Рассеянный склероз: патогенез, клиника, диагностика, типы течения.

Рассеянный склероз-это медленно прогрессирующее хроническое заболевание ЦНС, для которого характерны диссеминированные бляшки демиелинизации в ткани головного и спинного мозга.

 

Патогенез: В основе патологического процесса при РС лежат локальные воспалительные и аутоиммунные реакции, развивающиеся в белом веществе мозга. При этом характерным является разрушение оболочки нервных волокон-миелина.

Миелин- белково-липидная мембрана, которая многократно закручивается вокруг нервного

волокна и сопровождает его на всем протяжении. Основные функции миелина-защита волокна, его питание, изоляция и ускорение проведения импульса.

Итак, суть патологических изменений при РС сводится к “оголению” нервных волокон всего организма, в результате чего нарушается проведение нервных импульсов ко всем органам.

Это приводит к появлению разнообразных симптомов “выпадения” и “искажения” функций органов. При длительно текущем РС и выраженном разрушении миелина может происходить вторичная дегенерация осевых цилиндров нервных волокон, в последующем - нервных клеток и олигодендроцитов. Это приводит к атрофии головного и спинного мозга, расширению желудочков мозга.

Весь ужас аутоиммунного заболевания в том, что организм начинает нещадно атаковать сам себя. Именно по этой причине аутоиммунное заболевание считается крайне тяжелым, его долго и сложно лечить.

 

 

Клиника:

Семь разделов поражения:

1) поражение пирамидных путей,

2) симптомы поражения мозжечка,

3) симптомы поражения черепно-мозговых нервов, 4) симптомы поражения проводников чувствительности,

5) нарушение функционирования тазовых органов, 6) зрительные нарушения из-за поражения зрительных нервов,

7) нейропсихологические симптомы.

 

Различают следующие клинические формы РС:

• церебральная, когда преобладают симптомы поражения головного мозга;

• спинальная;

• цереброспинальная; • мозжечковая;

• оптическая;

• стволовая.

 

Симптомокомплексы:

 

Триада Шарко - нистагм, интенционный тремор и

скандированная речь.

Триада Шейнберга, характерная для молодых мужчин, болеющих РС: недержание мочи, запор и импотенция.

Пентада Марбурга - нистагм, интенционный тремор, скандированная речь, первичная атрофию зрительных нервов и раннее угасание брюшных рефлексов.

Секстада Маркова включает: зрительные расстройства, вестибулярные расстройства, глазодвигательные нарушения, симптомы поражения пирамидного пути, вибрационную анестезию, изменение в цереброспинальной жидкости.

РС – болезнь диссоциаций

Диссоциация между выраженностью изменений на глазном дне, изменением полей зрения при нормальной остроте зрения;

Диссоциация клинических симптомов в течение

нескольких часов и дней в виде их непостоянства;

нередко симптоматика усиливается после горячей ванны Выраженность симптомов поражения пирамидного

пути при нерезко выраженном парезе;

Диссоциация расстройств чувствительности, страдание вибрационной при сохранности болевой и температурной;

Диссоциация пирамидных симптомов по оси туловища. Выраженность поражения нижних конечностей по сравнению с верхними.

 

 

Типы течения РС

• Ремиттирующий тип течения(РРС)

Эпизодические обострения с полным или неполным клиническим восстановлением и фазой стабилизации клинической картины между обострениями; 75-85% случаев РС

• Вторично прогрессирующий тип течения(ВПРС)

Постепенное нарастание неврологических расстройств с периодами обострений в течение

заболевания или без них у пациентов, раннее имевших РРС

У половины больных через 10 лет РРС трансформируется в ВПРС, через 25 лет почти все пациенты данной группы имеют ВПРС

• Первично прогрессирующий тип течения(ППРС)

Неуклонное нарастание неврологической симптоматики с самого начала заболевания, возможны лишь незначительные улучшения или редкие плато.

Дебют в более позднем возрасте (около 40 лет).

В клинической картине преобладает спинальная симптоматика.

10-15% случаев РС.

• Прогрессирующий с обострениями(ПРСО)

Прогрессирующее нарастание неврологического дефицита с самого начала заболевания, на фоне которого наступают обострения. Редкая форма.

 

 

Диагностика РС

• Признаки хронического, волнообразного течения- диссеминация «во времени»

• Симптомы поражения нескольких проводящих систем ЦНС- «диссеминация в

• Исключение других причин (сосудистых,инфекционных, неопластических), которые могут вызвать сходное хроническое многоочаговое поражение белого вещества головного мозга.

• Стандартная МРТ

• Динамическая МРТ

• МРТ- томографии с контрастным

усилением(гадолиний)

Лабораторная диагностика

• Определение олигоклональных антител к белкам

миелина (в 90-95% случаев)

• Увеличение концентрации lg G в ЦСЖ по сравнению с его содержанием в сыворотке крови (норма 0,66)

 

В стадии обострения и при прогрессирующем течении заболевания отмечается снижение абсолютного количества Т-лимфоцитов в сыворотке крови.

• В ЦСЖ у половины больных в стадии обострения определяются небольшое повышение уровня белка и умеренный плеоцитоз(15-20 клеток в 1 мкл).