Классификация миастении (Гехт Б.М. 1965 г.)

1. В возрастном аспекте: миастения новорожденных (у детей рожденных от матерей болеющих миастенией), врожденная (от здоровых родителей), ювенильная, миастения зрелого возраста, миастения пожилого возраста.

2. Степень генерализации двигательных расстройств (генерализованная форма, локальные формы с поражением глазодвигательных, бульбарных, мимических туловищных мышц или «глазная», «бульбарная», «скелетная» формы; указываются также дыхательные нарушения если они имеются.

3. Степень тяжести двигательных расстройств: легкая, средняя, тяжелая.

4. Течение миастенического процесса: ремитирующее, (миастенические эпизоды), непрогрессирующее (миастеническое состояние), прогрессирующее, злокачественное.

5. Степень компенсации двигательных расстройств под влиянием АХП: полная (вплоть до восстановления работоспособности), неполная (восстанавливается способность к самообслуживанию), плохая (больные остаются в тяжелом состоянии и нуждаются в самообслуживании).

 

В клинической картине миастении отмечается мышечная слабость и повышенная утомляемость всей поперечнополосатой мускулатуры, особенно мышц лица и шеи. Наиболее часто поражаются глазодвигательные мышцы, жевательные, мимические, бульбарные. Нарушаются и функции мышц конечностей, особенно проксимальных отделов, шеи (свисающая голова), туловища. Могут развиваться опасные для жизни больного дыхательные нарушения за счет поражения межреберных мышц и диафрагмы. Вначале у больных отмечаются затруднения при произвольных движениях глаз, появляется двоение в глазах, затем присоединяются затруднения при глотании и разговоре, появляется слабость мышц шеи. Больной с трудом удерживает голову. Затем возникает слабость и повышенная утомляемость мышц конечностей, из-за чего больной с трудом ходит и не в состоянии себя обслужить. Из-за слабости жевательных мышц затруднено жевание пищи. Затрудняется глотание, больные с трудом проглатывают пищу, а в дальнейшем и слюну, которая начинает вытекать у них изо рта. Речь у больных гнусавая, тихая, затухающая. Из-за затруднения глотания у них нередко развиваются аспирационные пневмонии, которые могут стать причиной смерти. Мышечная слабость непостоянна. Утром больные чувствуют себя лучше, а днем и особенно вечером, состояние значительно ухудшается. Помимо физической нагрузки, ее усугубляют такие факторы, как менструация, эмоции, инфекции, повышение окружающей температуры, в том числе горячие ванны, чай. После отдыха, ночного сна, а также при низкой температуре сила мышц временно увеличивается, но после небольших физических нагрузок снова наступает утомление. Эта лабильность двигательных расстройств чрезвычайно типична для миастении и имеет большое диагностическое значение. Расстройств чувствительности не отмечается. Сухожильные рефлексы угнетены. Механическая возбудимость мышц не повышена, а при исследовании мышечной возбудимости фарадическим током определяется так называемая миастеническая реакция Жоли, выражающаяся в том, что первое мышечное сокращение бывает достаточным, а последующие быстро затухают, вплоть до полного исчезновения.

Критерии диагноза миастения

1. Мультифакториальное заболевание

2. Начало заболевания чаще до 40 лет у женщин

3. Преходящая мышечная слабость локальная или распространенная

4. Патологическая утомляемость мышц

5. Положительная прозериновая проба

7. Миастенической характер изменений при ЭНМГ

8. Течение чаще ремитирующее, реже - непрогрессирующее, прогрессирующее, злокачественное.

 

Лечение больных миастенией индивидуально. Если миастения обусловлена тимомой, радикальным методом лечения является тимэктомия. При отсутствии показаний к оперативному лечению назначают антихолинестеразные препараты (прозерин, галантамин, нивалин, оксазил и др.). Дозу препарата подбирают до получения терапевтического эффекта. Положительный эффект отмечен при применении глюкокортикоидов (иммунодепрессивное и тимолитическое действие, стимулируют проведение нервного импульса в нервно-мышечном синапсе) и антилимфоцитарного и антитимусного глобулина. С целью стабилизации ацетилхолина и адреналина назначают эфедрин. Так как наблюдается привыкание к антихолинестеразным препаратам, их необходимо периодически менять и следить за оптимальной дозой. При резистентных формах миастении назначаются цитотоксические иммунодепрессанты (азатиоприн, хлорбутин, циклофосфамид).

При недостаточном введении антихолинэстеразных препаратов у больных может наступить миастенический криз - генерализованная слабость скелетной и висцеральной мускулатуры, бульбарные расстройства, нарушение дыхания, из-за чего больной может погибнуть. В таких случаях вводят внутривенно прозерин, а затем введение повторяют подкожно до получения терапевтического эффекта.

При передозировке антихолинэстеразных препаратов или продолжении их введения во время ремиссии у больных может наступить холинергический криз — фасцикулярные подергивания мышц, судороги, брадикардия, слюнотечение, потливость, боль в животе, усиленное выделение бронхиальной слизи, миоз, страх смерти, ступор, периферическая сосудистая недостаточность. В этих случаях необходимо прекратить введение прозерина и повторно вводить 0,1 % раствор атропина сульфата по 0,5—1,0 мл через 10—15 мин до прекращения приступа, отсасывать бронхиальную слизь, а при нарушении дыхания применить аппаратное или искусственное дыхание.

Так как лечение больных миастенией антихолинэстеразными препаратами проводится длительное время, то для предотвращения холинергических кризов больным необходимо вводить атропина сульфат 0,1—0,2 мл 0,1 % раствора на 1 мл 0,05 % раствора прозерина.

При отсутствии эффекта от медикаментозного лечения проводят рентгенотерапию вилочковой железы или тимэктомию. Тимэктомия более эффективна у молодых женщин, чем у мужчин.

 

Пароксизмальные миоплегии

Наследственные пароксизмальные миоплегии - генетически детерминированные нервно-мышечные заболевания, обусловленные нарушениями обмена калия и характеризующиеся приступами вялого паралича скелетных мышц вследствие утраты способности мышечных волокон к возбуждению и сокращению. Выделяют гипокалиемическую, гиперкалиемическую и нормокалиемическую формы наследственных пароксизмальных миоплегий.

Пароксизмальная миоплегия - редкое заболевание, впервые описано Гольдфламом и Вестфалем в 1875 г. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с полной пенетрантностью у мужчин и неполной - у женщин. Мужчины болеют значительно чаще женщин (3:1). Заболевание обычно начинается на втором десятилетии жизни. С годами симптомы уменьшаются или оно трансформируется в другое заболевание (миопатия, эпилепсия).

Патогенез пароксизмальной миоплегии связывают с нарушением обмена калия и натрия. Во время приступа у одних больных резко снижается концентрация калия в крови (гипокалиемическая форма), у других, наоборот, повышается (гиперкалиемическая форма), у третьих концентрация калия не меняется (нормокалиемическая форма), но меняется концентрация натрия.

Клинически з аболевание проявляется периодически наступающими параличами, которые чаще развиваются ночью под утро или вечером перед засыпанием и реже днем. Параличи происходят по моно-, геми- или паратипу. Больше страдают проксимальные отделы конечностей. Во время приступа миоплегии понижается тонус мышц, исчезают сухожильные рефлексы, мышцы не реагируют на механические и электрические раздражения. Длительность приступа от нескольких минут до нескольких суток, с постепенным восстановлением силы. Заболевание протекает хронически, годами. За всю жизнь у больного может быть 2—3 приступа миоплегии, но они могут повторяться и значительно чаще.

Лечение больных пароксизмальной миоплегией патогенетическое и зависит от ее формы. При гипокалиемической форме необходимо введение солей калия (калия хлорид, калия бромид) от 2 до 25 г в сутки, антагониста альдостерона - альдактон от 100 до 200 мг в сутки, верошпирона, переливание крови, гальванический воротник по Щербаку с кальцием, ограничение употребления жидкости, углеводов и соли. При нормокалиемической форме назначают натрия хлорид. Во всех случаях больным необходимо назначать общеукрепляющие средства, АТФ, прозерин. Во время приступа больной не должен лежать, так как покой усиливает миоплегические явления. Больные должны избегать переохлаждения и физических перегрузок.