Причины и симптомы аномалий развития пищевода

Пищевод закладывается из первичной кишки, начиная с 4 недели эмбрионального развития. В эти сроки из нее же происходит закладка органов дыхательной системы. Нарушение дифференцировки приводит к возникновению аномалий развития пищевода, которые часто затрагивают и верхние дыхательные пути. Тератогенное действие на плод в первом триместре беременности оказывают возбудители инфекций, в том числе передающихся половых путем. К нарушению правильной закладки приводят также вредные привычки матери, хронические соматические заболевания, ОРВИ, воздействие радиации (рентген, лучевая терапия).

Аномалии развития пищевода проявляются с рождения. Атрезия пищевода встречается сравнительно редко, но имеет наиболее яркие клинические признаки. При первом же кормлении отмечается выделение пенистой слизи из носа. Одновременно присоединяются симптомы нарушения дыхания, поскольку порок часто сопровождается образованием трахеопищеводного свища. Пища попадает в дыхательные пути, вызывая кашель, затруднение дыхания, асфиксию. Ребенок в короткие сроки становится цианотичным. Изолированный трахеопищеводный свищ встречается значительно реже и проявляется нарушением дыхания, всегда связанным с кормлениями.

Среди аномалий развития пищевода также часто обнаруживается удвоение органа, полное или частичное. При удвоении нижнего отдела желудок тоже удвоен. Если добавочный пищевод заканчивается слепо, говорят о врожденном дивертикуле пищевода. Порок проявляется дисфагией и срыгиванием вследствие накопления пищи в слепом мешке. Аплазия пищевода является одной из редких аномалий развития пищевода. При данном пороке ткань пищевода не развита, поэтому прогноз для жизни неблагоприятный. Врожденная киста пищевода представляет собой подслизистое образование, не сообщающееся с основной полостью, проявляется дисфагией и другими признаками стеноза.

 

 

Клиническая картина 

Первым наиболее ранним и постоянным признаком, позволяющим подумать об атрезии пищевода у новорожденного, является большое количество пенистых выделений изо рта и носа. Подозрение на атрезию пищевода должно усилиться, если после обычного отсасывания слизи, последняя продолжает быстро накапливаться в большом количестве.

Слизь временами имеет желтую окраску, что зависит от забрасывания желчи в трахею через фистулу дистального сегмента пищевода. У всех детей с непроходимостью пищевода к концу 1–х суток после рождения можно выявить довольно отчетливые нарушения дыхания (аритмию, одышку) и цианоз.

Аускультативно в легких определяется обильное количество влажных разнокалиберных хрипов. При сообщении верхнего сегмента пищевода с трахеей аспирационную пневмонию диагностируют сразу после рождения. Вздутие живота указывает на имеющийся свищ между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями.

Если были выявлены первые косвенные признаки атрезий в родильном доме, следует подтвердить или отвергнуть диагноз зондированием пищевода. При атрезии происходит задержка свободно проталкиваемого катетера на уровне вершины мешка проксимального сегмента пищевода (10–12 см от края десен). Если пищевод не изменен, то катетер легко проходит на большее расстояние.

При этом надо помнить, что в ряде случаев катетер может сложиться, и тогда создается ложное впечатление о проходимости пищевода. Для уточнения диагноза катетер проводят на глубину больше 24 см, и тогда конец его (если имеется атрезия) неминуемо обнаруживается во рту ребенка.

При первом кормлении непроходимость пищевода выявляется довольно определенно. Вся выпитая жидкость (1–2 глотка) сразу же выливается обратно. Кормление сопровождается резким нарушением дыхания: новорожденный синеет, дыхание становится поверхностным, аритмичным, наступает его остановка Приступ кашля может длиться от2 до 10 мин, а затруднение и аритмия дыхания – еще больше. Указанные явления возникают во время каждого кормления.

Постепенно нарастает цианоз. При выслушивании легких выявляется обильное количество разнокалиберных влажных хрипов больше справа. Общее состояние ребенка прогрессивно ухудшается.