Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь FAQ Написать работу КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Взаимопревращения моносахаридовСодержание книги
Поиск на нашем сайте
Галактоземия - возникает при нарушении обмена галактозы в рез-те недостатка фермента галактоза-1-фосфатуридилтрансферазы. Проявл. у н/р, питающихся материнским молоком. ранние симптомы - рвота, диарея, дегидратация. уменьш. массы тела. В крови, моче и тканях повышается конц-ция галактозы и галактозо-1-фосфата. В хруст. глаза галактоза восст. альдоредуктазой с образованием спирта галактитола, который накапл. в стекловидном теле глаза, связ. большое кол-во воды. происх. чрезмерная гидратация хрусталика, разв. катаракта. Накопление галактозо-1-фосфата в печени приводит к токсич. возд. на гепатоциты. возн. гепатомегалия и жировая дистрофия печени. в почках накопл. гал-1-фосфата и галактитола прив. к наруш. работы. Наруш. отмеч. также в кл. гол. мозга. В тяж. случаях набл. отек мозга, задержка умст. развития. Гал-мия м.б. вызвана деф. фермента галактокиназы. При этом возн. катаракта но не страдает печень, почки и головной мозг. Набл. присут. галактозы в моче. Непереносимость фруктозы. Недостаток фруктокиназы клин. не проявляется. Фруктоза накапливается в крови и выделяется с мочой. где ее можно обнаружить лаб. методами. Недостаток фруктозо-1-фосфорилазы может возн. при генетич. дефекте. Пока реб. питается груд. молоком., клинич. симпт. не прояв. При изм рациона после приема пищи появ. рвота, боли в животе, понос, сниж. уровень сахара в крови, может появ. кома. у детей, прод. принимать продукты. сод. фруктозу, разв. наруш. ф-ции печеи, почек. Непереносимость дисахаридов — наслед. или приобр. недостат-ть акт-ти дисахаридаз, обусл-щая наруш. расщепления и всас. дисахаридов; выз-т непереносимость лактозы, сахарозы и/или мальтозы; проявл. расстр. пищевар. в виде хронич. фермент. диспепсии. Недост. лактазы проявл. неперенос. материнского и коровьего молока, богатого лактозой. Первич. (врождённая) неперенос. лактозы — сниж. уровня фермента лактазы, Вторич. неперен. лактозы может возникнуть при забол., сопров. пораж. слизистой об-ки киш. (диарея, лямблиоз, резекция кишечника и др.). При вскарм. молоком у ребёнка появл. кишеч. колики, метеоризм, упорная диарея, разв. гипотрофия. Испраж. водянистые, пенистые, с кислой р-цией. Возм. тяжёлое течение с сепсисом, поражением почек и печени. Безмолочная диета или молоко с исключением лактозы. Недост. сахаразы — неперен. сахарозы, клин. проявляется диареей после включения в пищу сахарозы, клин. картина зависит от кол-ва принятого дисахарида. Испр. водянистые, пенистые, с высоким сод-м молоч к-ты и летучих жирных кислот. Набл. рвота. Гипотрофия, повыш. t. Аэробный распад глюкозы. Физиологическое значение аэробного распада глюкозы. Использование глюкозы для синтеза жиров в печени и в жировой ткани. Аэробный гликолиз - процесс окисления глюкозы с образованием двух молекул пирувата; общий путь катаболизма, включающий превращение пирувата в ацетил-КоА и его дальнейшее окисление в цитратом цикле. Главный путь утилизации глюкозы. При расщ. 1 молекулы глюкозы в тканях синтезируется 38 молекул АТФ. Часть углеводов, поступ. с пищей, превращ. в орг. в жиры, особенно если количество углеводов превышает необх. для возобновления запасов гликогена в печени и мышцах. Глюкоза служит источником ацетил-КоА, из которого синтезируются жирные к-ты. Необходимый для восстановительных реакций НАДФН поставляется за счет окисления глюкозы в пентозофосфатном пути, а также за счет дегидрирования яблочной кислоты НАДФ-зависимой малатдегидрогеназой. Глицерол-3-фосфат получается путем восстановления диоксиацетонфосфата — промежуточного продукта гликолиза. Синтез жиров из углеводов наиболее активно происходит в печени, жировой ткани и лактирующих молочных железах.
Синтез гликогена и гликогенолиз. При полимеризации глюкозы сниж. растворимость образующейся молек. гликогена и её влияние на осмот. давление в кл. Это обстоятельство объясняет, почему в клетке депонируется гликоген, а не свободная глюкоза. Распад гликогена печени служит в основном для поддерж. уровня глюкозы в крови в постабсорбтивном периоде. Гликоген м-ц служит резервом глюкозы - источника энергии при мыш. сокращ. Мыш. гликоген не исп. для поддерж. уровня глюкозы в крови. Синтез. Глюкоза, поступ. в кл., фосфорилируется при участии АТФ. Затем глюкозо-6-фосфат превращ. в глюкозо-1-фосфат под действием фермента фосфоглюкомутазы. Чтобы синтез гликогена был термодинамически необратимым, необходима дополнительная стадия образования уридинди-фосфатглюкозы из УТФ и глюкозо-1-фосфата. Фермент, катализирующий эту реакцию, - УДФ-глюкопирофосфорилаза. Образованная УДФ-глюкоза далее используется как донор остатка глюкозы при синтезе гликогена. Эту реакцию катализирует фермент гликогенсинтаза (глюкозилтрансфераза). Так как гликоген в клетке никогда не расщеп. полностью, синтез гликогена осущ. путём удлинения уже имеющейся молекулы полисах. К "затравке" последовательно присоед. молекулы глюкозы. Разветвлённая структура гликогена образуется при участии амило-1,4 →1,6-глюкозилтрансферазы.
Распад. Распад гликогена происх. путём послед. отщепления ост. глюкозы в виде глюкозо-1-фосфата. Гликозидная связь расщепляется с исп. неорганического фосфата, процесс называется фосфоролизом, а фермент гликогенфосфорилазой. Гликогенфосфорилаза расщепляет только α-1,4-гликозидные связи. Продукт дейст. гликогенфосфорилазы - глюкозо-1-фосфат, изомеризуется в глюкозо-6-фосфат фосфоглюкомутазой. Далее глюкозо-6-фосфат включ. в пр-с катаболизма или др. метаболич. пути.В печени (но не в мышцах) глюкозо-6-фосфат может гидролизоваться с образованием глюкозы, которая выделяется в кровь. Эту реакцию катализирует фермент глюкозо-6-фосфатаза.
Роль УТФ в синтезе полисахаридов. В силу обратимости реакции глюкозо-6-фосфат ↔ глюкозо-1-фосфат синтез гликогена из глюкозо-1-фосфата и его распад оказались бы также обратимыми и поэтому неконтролируемыми. Чтобы синтез гликогена был термодинам. необратимым, необходима дополнительная стадия образования уридиндифосфатглюкозы из УТФ и глюкозо-1-фосфата. Нуклеотидная часть УДФ-глюкозы играет существенную роль в действии гликоген синтазы, выполняя функцию "рукоятки", при помощи которой фермент располагает глюкозу в полисахаридной цепи в нужном положении. Кроме того, нуклеотидная часть УДФ-глюкозы, по-видимому, необходима для узнавания субстрата при катализе. Регуляция синтеза и распада. В мышцах нет рецепторов глюкагона, и распад гликогена стимулируется главным образом ионами Са2+ и адреналином. Пр-сс нач. с возникновения стрессовой ситуации, связанной с необходимостью напряженной работы. В отв. на сигнал цнс из мозгового вещества надпочечников секретируется в кровь адреналин, который взаимод. с рецепторами мембран мыш. кл., и запускаются каскады реакций, аденилатциклазный, инозитолфосфатный, связ. с кальмодулином. Ключевую роль в рег. синтеза и распада гликогена играют р-ции фосфорилирования-дефосфорилирования гликогенсинтетазы и гликогенфосфорилазы. Глюкагон передает сигнал в кл. через аденилатциклазную сист, в кл. актив. протеинкиназа А. Протеинкиназа А и инактивирует гликогенсинтетазу: синтез гликогена прекращается. Протеинкиназа А активирует через киназу гликогенфосфорилазы гликогенфосфорилазу. Т. о., синтез гликогена в клетке заторможен, но происходит его распад. Инсулин активирует тирозинкиназу своего рецептора, и далее следует каскад реакций, в рез-те к-го фосфорилируется и активируется печеночная протеинфосфатаза гранул гликогена 1. Затем ПфГр-1 дефос-активирует гликогенсинтетазу — становится возможным синтез гликогена, и инактивирует киназу гликогенфосфорилазы. Распад гликогена прекращ. Гликогенозы. гр. наслед. заб., обусловленная недостат. 1 или неск. ферментов, уч-х в синтезе или распаде гликогена. Гликогеноз I типа (болезнь Гирке) - дефект синтеза глюкозо-6-фосфатазы. Набл. отсут. аппетита, рвота, гипогликемия. Гепатомегалия и нефромегалия за счет гликогенной инфильтрации. Отставание в росте, диспропорция формы тела, гипотония м-ц, пол. созр. задерж. Нервно – психич. разв. удовл В крови повыш. ур. пвк и лактата
|
||||
Последнее изменение этой страницы: 2016-04-19; просмотров: 497; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.145.91.104 (0.009 с.) |