Утверждены на I российском конгрессе по легочной гипертензии 6 декабря 2013 года и заседании профильной комиссии по кардиологии 29 ноября 2013 года

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЛЕГОЧНОЙ

ГИПЕРТЕНЗИИ

Клинические рекомендации

 

Г.

СОДЕРЖАНИЕ

	стр.
Глава 1. Определение, классификация ЛГ
Глава 2. Факторы риска и ассоциированные клинические состояния при ЛГ Глава 3. Эпидемиология ЛГ Глава 4. Патогенез ЛГ Глава 5. Диагностика ЛГ
Этап I. Подозрение на наличие ЛГ(ЛГ- предварительный диагноз) Этап II. Верификация диагноза ЛГ Этап III. Установление клинического класса ЛГ Этап IV. Оценка ЛГ (тип, толерантность к физическим нагрузкам) Глава 6. Факторы, влияющие на прогноз больных ЛГ Глава 7. Лечение ЛГ 7.1.Общие рекомендации 7.2.Лекарственная терапия 7.2.1. Поддерживающая терапия 7.2.2. Специфическая терапия 7.3. Хирургическое лечение 7.3.1. Предсердная септостомия 7.3.2. Тромбэндартерэктомия 7.3.3. Трансплантация легких / комплекса сердце-легкие 7.4. Алгоритм лечения больных с ЛАГ
Глава 8. Требования к экспертному центру легочной гипертензии
Приложения

Глава 1. ОПРЕДЕЛЕНИЕ, КЛАССИФИКАЦИЯ ЛГ

Легочная гипертензия (ЛГ) - это группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) и давления в легочной артерии (ДЛА), которое приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной гибели пациентов.

В соответствии с Российскими рекомендациями по диагностике и лечению легочной гипертензии (2007г.) диагноз ЛГ устанавливается при уровне среднего давления в легочной артерии (ДЛАср.) >25 мм рт.ст. в покое и >30 мм рт.ст. при физической нагрузке. В норме ДЛАср. в покое составляет в среднем 14±3 мм рт.ст и не превышает 20 мм рт.ст. В последние годы международные рекомендации рассматривают в качестве диагностического критерия уровень ДЛАср. более 25 мм.рт.ст. в покое по данным катетеризации правых отделов сердца. Для оценки прироста ДЛА на высоте физической нагрузки необходимо проведение специальных исследований с целью стандартизации протоколов нагрузочного теста и установления диапазона нормальных значений.

Классификация ЛГ

Клиническая классификация ЛГ необходима для стандартизации диагностических подходов и лечебных мероприятий. На протяжении полувека она претерпела значительные изменения, начиная с 1973г., когда в соответствии с консенсусом экспертом выделялось две категории: первичная ЛГ (ПЛГ) или ЛГ неустановленной этиологии и вторичная ЛГ при выявлении причин или факторов риска. В 1998г. на II Мировом симпозиуме в Эвиане (Франция), посвященном проблеме ЛГ, были впервые выделены категории ЛГ на основании сходства патогенетических особенностей, клинической картины и подходов к лечению. С того времени выделяется пять гомогенных групп ЛГ.

Клиническая классификация легочной гипертензии

1. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ):

1.1. Идиопатическая ЛГ

1.2. Наследуемая ЛГ (мутации BMPR2, ALK1, эндоглин (с или без наследственной геморрагической телеангиэктазии)

1.3. Индуцированная приемом лекарств и токсинов

1.4. Ассоциированная с:

1.4.1. системными заболеваниями соединительной ткани

1.4.2. ВИЧ-инфекцией

1.4.3. портальной гипертензией

1.4.4. врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты)

1.5. Персистирующая ЛАГ новорожденных

1.6. Легочная вено-окклюзионная болезнь / Легочный капиллярный гемангиоматоз

2. Легочная гипертензия вследствие патологии левых отделов сердца:

• систолическая дисфункция

• диастолическая дисфункция

• клапанные пороки

3. ЛГ, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксемией

• хроническая обструктивная болезнь легких

• интерстициальные заболевания легких

• другие заболевания легких со смешанными рестриктивными и обструктивными нарушениями

• синдром альвеолярной гиповентиляции

• высокогорная ЛГ

• нарушения дыхания во время сна

Хроническая тромбоэмболическая ЛГ

Смешанные формы

• гематологические заболевания

• системные нарушения

• метаболические нарушения

• другие

Различают прекапиллярную и посткапиллярную формы ЛГ.

Критериями прекапиллярной ЛГ являются:

• среднее давление в легочной артерии (ДЛАср.) ≥ 25 мм рт.ст. (по данным катетеризации правых отделов сердца (КПОС);

• давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) ≤ 15 мм рт.ст.;

• сердечный выброс (СВ) в норме или снижен.

Все вышеуказанные параметры должны измеряться в покое.

Такой гемодинамический вариант можно выявить при ЛАГ, ЛГ вследствие патологии легких, ХТЭЛГ, смешанных формах ЛГ. Посткапиллярная форма ЛГ с ДЛАср. ≥ 25 мм рт.ст. и ДЗЛА, превышающим 15 мм рт.ст., характерна для ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца:

Группа 1. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) – это клиническое состояние, характеризующееся наличием прекапиллярной ЛГ при отсутствии других причин повышения ДЛА, таких как заболевания легких, хронической тромбоэмболии легочной артерии и т.д., в том числе редких болезней (группа 5). ЛАГ представлена идиопатической ЛГ (ИЛГ), наследуемыми формами ЛАГ; ЛАГ, индуцированной приемом лекарств и токсинов, а также ассоциированными формами вследствие наличия системных заболеваний соединительной ткани (СЗСТ), портальной гипертензии, ВИЧ-инфекции, врожденных пороков сердца (ВПС) (системно-легочных шунтов) и персистирующей ЛАГ новорожденных.

С 1951г. под термином «первичная ЛГ» (ПЛГ) подразумевалась ЛГ неизвестной этиологии при отсутствии какой-либо патологии со стороны сердца и легких: как семейные (до 6% от числа больных с ПЛГ), так и спорадические случаи. В 2003г. на III Всемирном симпозиуме, посвященном проблеме ЛГ, вместо термина «первичная» было предложено использовать термин «ИЛГ» для обозначения спорадических случаев заболевания. Использование термина «ПЛГ» предполагало наличие термина «вторичная ЛГ», который был отменен в классификации 1998г., поскольку описывал гетерогенную группузаболеваний. Для установления диагноза ИЛГ необходимо выявить критерии ЛАГ и исключить возможные ассоциированные формы, которые имеют сходную клиническую картину и патоморфологические изменения мелких легочных сосудов. ЛАГ характеризуется наличием прекапиллярной ЛГ при отсутствии заболеваний легких, хронической тромбоэмболии легочной артерии, других болезней как возможной причины повышения ЛСС и ДЛАср. В настоящее время диагноз "ИЛГ" указывает на спорадическую форму заболевания, когда у пациента отсутствуют как наследственный анамнез, так и факторы риска. Наследуемая ЛАГ диагностируется при наличии семейного анамнеза и / или выявлении мутаций генов, кодирующих рецепторы типа 2 белка костного морфогенеза- BMPR2 или активин-подобной киназы - ALK1.

При ЛАГ, индуцированной приемом лекарств и токсинов, в качестве факторов риска ЛАГ выступают лекарственные препараты и токсины, представленные ниже (таблица 1).

ЛАГ, ассоциированная с СЗСТ - это важная клиническая подгруппа ЛАГ, которая может возникать при системной склеродермии, системной красной волчанке, смешанном заболевании соединительной ткани, более редко - ревматоидном артрите, дерматомиозите или синдроме Шегрена.

ЛАГ является редким, но установленным осложнением ВИЧ. При портолегочной гипертензии ЛАГ сопровождает повышение давления в системе воротной вены.

При ЛАГ вследствие ВПСклассификация врожденных системно-легочных шунтов учитывает тип и размеры дефекта, наличие или отсутствие экстракардиальных аномалий и статус коррекции ВПС. Все эти факторы вносят вклад в развитие ЛАГ, синдрома Эйзенменгера и определяют прогноз больных.

Синдром Эйзенменгера может быть обусловлен как простым, так и сложным (около 30% больных) пороком сердца. Среди простых пороков следует отметить наиболее частые: дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) и открытый артериальный проток (ОАП). Синдром Эйзенменгера развивается у 10% неоперированных больных старше 2 лет с ДМЖП любого размера, при ДМПП - примерно у 4-6-% больных.

ЛАГ развивается почти у всех больных с открытым артериальным протоком, у 50% больных с ДМЖП при диаметре дефекта более 1см и 10% больных с ДМПП при диаметре дефекта более 2см. У больных с малыми и средними размерами дефекта ЛГ развивается только у 3% больных.

Обычно ранняя хирургическая коррекция порока сердца предотвращает развитие ЛГ. Однако у ряда больных тяжелая резидуальная ЛАГ развивается после хирургической коррекции порока. В таких клинических ситуациях часто неясно, присутствовало ли необратимое поражение легочных сосудов до оперативного лечения порока сердца или легочное сосудистое заболевание прогрессирует, несмотря на успешно проведенную операцию.

Классификация врожденных системно-легочных пороков сердца:

Тип

- Простой:

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки

Открытый артериальный проток

Аномалия легочных вен

- Комбинированный:

Единственный желудочек

Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок

Размеры

- малый (при дефекте межпредсердной перегородки менее 2 см и дефекте межжелудочковой перегородки менее 1см)

- большой (при дефекте межпредсердной перегородки более 2 см и дефекте межжелудочковой перегородки более 1см)