Анатомическая классификация ВПР ( Ford 1952)

I. Дефекты, обусловленные неполным смыканием структур по средней линии:

А. Церебральные дисплазии с cranium bifidum:

1. полный краниошизис

2. менингоэнцефалоцеле

3. менингоцеле

4. craniumbifidum

Б. Миелодисплазия со spina bifida

1. полный рахишизис

2. менингомиелоцеле; миелоцеле

3. spina bifida occulta

4. врожденные дермальные кисты

II. Дефекты не связанные с нарушением закрытия нервной трубки: отсутствие мозолистого тела, порэнцефалия, гетеротопия, кортикальная агенезия, дефекты базальных ганглиев, дефекты мозжечка, ядер черепных нервов, спинальных моторных нейронов, органов чувств.

III. Гипертрофии:

1. макроцефалия

2. гемигипертрофия

IV. Дефекты развития ликворной системы в сочетании с гидроцефалией:

1. дефекты водопровода мозга

2. дефекты образования отверстий IV желудочка

3. дефекты образования субарахноидального пространства и цистерн.

 

Классификация ВПР по распространенности:

1. изолированные (в одном органе)

2. системные (в одной системе органов)

3. множественные (в нескольких системах).

 

Порог стигматизации – наличие 5-7 стигм у одного ребенка в области головы, лица и конечностей

 

Изолированные пороки развития ЦНС

Частота встречаемости - 30% всех пороков.

 

Церебральные и спинальные дисплазии

 

Черепно-мозговые грыжи (ЧМГ) – врожденный порок развития черепа и мозга, характеризующийся выпячиванием мозга и его оболочек через дефект в черепе.

Частота ЧМГ – 0,08 случаев на 1000 родившихся.

Локализуется ЧМГ в местах соединения костей черепа: лобная, теменная, затылочная, височная.

 

Классификация ЧМГ по содержимому грыжевого мешка:

1. менингоцеле (meningocele)

2. менингоэнцефалоцеле (meningoencefalocele)

3. энцефалоцистоцеле (encefalocistocele)

 

Спинномозговые грыжи (СМГ) – выпячивание мозговых оболочек, корешков и вещества спинного мозга через дефект позвоночника.

Частота СМГ – 1:1000 – 1:400 новорожденных.

По локализации СМГ бывают: шейные, грудные, поясничные.

 

Классификация СМГ по содержимому грыжевого мешка:

1. менингоцеле (meningocele)

2. менингорадикулоцеле;

3. менингомиелоцеле;

4. миелцистоцеле.

 

Микроцефалия – уменьшение размеров черепа (окружность головы на 2 сигмы меньше возрастной и половой нормы) и мозга вследствие их недоразвития, клинически сопровождающиеся умственной отсталостью и неврологическими нарушениями.

 

Классификация микроцефалии

1. Наследственная (генетическая, первичная, истинная) – 7-34%

2. Эмбриопатическая

3. Синдромальная

 

Диагностика микроцефалии

1. диспропорция

· между мозговой и лицевой частью черепа

· между головой и туловищем

2. недоразвитие интеллекта

3. краниограмма, МРТ головного мозга.

 

Краниостеноз – преждевременное окостенение одного или нескольких черепных швов, обусловливающее деформацию черепа и нередко в сочетании с другими костными, неврологическими нарушениями.

 

Частота краниостеноза – 0,02- 0,1% от всех новорожденных.

 

Клиническая классификация краниостеноза по характеру деформаций

1. Скафоцефалия (увеличение переднезадних отделов, ладьевидный)

2. Брахицефалия (увеличение в поперечном размере)

3. Тригоноцефалия (треугольное выпячивание в области лба)

4. Акроцефалия (башенный череп)

5. Плагиоцефалия (асимметричный, косой череп)

6. Болезнь Крузона (черепно-лицевой дизостоз)

7. Акроцефалосиндактилия (с-м Апера) в сочетании с деформацией пальцев.

 

Классификация краниостеноза по выраженности внутричерепной гипертензии

1. компенсированная,

2. декомпенсированная.

 

Диагностика краниостеноза

1. Клинические проявления

· деформация черепа

· внутричерепная гипертензия

2. Краниография

 

Гидроцефалия (водянка головного мозга) – полиэтиологическое заболевание, ведущим признаком которого является увеличение ликворосодержащих пространств головного мозга за счет избыточного количества ликвора.

 

Содержание ликвора в субарахноидальном пространстве в норме

	Черепа	Спинного мозга
Взрослых	35-40 мл	75 мл
Новорожденных	20-25 мл	40-45 мл

 

Этиология гидроцефалии

1. Врожденная (0,9-1,76 на 1000 новорожденных)

аномалии развития ликворных путей

внутриутробные инфекции

родовая черепно-мозговая травма

2. Приобретенная

инфекции

травма

опухоли

 

Патогенез гидроцефалии

1. Избыточная секреция ликвора (гиперсекреторная)

2. Затрудненное всасывание ликвора (арезорбтивная)

3. Закупорка путей оттока ликвора (окклюзионная)