Этап II. Верификация диагноза ЛГ

При обнаружении тех или иных патологических изменений, указывающих на наличие ЛГ, необходимо провести ряд инструментальных методов обследования.

Электрокардиография (ЭКГ) выявляет признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка, дилатации и гипертрофии правого предсердия (p-pulmonale), отклонение электрической оси сердца вправо. Гипертрофия правого желудочка выявляется у 87%, отклонение электрической оси сердца вправо - у 79% больных с ИЛГ. Учитывая, что чувствительность ЭКГ при ЛАГ составляет лишь 55%, а специфичность - 70%, ЭКГ не всегда является методом скрининга в диагностике ЛАГ. У больных с тяжелой ЛАГ может обнаруживаться неизмененная ЭКГ.

Если изменения на ЭКГ возникают лишь при наличии достаточно выраженной гипертрофии правых отделов сердца, то с помощью векторкардиографии можно диагностировать эти изменения в более ранних стадиях. Фонокардиографическое исследование позволяет не только диагностировать гипертензию или гиперволемию в малом круге кровообращения, но и относительную недостаточность трикуспидального клапана и клапана легочной артерии, но и обнаруживать приобретенные и врожденные пороки сердца, вызывающие ЛГ.

Рентгенография органов грудной клетки позволяет уточнить этиологию ЛГ: выявить интерстициальные заболевания легких, приобретенные и врожденные пороки сердца, а также судить о тяжести ЛГ. Основными рентгенологическими признаками ЛГ являются выбухание ствола и левой ветви легочной артерии, которые формируют в прямой проекции II дугу по левому контуру сердца, расширение корней легких, увеличение правых отделов сердца. У 90% больных ИЛГ на момент установления диагноза, у больных с мягкой ЛГ вследствие заболеваний левых отделов, при ЛВОБ рентгенологическая картина легких и сердца может быть не изменена. У большинства больных ИЛГ отмечается повышение прозрачности легочных полей на периферии за счет обеднения легочного рисунка.

Трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ) считается наиболее ценным неинвазивным методом диагностики ЛГ, так как не только позволяет оценить уровень ДЛА, но и дает важную информацию о причине и осложнениях ЛГ. С помощью этого метода можно исключить поражения митрального, аортального клапанов, болезни миокарда, ВПС с шунтированием крови слева направо, приводящие к развитию ЛГ.

У пациентов с ЛГ выявляется расширение полостей правого предсердия и правого желудочка (ПЖ), утолщение передней стенки ПЖ, изменяется характер движения межжелудочковой перегородки: в систолу она смещается “парадоксально” в сторону правого желудочка.

Допплерография позволяет измерить скорость кровотока в сердце, что в свою очередь дает возможность неинвазивно определить ДЛА. Наиболее тесная корреляция между расчетным и «прямым» измерением систолического давления в легочной артерии была получена при определении величины систолического давления в легочной артерии по степени трикуспидальной регургитации с помощью непрерывно-волнового метода.При отсутствии обструкции выносящего тракта правого желудочка по степени трикуспидальной регургитации можно расчетным путем определить величину систолического давления в легочной артерии (СДЛА) с помощью модифицированного уравнения Бернулли: DР= 4V², где DР – градиент давления через трехстворчатый клапан, V - скорость трикуспидальной регургитации в м / с. Для подсчета СДЛА методом определения градиента давления через трикуспидальный клапан к градиенту должно быть добавлено давление в правом предсердии (ДПП). По современным рекомендациям СДЛА определяют с учетом давления в нижней полой вене (НПВ) и ее коллабирования на вдохе. Исследование НПВ позволяет объективизировать явления застоя крови в большом круге кровообращения, а также косвенно оценить уровень систолического давления в правом предсердии, то есть центрального венозного давления (ЦВД). Исследование проводят из субкостального доступа, датчик устанавливают под мечевидным отростком и ориентируют в позиции длинной оси НПВ. Диаметр НПВ уменьшается на глубоком вдохе, когда отрицательное давление в грудной клетке ведет к увеличению наполнения ПЖ из системных вен. Диаметр НПВ и процент уменьшения диаметра во время вдоха коррелируют с давлением в правом предсердии (ДПП). У здорового человека при нормальном ДПП, равном обычно 5 мм рт. ст., диаметр НПВ меньше 1,7 см, и он спадается после глубокого вдоха более чем на 50%. При наличии правожелудочковой недостаточности, повышении конечно-диастолического давления в ПЖ и ДПП, наблюдается затруднение притока крови к сердцу. Поэтому коллабирование НПВ во время вдоха существенно уменьшается, что является показателем застоя крови в венах большого круга кровообращения и свидетельствует о повышении ДПП (ЦВД). Дилатация НПВ более 1,7см при нормальном респираторном коллапсе более 50% предполагает среднее увеличение давления в ПП (6-10 мм рт. ст.). Если респираторный коллапс менее 50%, давление в ПП составляет от 10 до 15 мм рт. ст. Наконец, дилатация НПВ без коллапса на вдохе предполагает значительное увеличение давления в ПП более 15 мм рт. ст.. Напротив, уменьшение диаметра НПВ (обычно менее 1,2 см) со спонтанным коллабированием часто наблюдается при уменьшении ОЦК.

При определении воспроизводимости следует обратить внимание на достаточно значимую ошибку при расчете СДЛА (4,9-8 мм рт. ст.) методом определения градиента давления через трикуспидальный клапан. Такие погрешности могут только отчасти приписываться неодновременности инвазивных и допплеровских исследований или субъективности скоростных измерений. Воспроизводимость измерения СДЛА через трикуспидальный клапан зависит в основном от качества записи допплеровского спектра.

Систолическое давление в правом желудочке у здоровых людей в возрасте 1-89 лет составляет 28±5 мм.рт.ст. (15-57 мм.рт.ст.) и увеличивается с возрастом и увеличением индекса массы тела. Трикуспидальная регургитация определяется у большинства больных с ЛГ (74%) В исследованиях установлена корреляционная связь (0,57-0,93) между давлением, измеренным при ЭхоКГ и во время катетеризации правых отделов сердца и легочной артерии.

Внутривенное введение физиологического раствора позволяет определить открытое овальное окно, ДМПП типа венозного синуса. Для подтверждения наличия открытого овального окна или небольшого ДМПП, оценки его точного размера требуется проведение чреспищеводной ЭХОКГ.

Оценка гемодинамики

Катетеризация правых отделов сердца (КПОС) должна проводиться всем больным ЛАГ для подтверждения диагноза, оценки тяжести, решения вопроса о выборе патогенетической терапии и оценки ее эффективности. Рекомендуется повторять КПОС для подтверждения клинического ухудшения, для решения вопроса о необходимости назначения комбинированной терапии.

На этапе верификации диагноза КПОС проводится для оценки тяжести гемодинамических нарушений и проведения тестов на вазореактивность. Необходимо оценивать следующие параметры: давление в правом предсердии, давление в легочной артерии (систолическое, диастолическое, среднее), давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА), сердечный выброс (методом термодилюции или методом по Фику в случаях наличия системно-легочных шунтов), АД, легочное и системное сосудистое сопротивление, насыщение кислородом артериальной и венозной крови (а также крови из верхней полой вены при системно-легочных шунтах).

ЛАГ определяется при среднем давлении в легочной артерии более 25 мм.рт.ст. в покое и более 30 при нагрузке, давлении ДЗЛА менее 15 мм.рт.ст., ЛСС более 3 мм.рт.ст./л/мин. (единицы Вуда). Катетеризация левых отделов сердца необходима в редких случаях, когда не удается измерить ДЗЛА.

Верификация диагноза ЛГ с помощью катетеризации правых отделов сердца необходима для больных с мягкой ЛГ по данным допплеровского исследования, имеющих II и III ФК (ВОЗ) для определения тактики лечения. У больных с умеренной и тяжелой ЛГ проведение катетеризации правых отделов сердца с определением гемодинамических показателей необходимо для оценки прогноза.

Повышенное среднее давление в правом предсердии и среднее давление ЛА, низкий сердечный выброс и сатурация венозной крови кислородом свидетельствуют о худшем прогнозе больных ИЛГ.

С помощью острых фармакологических проб (ОФП) во время катетеризации правых отделов сердца и легочной артерии можно определить потенциальный успех лечения антагонистами кальция. Для проведения ОФП используются короткодействующие вазодилататоры, воздействующие на малый круг кровообращения: простагландин Е1 и ингаляционный оксид азота.

Таблица 2. Острые фармакологические пробы для оценки вазореактивности у больных ЛГ

Препарат	Путь введения	Т 1/2	Стартовая доза	Лечебная доза	Длительность
ПГ Е1	внутривенный	3мин.	5 нг/кг/мин.	до 30 нг/кг/мин.	30-40мин.
оксид азота	ингаляционный	15-30 сек.	10 ррm	20-40 ррm	5мин.

ppm- частиц на миллион в газовой смеси.

Положительная ОФП определяется при снижении среднего ДЛА более чем на 10 мм.рт.ст., достижении абсолютной величины среднего ДЛА менее 40 мм.рт.ст. при увеличении или отсутствии динамики сердечного выброса. Только четверть больных ИЛГ, которые имеют положительную ОФП, можно с успехом длительно лечить антагонистами кальция. Из-за возможных серьезных осложнений не следует назначать антагонисты кальция эмпирически без проведения ОФП.

У больных с хронической тромбоэмболией легочной артерии, ВПС необходимо также оценивать ОФП для определения потенциального успеха терапии антагонистами кальция.

Традиционно ангиопульмонография считается наилучшим методом, позволяющим установить показания к эндартерэктомии. У больных с подозрением на хроническую ТЭЛА, не подтвержденную при сцинтиграфии легких, для диагностики дистальных обструкций легочного сосудистого русла целесообразно проведение ангиопульмонографии с селективным контрастированием правой и левой основных ветвей легочной артерии и анализом в множественных проекциях.

Риск осложнений минимален (<1%) при наличии высокоспециализированного персонала, применении современных контрастов.