Ретикулосаркома лимфатических узлов брыжейки

До недавнего времени ретикулосаркома органов брюшной полости считалась редким заболеванием. В литературе встречались описания отдельных, казуистических случаев, и только в самое последнее время появился ряд работ, посвященных нескольким наблюдениям этой опухоли у детей (К. А. Москачева, К. Т. Овнатанян, Г. В. Чистович).
Ретикулосаркома по своему гистологическому строению представляет разрастание крупных ретикулярных опухолевых клеток, вытесняющих обычную структуру лимфатических узлов. Иногда в течение длительного времени ретикулосаркома может сохранять какую-нибудь преимущественную локализацию, в зависимости от которой и развертывается клиническая картина.
Под нашим наблюдением было 36 детей с первичным поражением ретикулосаркомой брыжеечных лимфатических узлов. Возраст больных колебался от 3 до 15 лет. Среди больных преобладали мальчики (27 детей). Все дети поступили в отделение в разгар заболевания, а часть — в далеко зашедших стадиях.
Клинические проявления ретикулосаркомы брыжейки у детей разнообразны, но при внимательном изучении у большинства больных можно отметить определенный симптомокомплекс.
Первичными жалобами большинства больных были боли в животе различного характера: у одних — нерезкие периодические боли без определенной локализации, иногда сопровождающиеся рвотой, у других — резкие боли, симулировавшие картину острого живота. Дети поступали в стационар с диагнозом «острый аппендицит» или «непроходимость кишечника» и при недостаточно четкой оценке симптомов и анамнеза подвергались операции. При внимательном расспросе, однако, можно выяснить, что все дети за последнее время похудели, а у некоторых из них наряду с этим отмечались явления общей интоксикации.

К моменту поступления почти у всех больных имелись признаки интоксикации. Они выражались бледностью кожных покровов, вялостью, сниженным аппетитом; в тяжелых случаях отмечалась резкая бледность кожных покровов с сероватым оттенком, кахексия, анорексия; у некоторых детей было сопорозное состояние.

При внимательной пальпации удается определить опухолевые узлы в животе, достигающие в некоторых случаях значительных размеров, а иногда заполняющие всю брюшную полость. У большинства детей они имеют плотноватую консистенцию, часто болезненны при пальпации различной степени подвижности. Нередко они определяются в виде множественных узлов, распространенных по всей брюшной полости, иногда в виде одного конгломерата, обычно с бугристой поверхностью. Наиболее частой локализацией опухолевого конгломерата является область пупка или ниже его, вправо и влево от средней линии.
Периферические лимфатические узлы были увеличены у 17 из 34 детей (у них уже наступила стадия генерализации процесса). У некоторых детей появлялся асцит с развитием подкожной венозной коллатеральной сети, что также связано с генерализацией процесса. Кроме того, у 3 детей наблюдался плеврит, у одного — специфическая пневмония и у одного — механическая желтуха. Температурная реакция была различной, не всегда соответствовала состоянию больного и степени генерализации. Чаще всего наблюдался непостоянный субфебрилитет, однако у 8 детей отмечались подъемы температуры до высоких цифр, а у 10 она все время оставалась нормальной (хотя у 2 из них была генерализованная форма и отмечалось тяжелое общее состояние).
В анализах периферической крови у большинства больных отмечались лейкоцитоз со сдвигом влево, ускоренная РОЭ; картина красной крови была обычно без отклонений от нормы или отмечалась небольшая гипохромная анемия. Количество тромбоцитов в части случаев было повышено, чаще оставлось нормальным.

Диагноз ретикулосаркомы органов брюшной полости у детей очень труден, особенно при поражении брыжейки. Практически диагноз может быть поставлен лишь на операции при ревизии брюшной полости. Но можно с большой долей вероятности предположить диагноз ретикулосаркомы. Если отвергнуто поражение забрюшинной области, а также кишечника и клиника укладывается в злокачественный характер заболевания, то можно предположить ретикулосаркому. Таким образом, диагностический процесс строится методом исключения, к которому часто приходится прибегать в практике педиатрической онкологии.

При появлении периферических лимфатических узлов диагностика упрощается — цитологическое или гистологическое исследование позволяет поставить диагноз.
Ретикулосаркома кишечника имеет сравнительно более благоприятное течение — реже наступает генерализация процесса и метастазироваиие, меньше выражены явления интоксикации, продолжительность жизни в этой группе наибольшая. Ретикулосаркома брыжейки протекает гораздо более злокачественно — быстро наступает генерализация, резко выражены явления интоксикации. В ряде случаев заболевание протекает как первично генерализованная форма. Продолжительность жизни больных с ретикулосаркомой брыжейки в среднем равна 6 месяцам.
Саша 6 лет поступил в отделение с жалобами на боли в животе, тошноту. Заболевание началось более 2 недель назад с острых болей в животе, и мальчик доставлен в больницу с диагнозом «острый аппендицит». Однако при осмотре хирург стационара этот диагноз отверг. Боли через день прошли и родители взяли мальчика домой с диагнозом «кишечная колика». В дальнейшем ребенка беспокоили не очень выраженные боли в животе без ясной локализации. Окружающие обратили внимание родителей на то, что ребенок бледен. За месяц мальчик похудел на 2 кг. Госпитализирован в наше отделение только тогда, когда участковый врач обратил внимание на узлы, пальпируемые в брюшной полости.
При поступлении состояние средней тяжести, бледен, вял. Живот несколько вздут. При пальпации небольшая болезненность ниже пупка, там же определяется небольшая бугристая малоподвижная опухоль размером с голубиное яйцо. Исследование желудочно-кишечного тракта, а также урография патологии не обнаружили. Заподозрена ретикулосаркома брыжейки, что подтвердилось на операции. По вскрытии брюшной полости обнаружено несколько увеличенных лимфатических узлов в корне брыжейки тонкого кишечника, один из них крупнее других (он, по-видимому, и пальпировался). Биопсия подтвердила диагноз ретикулосаркомы.

Проведено лечение циклофосфаном, и через месяц мальчик в удовлетворительном состоянии выписан под наблюдение. Однако еще через месяц он снова поступил в стадии генерализации. Пальпировались увеличенные шейные и подмышечные лимфатические узлы, увеличенная селезенка и печень. Несмотря на повторный курс лечения циклофосфаном, состояние ребенка ухудшалось, и через 5 месяцев после обнаружения заболевания он погиб. На вскрытии обнаружен ретикулосаркоматоз с поражением лимфатических узлов средостения, брыжейки, печени и селезенки.
Лечение ретикулосаркомы брыжейки проводится по общим принципам лечения ретикулосаркоматоза. Прогноз практически безнадежный, однако в последние годы благодаря применению лекарственной терапии в комбинации с облучением удалось добиться продления жизни детей до 6 лет от начала лечения.
Другие опухоли брыжейки встречаются так редко, что не представляют практического интереса и останавливаться на них нет оснований.

Кисты брыжейки

К кистозным опухолям брыжейки относятся хилезные кисты, кисты с серозным содержимым, кровяные кисты, дермоидные и паразитарные (эхинококк брыжейки). Наиболее часто встречаются хилезные кисты (в наших наблюдениях у 8 детей из 15). Они располагаются между листками брыжейки и рыхло спаяны с ними, что облегчает выделение во время оперативного вмешательства.

Клиническая картина кист брыжейки невыразительная. Кисты длительное время вообще не вызывают никаких ощущений у ребенка и часто обнаруживаются лишь случайно во время осмотра ребенка по какому-либо поводу.

Решающим моментом для диагностики является обнаружение опухоли в брюшной полости. После исключения возможного поражения органов при помощи обычных методов исследования (внутривенная урография, контрастное исследование желудочно-кишечного тракта) всегда остается опасение, нет ли опухоли, исходящей из половой сферы. У девочек такие опухоли нередки. В таких случаях исследование проводят бимануальным способом — пальпация брюшной полости с одновременным ректальным исследованием. К сожалению, исследование в четыре руки, применяемое в таких случаях у взрослых, у детей неприемлемо, так как влагалищное исследование по понятным причинам не может быть произведено.

Много дает пальпация опухоли. Обычно прощупывается более или менее подвижная эластическая, овальной формы опухоль с гладкой поверхностью. У детей эти опухоли часто расположены вблизи пупка.

Диагноз до операции нередко затруднен. Обычно при исключении опухоли почек, печени, опухоли женской половой сферы и кишечника может идти речь о дифференциальной диагностике между злокачественным и доброкачественным поражением брыжейки. Общее хорошее состояние ребенка, определение округлой, подвижной, эластической опухоли в животе говорит в пользу кисты.
Лечение кист брыжейки — только хирургическое. Как правило, оно не представляет трудностей. Наиболее приемлемый способ — вылущивание кисты. В большинстве случаев это легко удается. С этой целью тонкой иглой при помощи 0,25% раствора новокаина (а мы рекомендуем этот раствор разбавить физиологическим вдвое) расслаивают стенку кисты и брыжейку. Затем брыжейку очень осторожно надсекают и препаровочными тупферами медленными и осторожными движениями полностью выделяют кисту и удаляют ее, не вскрыв просвета. В некоторых случаях следует между зажимами остро пересечь спайки (в них могут быть сосуды, идущие к кисте). Такое выделение кисты возможно в большинстве случаев. Марсупиализация, вшивание вскрытой кисты в брюшную рану — менее желательная операция. К ней приходится прибегать в тех редких случаях, когда выделение кисты невозможно вследствие интимной связи ее с органами и магистральными сосудами. Такие случаи у детей встречаются гораздо реже, чем у взрослых. Мы к этому способу не прибегали ни разу.

В тех случаях, когда киста сдавливает просвет кишечника, она может быть интимно спаяна с кишкой и питающими этот участок сосудами. В таких случаях приходится прибегать к резекции кишечника, выполняемой обычным способом. Важно при этом сразу решить вопрос, следует ли идти на вылущивание кисты или на резекцию кишечника с кистой. Это необходимо потому, что иногда хирург начинает вылущивать кисту, а затем, потратив на это время, все же выясняет, что без резекции кишечника не обойтись. В результате время операции существенно удлиняется, а это, как известно, при хирургическом лечении у ребенка всегда является отягощающим фактором.
Радикально проведенная операция при кисте брыжейки у ребенка является залогом полного выздоровления.

ЛИТЕРАТУРА:

Шалимов А. А., Саенко В. Т. «Хирургия пищеварительного тракта», М., Медицина, 1991.

Дробин М. Н. «Хирургия кишечника», М., Медицина, 1991.

Ривкин В. Л «Руководство по колопроктологии», СПб, 2000.

 

ТЕСТЫ К ТЕМЕ: «Опухоли и кисты тонкой кишки и брыжейки»

 

Кровоснабжение тонкой кишки осуществляется из системы артерии:

Верхнебрыжеечной

Нижнебрыжеечной

Чревного ствола

 

Лейомиома – это опухоль:

Эпителиальная.

Неэпителиальная

 

Среди злокачественных опухолей тонкой кишки чаще встречаются:

Саркома

Гемангиома

Лимфома

 

Карциноиды склонны к метастазированию:

Да

Нет

 

Наиболее характерными проявлениями карциноидного синдрома является:

Приливы и покраснение лица.

Белый цвет лица.

Цианотический цвет лица.