Глава 6. Факторы, влияющие на прогноз больных ЛГ

• ФК (ВОЗ)

• Наличие признаков правожелудочковой сердечной недостаточности

• Толерантность к физическим нагрузкам

• Дистанция в тесте 6-минутной ходьбы

• Уровень пикового потребления кислорода

• ЭхоКГ- параметры

• Наличие перикардиального выпота

• Размер правого предсердия, левого желудочка

• Гемодинамические параметры (давление в правом предсердии, среднее ДЛА, сердечный выброс)

• Сатурация венозной крови

• Отрицательная ОФП

• Анализы крови

• Гиперурикемия

• Уровень натриуретического пептида

• Тропонин

• Норадреналин

• Эндотелин-1

Прогноз больных

Рекомендуется оценивать тяжесть ЛАГ у больных с помощью панели данных, включающих параметры клинического, функционального, гемодинамического статуса, уровня биомаркеров, параметров ЭхоКГ. Рекомендуется проводить регулярные визиты наблюдения каждые 3-6мес. в том числе у больных ЛАГ со стабильным течением болезни. Рекомендуется целевая стратегия лечения больных с ЛАГ. Так, в результате лечения желательно достигать дистанции в Т6МХ более 400м. Пациенты моложе 50 лет на фоне терапии обычно способны проходить более 500м, несмотря на наличие тяжелой ЛГ и дисфункции правого желудочка. Таким больным рекомендуется проводить кардиопульмональный тест с определением пикового потребления кислорода, вентиляционной эффективности, максимального систолического АД на высоте нагрузки и/или катетеризацию правых отделов сердца для объективной оценки функции правого желудочка. Определение уровня биомаркеров, эхокардиографических и гемодинамических параметров позволяет определить стабильность состояния больного. Параметры, позволяющие определить прогноз больных с ЛАГ, стратегия динамического наблюдения представлены в таблицах 3 и 4.

Таблица 3. Параметры с доказанной значимостью для оценки тяжести заболевания, стабильности течения, прогноза больных с ЛАГ

Лучший прогноз	Прогностические факторы	Худший прогноз
нет	Клинические признаки правожелудочковой сердечной недостаточности	есть
Медленный	Темп прогрессирования симптомов	Быстрый
нет	Синкопе	есть
I, II	ФК (ВОЗ)	IV
> 500м*	Дистанция в тесте 6-МХ	<300м
Пиковое потребление О2>15 мл /мин./кг	Кардиопульмональный нагрузочный тест	Пиковое потребление О2<15 мл /мин./кг
В норме	Уровень BNP/proBNP в плазме крови	Выше нормы
Отсутствие перикардиального выпота Систолическая экскурсия кольца трикуспидального клапана>2см	ЭхоКГ параметры	Наличие перикардиального выпота Систолическая экскурсия кольца трикуспидального клапана<1,5см
Давление в правом предсердии<8мм рт.ст. Сердечный индекс>2,5л/мин /м2	Гемодинамические параметры	Давление в правом предсердии>15мм рт.ст. Сердечный индекс<2,0л/мин /м2

*-в зависимости от возраста, BNP-мозговой натрийуретический пептид.

 

Таблица 4. Динамическое наблюдение за больными с ЛАГ: рекомендуемые методы и временная шкала

	Исходно (до начала терапии)	Каждые 3-4-мес.	Через 3-4-мес. после начала или смены терапии	В случае клинического ухудшения
Оценка клинического статуса ФК (ВОЗ) ЭКГ	Ö	Ö	Ö	Ö
Проведение теста 6-МХ	Ö	Ö	Ö	Ö
Кардиопульмональный нагрузочный тест	Ö		Ö	Ö
Уровень BNP/NT-proBNP	Ö	Ö	Ö	Ö
ЭхоКГ	Ö		Ö	Ö
Катетеризация правых отделов сердца	Ö		Ö	Ö

Глава 7. ЛЕЧЕНИЕ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

На протяжении многих десятилетий в лечении больных ЛГ наблюдался крайне медленный прогресс. Ситуация существенно изменилась в последние годы, благодаря значительному увеличению числа контролируемых исследований. Антагонисты кальция, антикоагулянты, сердечные гликозиды, кислородотерапия в настоящее время, несмотря на отсутствие соответствующих рандомизированных исследований, составляют стандартную терапию, широко применяемую у больных ЛГ. Вместе с тем появились новые группы лекарственных препаратов, эффективность и безопасность которых доказана результатами контролируемых исследований.

7.1. Общие рекомендации

Для всех без исключения больных ЛГ актуальны общие рекомендации, соблюдение которых позволяет уменьшить риск возможного ухудшения течения заболевания вследствие определенных обстоятельств и внешних факторов. Их роль сложно переоценить. Часто диагноз ЛГ становится причиной социальной изоляции, поэтому мотивация больных участвовать всообществах больных крайне важна для повышения их уверенности в себе, общего настроения, состояния, общения.

Физическая активность

Больные с ЛГ должны выполнять нагрузки в пределах той физической активности, которая возможна исходя из клинической симптоматики. В повседневной жизни пациенты с ЛГ должны избегать возникновения таких потенциально опасных симптомов, как выраженная одышка, синкопе, боли в грудной клетке. Запрещаются физические нагрузки после еды, при неблагоприятном температурном режиме. В то же время больным ЛГ следует поддерживать адекватное состояние скелетной мускулатуры, выполняя ежедневные дозированные и регулируемые физические нагрузки, не вызывающие вышеуказанных симптомов, что способствует улучшению качества жизни и клинической симптоматики. Показана роль специальных программ по реабилитации больных для улучшения показателей физического статуса. Необходимым условием является постоянный контроль медицинского персонала за проведением комплекса реабилитации. Ежедневные дозированные и регулируемые физические нагрузки способствуют улучшению качества жизни и симптоматики заболевания.

Беременность, роды, заместительная гормонотерапия в постменопаузальном периоде связаны с повышенным риском ухудшения течения заболевания и смертности.

В соответствии с мнением экспертов ВОЗ, рекомендациям Европейского общества кардиологов беременность противопоказана больным с ЛГ, так как материнская смертность составляет 30-50%. Всем пациенткам с ЛГ репродуктивного возраста должны быть рекомендованы соответствующие методы контрацепции. У больных ЛГ наиболее предпочтительно использование эстроген-несодержащих контрацептивов, барьерных методов контрацепции, проведение хирургической стерилизации. При оценке мер контрацепции важно подчеркнуть, что барьерные методы безопасны, но не обеспечивают надежного контрацептивного эффекта. Препараты прогестерона (медроксипрогестерона ацетат, этоногестрел) эффективны и безопасны в связи с отсутствием потенциального риска, связанного с применением эстрогенов, которые ранее применялись в оральных контрацептивах. В значительном числе исследований не удалось выявить взаимосвязи между использованием оральных контрацептивов и возникновением ЛГ. Бозентан может снижать эффективность оральных контрацептивов. Для достижения надежного эффекта целесообразно сочетать два метода контрацепции. Возможно также применение интравагинальных препаратов. В случае беременности больная должна быть предупреждена о высоком риске фатального исхода и необходимости прерывания беременности.

Заместительная гормональная терапия показана пациенткам ЛГ в постменопаузе лишь при выраженных климактерических симптомах и обязательно при условии достижения адекватной гипокоагуляции с подбором адекватной антикоагулянтной терапии.

Путешествия

Гипоксия усугубляет вазоконстрикцию при ЛГ, поэтому во время полетов на авиатранспорте для больных с ЛГ необходимо обсуждать возможность проведения дополнительной кислородотерапии. До настоящего времени не проводились клинические исследования, которые бы доказали необходимость дополнительной оксигенотерапии больным с ЛГ во время авиаперелетов. Теоретически, исходя из физиологических аспектов гипоксии, можно предполагать, что она целесообразна у больных с III-IV функциональным классом (ФК) при парциальном давлении О2 в артериальной крови менее 8кПа (60 мм рт.ст.). Скорость 2 л/мин. достаточна для повышения давления кислорода до уровня соответствующего уровню моря. Таким больным оксигенотерапия необходима при полетах на высоте более 1500-2000м. Всем пациентам, совершающим авиаперелеты в другие страны, важно рекомендовать иметь при себе медицинские документы о диагнозе, местонахождении ближайшего местного центра ЛГ, контактной информации с ним.