Діагноз: вроджений синдром LQTS з пароксизмами ШТ/ФШ, імплантованим

Мал. 6 Хвора Н., 20 років.

Діагноз: вроджений синдром LQTS з пароксизмами ШТ/ФШ, імплантованим

ШВРС типу ААІ (2006 р.).

 

  

Вкорочений інтервал QT. Для діагностики цього синдрому доцільно користуватись формулою P. Rautahrju: QTр=656 /(1+ЧСС/100), де QTр-предиктивне значення інтервалу QT. Вкороченим інтервал QT вважається тоді, коли він є рівним або меншим 88% від належного значення. Це важливо при глікозидній інтоксикації, при якій на ЕКГ формується ще й своєрідна депресія сегменту ST з випуклістю вниз, яка переходить майже під прямим кутом у висхідну частину зубця Т нагадуючи вус Сальвадора Далі (мал. 7).

 

 

 

Мал. 7. Симптом Сальвадора-Далі (дигіталісна інтоксикація та вкорочення інтервалу QT).

Синдром Бругада(вперше його описали брати Педро, Джозеф і Рамон Бругади) – це РКС у осіб без структурного захворювання серця. Багато лікарів розглядають його в контексті незрозумілої раптової смерті увісні (sudden unexplained nocturnal death syndrome - SUNDS). Зазавичай, він є результатом вродженого дефекту гена SCN 5А, що локалізується у третій хромосомі (3 р21-24) і контролює функцію натрієвих капалів та електричну функцію серця.Він характеризується блокадою правої ніжки пучка Гіса в поєднанні з підйомом сегменту ST та інверсією зубця Т [нагадує підгострий Q-інфаркт міокарда], нападами шлуночкової тахікардії та синкопе. Може бути виявлений після в/в введення аймаліну в дозі 1мг/кг, або флекаїніду в дозі 2 мг/кг – табл. 12
(Нейко Є.М., Середюк Н.М., Вакалюк І.П., Петровський Р.В., 2005).