с молоком» у 5% больных с феохромоцитомой и у 1% больных нейрофиброматозом обнаруживается феохромоцитома

 

[10] Ганглии, находящиеся в непосредственной близости от нижней брыжеечной артерии, слева от бифуркации аорты.

 

[11] Врожденный кишечный аганглиоз

 

[12] Короткая, неподвижная шея, вследствие сращения шейных позвонков

[13] Knudson и Strong доказывают, что оба близнеца имеют мутацию 11p13, но вторая мутация, приводящая к развитию опухоли наступает у одного близнеца.

[14] Нарушение функции толстого кишечника и мочевого пузыря.