Массивный прогрессирующий некроз печени

Заболевание, которое характеризуется массивным некрозом ткани печени и печёночной недостаточностью. Причиной заболевания являются токсины эндо- и экзогенного происхождения. Выделяют стадии жёлтой и красной дистрофии:

a) В стадии жёлтой дистрофии печень значительно уменьшена, дряблая, жёлтая, капсула её морщинистая. Микро – жировая дистрофия гепатоцитов.

b) В стадии красной дистрофии (3-я неделя) жиро-белковый детрит резорбируется, оголяются полнокровные синусоиды, происходит коллапс стромы, печень приобретает красный цвет.

Исход – цирроз или смерть от печеночной недостаточности

Острый гломерулонефрит.

Острый гломерулонефрит обычно вызывается стрептококком, а патогенез связан с циркулирующими иммунными комплексами. При преобладании в клубочках лейкоцитов говорят об экссудативной фазе, при сочетании пролиферации клеток клубочка с лейкоцитарной инфильтрацией - об экссудативно-пролиферативной фазе, при преобладании пролиферации эндотелиоцитов и мезангиоцитов - о пролиферативной фазе острого гломерулонефрита.

Почки при остром гломерулонефрите несколько увеличены, набухшие. Пирамиды темно-красные, кора серовато-коричневого цвета с мелким красным крапом на поверхности и разрезе или с сероватыми полупрозрачными точками (пестрая почка).

Опишите миеломную болезнь

Миеломная болезнь (миелома, болезнь Рустицкого-Калера) характеризуется неопластической пролиферацией плазматических клеток (плазмобластов) с продукцией моноклоновых иммуноглобулинов (парапротеинов) или их фрагментов. В зависимости от класса и типа синтезируемых и секретируемых парапротеинов выделяют следующие иммунохимические варианты: G-, A-, D-, E-миелому, миелому Бенс-Джонса и др. Опухолевые инфильтраты чаще всего появляются в плоских костях и позвоночнике. Разрастающаяся опухолевая ткань ведет к деструкции костной ткани и развитию патологических переломов. Парапротеинемический нефроз, или миеломная нефропатия. В основе парапротеинемического нефроза лежит избыточное накопление в канальцах и в строме мозгового, а затем и коркового вещества парапротеина Бенс-Джонса, ведущее к нефросклерозу. Такие почки получили название “миеломные сморщенные почки”.

 

Несахарный диабет.            

 – заб-е возникает при поражении задней доли гипофиза. Проявляется несахарным мочеизнурением, которое связано с выключением функции АДГ и потерей способности почек концентрировать мочу, что ведет к выделению большого кол-ва мочи и повышеной жажде; с потерей воды и нарушениями минерального обмена связаны тяжелые последствия несахарного диабета

 

 

Билет 3

1. Морфологические изменения при гипертоническом кризе.

Гофрированностьи деструкция базальной мембраны эндотелия и своеобразное расположение его в виде частокола, что является выражением спазма артериолы,плазматическим пропитыванием или фибриноидным некрозомее стенки и присоединяющимся тромбозом. В связи с этим развиваются инфаркты, кровоизлияния.

2. Патологическая анатомия инфаркта миокарда.

В своем течении инфаркт миокарда проходит две стадии - некротическую и стадию рубцевания. В некротической стадии при гистологическом исследовании область инфаркта представляет собой некротизированную ткань, в которой периваскулярно сохраняются «островки» неизмененного миокарда. Область некроза отграничена от сохранившегося миокарда зоной полнокровия и лейкоцитарной инфильтрации (демаркационное воспаление).Также имеются глубокие дисциркуляторные и обменные нарушения вне этого очага, характеризующиеся фокусами неравномерного кровенаполнения, кровоизлияниями, исчезновением из кардиомиоцитов гликогена, появлением в них липидов, деструкцией митохондрий и саркоплазматической сети, некрозом единичных мышечных клеток.

Стадия рубцевания (организации) инфаркта происходит как из зоны демаркации, так и из «островков» сохранившейся ткани в зоне некроза. Новообразованная соединительная ткань вначале рыхлая, типа грануляционной, затем созревает в грубоволокнистую рубцовую, в которой вокруг сохранившихся сосудов видны островки гипертрофированных мышечных волокон. В полости перикарда в исходе фибринозного перикардита появляются спайки. В них образуются сосуды, анастомозирующие с внесердечными коллатералями, что способствует улучшению кровоснабжения миокарда.

3. Осложнения крупозной пневмонии.

Легочные осложнения развиваются в связи с недостаточностью фибринолитической функции нейтрофилов- массы фибрина в альвеолах подвергаются организации- карнификации. Легкое превращается в безвоздушную плотную мясистую ткань. При чрезмерной активности нейтрофилов возможно развитие абсцесса и гангрены легкого. Присоединение гноя к фибринозному плевриту ведет к эмпиеме плевры.

Внелегочные осложнения наблюдаются при генерализации инфекции. При лимфогенной генерализации –возникаютгнойные медиастинит и перикардит, при гематогенной - перитонит, метастатические гнойники в головном мозге,гнойный менингит, острый язвенный или полипозноязвенный эндокардит, чаще правого сердца, гнойный артрит.

4. Строение стенки хронического абсцесса легких. Назовите наиболее частую локализацию.

Снаружи стенка состоит из соединительнотканных волокон, которые прилежат к неизмененной ткани, а внутри - из грануляционной ткани и гноя, непрерывно обновляющегося благодаря выделению грануляциями гнойных телец. Оболочка абсцесса, продуцирующая гной-пиогенная мембрана.

Локализуется чаще во II, VI, IX и X сегментах правого, реже левого легкого, т.е. в тех отделах легких, где обычно встречаются очаги острой бронхопневмонии и острые абсцессы.

5. Рак желудка. Классификация.

В зависимости от локализации рака: пилорический, малой кривизны тела с переходом на стенки, кардиальный, большой кривизны, фундальный итотальный.

В зависимости от характера роста:

1. Рак с преимущественно экзофитным экспансивным ростом: 1) бляшковидный рак; 2) полипозный рак; 3) фунгозный (грибовидный) рак; 4) изъязвленный рак:а) первичноязвенный рак желудка; б) блюдцеобразный рак; в) рак из хронической язвы.

2. Рак с преимущественно эндофитным инфильтрирующим ростом: 1) инфильтративно-язвенный рак; 2) диффузный рак (с ограниченным или тотальным поражением желудка).

3. Рак с экзоэндофитным, смешанным, характером роста: переходные формы.

Различают следующие гистологические типы рака желудка:аденокарциному (тубулярную, папиллярную, муцинозную), недифференцированный (солидный, скиррозный, перстневидно-клеточный), плоскоклеточный, железистоплоскоклеточный (аденоканкроид) и неклассифицируемый рак.

6. Морфогенез билиарного цирроза печени.

В основе первичного билиарного цирроза -негнойный деструктивный холангит и холангиолит. Эпителий мелких желчных протоков некротизирован, стенка их и соединительная ткань, окружающая протоки, инфильтрированы лимфоцитами, плазматическими клетками и макрофагами. Обрузуютсясаркоидоподобные гранулемы из лимфоцитов, эпителиоидных и гигантских клеток, которые появляются в местах деструкции желчных протоков, в лимфатических узлах ворот печени, в сальнике. В ответ на деструкцию происходят пролиферация и рубцевание желчных протоков, инфильтрация и склероз перипортальных полей, гибель гепатоцитов на периферии долек, образование септ и ложных долек. Печень при

первичном билиарном циррозе увеличена, плотна, на разрезе серо-зеленая, поверхность ее гладкая или мелкозернистая.

Вторичныйбилиарный цирроз связан с обструкцией внепеченочных желчных путей, либо с инфекцией желчных путей. Для него характерны расширение и разрывы желчных капилляров, «озера желчи», явления холангита и перихолангита, развитие соединительной ткани в перипортальных полях и внутри долек с рассечением последних и формированием псевдодолек (цирроз портального типа). Печень при этом увеличена, плотна, зеленого цвета, на разрезе с расширенными, переполненными желчью протоками.

7. Хроническая почечная недостаточность.

Хроническая почечная недостаточность - синдром, морфологической основой которого является нефросклероз(сморщенные почки), а наиболее ярким клиническим выражением - уремия.

Патологическая анатомия. Это прежде всего патологическая анатомия экстраренальных экскреторных систем (кожа, органы дыхания и пищеварения, серозные оболочки).

Кожа серо-землистой окраски в результате накопления урохрома. Иногда, особенно на лице, она бывает как бы припудрена беловатым порошком (хлориды, кристаллы мочевины и мочевой кислоты), что связано с гиперсекрецией потовых желез. Нередко на коже наблюдаются сыпь и кровоизлияния как выражение геморрагического диатеза. Отмечаются уремический ларингит, трахеит, пневмония, которые имеют фибринозно-некротический или фибринозно-геморрагический характер. Характерен уремический отек легких. Часто встречаются фарингит, гастрит, энтероколит катарального, фибринозного или фибринозно-геморрагического характера. В печени возникаетжировая дистрофия.

Очень часто обнаруживается серозный, серозно-фибринозный или фибринозный перикардит, уремический миокардит,реже - бородавчатый эндокардит. Возможно развитие уремического плеврита и перитонита. Головной мозг при уремии бледный и отечный, иногда появляются очаги размягчения и кровоизлияния. Селезенка увеличена, напоминает септическую.

8. Классификация острых лейкозов.

Выделяют следующие гистогенетические формы:

-недифференцированный,

-миелобластный,

-лимфобластный,

-монобластный (миеломонобластный),

-эритромиелобластный,

-мегакариобластный.

9. Тиреоиды. Виды. Патологическая анатомия.

Тиреоидит - воспаление щитовидной железы.

Тиреоидит Хасимото - истинное аутоиммунное заболевание. Аутоиммунизациясвязана с появлением аутоантител к микросомальному антигену и поверхностным антигенам тиреоцитов, а также тиреоглобулину. Это приводит к диффузной инфильтрации ткани железы лимфоцитами и плазматическими клетками, образованию в ней лимфоидных фолликулов. Паренхима железы в результате воздействия иммунных эффекторных клеток погибает, замещается соединительной тканью.

ТиреоидитРиделя (зоб Риделя) характеризуется первичным разрастанием в железе грубоволокнистой соединительной ткани, что ведет к атрофии фолликулярного эпителия. Железа становится очень плотной. Фиброзная ткань из щитовидной железы может распространяться на окружающие ее ткани, имитируя злокачественную опухоль.

БИЛЕТ 4

1. Инфаркт миокарда. Классификация
Инфаркт миокарда - ишемический некроз сердечной мышцы, клинически, помимо изменений ЭКГ, для него характерна ферментемия. Чаще всего бывает ишемический (белый) инфаркт с геморрагическим венчиком.
Классификация: (дальше каждый пункт подробнее)
1) по времени возникновения
2) по локализации в различных отделах сердца и сердечной мышцы
3) по распространенности
4) по течению
1. по времени возникновения. Инфаркт миокарда – это временное понятие, его развитие занимает примерно 8 недель с момента приступа ишемии миокарда - первичный (острый) инфаркт миокарда. Если инфаркт миокарда развивается спустя 8 нед после первичного (острого), то его называют повторным инфарктом. Инфаркт, развившийся в течение 8 нед существования первичного (острого), называют рецидивирующим инфарктом миокарда.
2. по локализации. чаще всего в области верхушки, передней и боковой стенок ЛЖ и передних отделов межжел перегородки, т.е. в бассейне передней межжелудочковой ветви левой венечной артерии,(сильнее всех поражается атеросклерозом). Реже инфаркт в области задней стенки ЛЖ и задних отделов межжел перегородки, (в бассейне огибающей ветви левой венечной артерии). Когда подвергаются основной ствол левой венечной артерии и обе его ветви, развивается обширный инфаркт миокарда. В правом желудочке и особенно в предсердиях инфаркт развивается редко.
Также топография и размеры инфаркта определяются типом кровоснабжения сердца (левый, правый и средний типы). ИМ чаще наблюдается при крайних типах кровоснабжения - левом или правом. Размеры инфаркта определяются степенью стенозирующего атеросклероза венечных артерий, возможностью коллатерального кровообращения и уровнем закрытия (тромбоз, эмболия) артериального ствола; они зависят также от функционального состояния миокарда.
По захвату мышц: субэндокардиальные - субэндокардиальный инфаркт, субэпикардиальные - субэпикардиальный инфаркт, его среднюю часть - интрамуральный инфаркт или всю толщу сердечной мышцы - трансмуральный инфаркт. При субэпикардиальном и трансмуральном часто воспаление наружной оболочки сердца - фибринозный перикардит.
3. по распространенности. мелкоочаговый, крупноочаговый и трансмуральный инфаркт миокарда.
4. по течению. 2 стадии - некротическую и стадию рубцевания.
В некротической стадии область инфаркта представляет собой некротизированную ткань, в которой периваскулярно сохраняются «островки» неизмененного миокарда. Область некроза отграничена от миокарда зоной полнокровия и лейкоц инфильтрацией (демаркационное воспаление).глубокие дисциркуляторные и обменные нарушения вне очага. Стадия рубцевания (организации) инфаркта начинается тогда, когда на смену лейкоцитам приходят макрофаги и молодые фибробласты. Макрофаги принимают участие в резорбции некротических масс, в их цитоплазме появляются липиды, продукты тканевого детрита. Фибробласты участвуют в фибриллогенезе. Организация инфаркта происходит как из зоны демаркации, так и из «островков» сохранившейся ткани в зоне некроза. процесс продолжается 7-8 нед. Сначала рубцовая ткань рыхлая, затем грубеет, вокруг гипертрофированные мышечные волокна

2. Этиология и патогенез гипертонической болезни
Гипертоническая болезнь (синонимы: первичная, или эссенциальная, гипертензия, болезнь высокого артериального давления) - хроническое заболевание, основным клиническим признаком которого является длительное и стойкое повышение артериального давления (гипертензия) (болезнь урбанизации).
К развитию ведут заболевания цнс, эндокринные, почек и мочевывод путей, сосудов
Этиология. помимо психоэмоционального перенапряжения, ведущего к нарушениям типа невроза, велика роль наследственности и избытка соли. Патогенез. В механизме развития гипертонической болезни участвует ряд факторов: 1) нервный; 2) рефлекторные; 3) гормональные; 4) почечный; 5) наследственные. нервный фактор → истощение центров сосудистой регуляции с вовлечением рефлекторных и гуморальных факторов. В основе патогенеза увеличение объема минутного сердечного выброса и сопротивления периферического сосудистого русла. В ответ на воздействие стрессового фактора возникают нарушения регуляции тонуса периферических сосудов высшими центрами головного мозга (гипоталамусом и продолговатым мозгом). Возникает спазм артериол на периферии, в т. ч. почечных, что вызывает формирование дискинетичесного и дисциркуляторного синдромов. Увеличивается секреция нейрогормонов РААС. Альдостерон вызывает задержку воды и натрия в сосудистом русле, что еще более увеличивает объем циркулирующей в сосудах крови и повышает АД.

При АГ увеличивается вязкость крови, вызывает снижение скорости кровотока и обменных процессов в тканях. Инертные стенки сосудов утолщаются, их просвет сужается, что фиксирует высокий уровень общего периферического сопротивления сосудов и делает артериальную гипертензию необратимой. В дальнейшем в результате повышения проницаемости и плазматического пропитывания сосудистых стенок происходит развитие элластофиброза и артериолосклероза, что в конечном итоге ведет к вторичным изменениям в тканях органов: склерозу миокарда, гипертонической энцефалопатии, первичному нефроангиосклерозу.

Степень поражения различных органов при гипертонической болезни может быть неодинаковой, поэтому выделяют несколько клинико-анатомических вариантов гипертонии с преимущественным поражением сосудов почек, сердца и мозга.

 

3. Этиология и патогенез бронхопневмоний
Бронхопневмонией называют воспаление легких, развивающееся в связи с бронхитом или бронхиолитом (бронхоальвеолит). Она имеет очаговый характер, может быть морфологическим проявлением как первичных (например, при респираторных вирусных инфекциях - см.), так и вторичных (как осложнение многих заболеваний) острых пневмоний

Этиология. Болезнь имеет разнообразную этиологию. Ее могут вызывать различные микробные агенты - пневмококки, стафилококк, стрептококки, энтеробактерии, вирусы, микоплазма, грибы и др. В зависимости от характера возбудителя имеются особенности как клинической, так и морфологической картины пневмонии. Бронхопневмония развивается также при воздействии химических и физических факторов, что позволяет выделять уремическую, липидную, пылевую, радиационную пневмонии. Патогенез. Развитие бронхопневмонии связано с острым бронхитом или бронхиолитом, причем воспаление чаще распространяется на легочную ткань интрабронхиально (нисходящим путем, обычно при катаральном бронхите или бронхиолите), реже перибронхиально (обычно при деструктивном бронхите или бронхиолите). Бронхопневмония возникает гематогенным путем, что встречается при генерализации инфекции(септические пневмонии). В развитии очаговой пневмонии большое значение имеет аутоинфекция при аспирации - аспирационная пневмония, застойных явлениях в легком - гипостатическая пневмония, аспирации и нейрорефлекторных расстройствах - послеоперационная пневмония. Особую группу составляют бронхопневмонии при иммунодефицитных состояниях - иммунодефицитные пневмонии.

 

4. Бронхоэктатическая болезнь
Бронхоэктазы - расширения бронхов в виде цилиндра или мешка, которые могут быть врожденными и приобретенными. Врожденные бронхоэктазы редко (2-3%) в связи с нарушениями формирования бронх дерева. Иногда образуются кисты (кистозное легкое), так как в паренхиме легкого слепо заканчиваются мелкие бронхи. Гистологическим признаком врожденных бронхоэктазов является беспорядочное расположение в их стенке структурных элементов бронха. Врожденные выявляются обычно при нагноении их содержимого. Приобретенные бронхоэктазы являются следствием хронического бронхита. появляются в очаге неразрешившейся пневмонии, в участках ателектаза и коллапса (спадение респираторных структур легкого вследствие механического сдавления со стороны плевральной полости). Внутрибронхиальное давление, повышающееся во время кашлевых толчков, воздействуя на измененную при хроническом воспалении бронхиальную стенку, ведет к ее выбуханию в сторону наименьшего сопротивления, просвет бронха расширяется и образует мешковидный бронхоэктаз. При диффузном расширении просвета бронха образуются цилиндрические бронхоэктазы. Еще веретеновидный бывает. Расширенные на почве воспаления бронхиолы обозначают как бронхиолоэктазы. Они бывают обычно множественными, поверхность разреза легкого имеет мелкоячеистый вид, такое легкое называют сотовым. Полость бронхоэктаза выстлана призматическим эпителием, нередко многослойным плоским, возникшим в результате метаплазии. В стенке бронхоэктаза наблюдается хроническое воспаление, эластические и мышечные волокна на значительном протяжении разрушены и замещены соединительной тканью. В полости бронхоэктаза имеется гнойное содержимое. Прилежащая к бронхоэктазам легочная ткань резко изменяется, в ней возникают абсцессы, участки организации экссудата, поля фиброза. В сосудах развивается склероз, что ведет к гипертензии в МКК и ГПЖ (легочное сердце). у больных появляется гипоксия с последующим нарушением трофики тканей. пальцы приобретают вид барабанных палочек. может развиться амилоидоз. Весь комплекс легочных и внелегочных изменений при наличии бронхоэктазов называют бронхоэктатической болезнью

 

5. болезнь Крона
Болезнь Крона - хроническое рецидивирующее заболевание ЖКТ, хар-ся неспецифическим гранулематозом и некрозом. раньше называлась терминальным (регионарным) илеитом.
Этиология и патогенез. Причина развития болезни Крона не известна. Возможно генетика, наследственное предрасположение кишечника к ответу на различные воздействия гранулематозной реакцией, аутоиммунизацией. Есть лимфатическая теория - первичные изменения в лимфатических узлах брыжейки и лимфоидных фолликулах кишечной стенки и ведут к «лимфатическому отеку» подслизистого слоя, завершающемуся деструкцией и гранулематозом кишечной стенки.
Патологическая анатомия. Наиболее часто изменения в терминальном отрезке подвздошной кишки, в прямой кишке (особенно в анальной части) и аппендиксе; другие локализации редки. Поражается вся толща кишечной стенки, становится резко утолщенной и отечной. Слизистая бугристая, напоминает «булыжную мостовую», что связано с чередованием длинных, узких и глубоких язв, кот. располагаются параллельными рядами по длиннику кишки, с участками нормальной слизистой оболочки. Встречаются также глубокие щелевидные язвы, расположенные по поперечнику кишки. Серозная оболочка покрыта спайками и множественными белесоватыми узелками, похожи на туберкулезные. Просвет кишки сужен, в толще стенки обр-ся свищевые ходы. Брыжейка утолщена, склерозирована. Регионарные л/у гиперплазированы, бело-розового цвета на разрезе. Наиболее характерным микроскопическим признаком является неспецифический гранулематоз, который охватывает все слои кишечной стенки. Гранулемы имеют саркоидоподобное строение и состоят из эпителиоидных и гигантских клеток типа ПироговаЛангханса. + отек и диффузная инфильтрация лимфоцитами, гистиоцитами, плазматическими клетками подслизистого слоя, гиперплазия лимфоидных элементов, образование щелевидных язв. К изменениям присоединяются абсцессы в толще стенки, склероз и гиалиноз в результате эволюции клеток диффузного инфильтрата и гранулем. При длительном течении происходит резкая рубцовая деформация стенки. Осложнением явл-ся перфорация стенки кишки с образованием свищевых ходов, → гнойный или каловый перитонит. Нередки стенозы различных отделов кишки, чаще подвздошной, с явлениями кишечной непроходимости. Болезнь Крона считается предраком кишечника.

6. Алкогольный гепатит
Алкогольный гепатит - острое или хроническое заболевание печени, связанное с алкогольной интоксикацией. Этиология и патогенез. Алкоголь (этанол) является гепатотоксическим ядом и при определенной концентрации вызывает некроз печеночных клеток. Цитотоксическое действие этанола выражено сильнее и легче совершается в ранее измененной печеночной ткани (жировой гепатоз, хронический гепатит, цирроз). Повторные атаки острого алкогольного гепатита могут вести к развитию хронического персистирующего гепатита, который при прекращении употребления алкоголя имеет доброкачественное течение. Однако если употребление алкоголя продолжается, то атаки острого алкогольного гепатита способствуют переходу хронического персистирующего гепатита в портальный цирроз печени. В ряде случаев развивается хронический активный алкогольный гепатит, который быстро заканчивается постнекротическим циррозом печени. В прогрессировании алкогольного гепатита определенную роль играет угнетение этанолом регенераторных возможностей печени. Допускается участие и аутоиммунных механизмов, причем в роли аутоантигена, вероятно, выступает алкогольный гиалин. Патологическая анатомия. Изменения печени при остром и хроническом алкогольном гепатите различны.
Острый алкогольный гепатит имеет хорошо очерченную макроскопическую (лапароскопия) и микроскопическую (биопсия печени) характеристику. Печень выглядит плотной и бледной, с красноватыми участками и нередко с рубцовыми западениями. Микроскопическая картина острого алкогольного гепатита сводится к некрозу гепатоцитов, инфильтрации зон некрозов и портальных трактов нейтрофилами, к появлению большого количества алкогольного гиалина (телец Маллори) в цитоплазме гепатоцитов и экстрацеллюлярно (рис. 217). Алкогольный гиалин представляет собой фибриллярный белок, синтезируемый гепатоцитами под влиянием этанола (см. рис. 217), что ведет печеночные клетки к гибели. Алкогольный гиалин отличается не только цитотоксическим воздействием на гепатоциты, вызывая их некроз. Он стимулирует лейкотаксис, обладает антигенными свойствами, что ведет к образованию циркулирующих иммунных комплексов. Алкогольный гиалин сенсибилизирует лимфоциты, способные к киллерному эффекту, а также коллагеногенез. С циркуляцией в крови иммунных комплексов, содержащих антиген алкогольного гиалина, связаны системные проявления алкогольного гепатита в виде васкулитов и особенно гломерулонефрита.
Острый алкогольный гепатит чаще возникает на фоне жирового гепатоза, хронического гепатита и цирроза. Однако он может развиться также в неизмененной печени. Повторные атаки острого алкогольного гепатита на фоне жирового гепатоза или хронического гепатита ведут к развитию цирроза печени. Острый алкогольный гепатит в цирротической печениможет протекать с массивными некрозами и заканчиваться токсической дистрофией с летальным исходом. Если острый алкогольный гепатит развивается в неизмененной печени, то при отмене алкоголя и соответствующей терапии структура печени может восстановиться или появляется фиброз стромы. Но при продолжении употребления алкоголя изменения в печени прогрессируют, ожирение гепатоцитов усиливается, фиброз стромы нарастает. Хронический алкогольный гепатит чаще проявляется в виде персистирующего, очень редко - активного. При хроническом персистирующем алкогольном гепатите находят ожирение гепатоцитов, склероз и обильную гистиолимфоцитарную инфильтрацию портальной стромы (рис. 218). Для хронического активного алкогольного гепатита характерны белковая (гидропическая, баллонная) дистрофия и некроз гепатоцитов на периферии долек, строение которых нарушается. Кроме того, выражена диффузная гистиолимфоцитарная инфильтрация широких и склерозированных портальных трактов, причем клетки инфильтрата проникают на периферию долек, окружая и разрушая гепатоциты (ступенчатые некрозы). Исход алкогольного гепатита в цирроз - обычное явление. Возможно развитие и острой печеночной недостаточности.

7. Нефротический синдром
Нефротический синдром характеризуется высокой протеинурией, диспротеинемией, гипопротеинемией, гиперлипидемией (гиперхолестеринемией) и отеками. Классификация. Различают первичный, или идиопатический, нефротический синдром, который является самостоятельным заболеванием, и вторичный нефротический синдром как выражение почечного заболевания, например гломерулонефрита, амилоидоза.
Первичный нефротический синдром. Этот синдром может быть представлен тремя заболеваниями: липоидным нефрозом (нефропатия с минимальными изменениями), мембранозной нефропатией (мембранозный гломерулонефрит) и фокальным сегментарным склерозом (гиалиноз). Липоидный нефроз (нефропатия с минимальными изменениями) у детей, взрослых. Этиология и патогенез. Причина липоидного нефроза неизвестна; Патогенез липоидного нефроза не отличается от нефротического синдрома любой этиологии. Возникающие вторично в связи с изменениями гломерулярного фильтра дистрофия и некробиоз эпителия канальцев становятся ведущими и в значительной мере определяют все клинические проявления, характерные для нефротического синдрома. Патологическая анатомия. характерны минимальные изменения гломерулярного фильтра, которые выявляются только при электронно-микроскопическом исследовании и выражаются потерей подоцитами их малых отростков («болезнь малых отростков подоцитов»). В результате слияния подоцитов с мембраной под световым микроскопом она выглядит несколько утолщенной, незначительное расширение мезангия. В связи с повреждением гломерулярного фильтра, повышением его проницаемости резко изменяются канальцы главных отделов нефрона. Они расширены, эпителий набухший, содержит гиалиновые капли, вакуоли, нейтральные жиры, холестерин (преобладает жировая дистрофия). Дистрофия, некробиоз, атрофия и десквамация эпителия канальцев сочетаются с его регенерацией. В просвете канальцев много гиалиновых, зернистых и восковидных цилиндров. Строма отечна, лимфатические сосуды расширены. В интерстиции много липидов, особенно холестерина, липофагов, лимфоидных элементов. Почки при липоидном нефрозе резко увеличены, дряблые, капсула снимается легко, обнажая желтоватую гладкую поверхность. Корковый слой на разрезе широкий, желто-белый или бледно-серый, пирамиды серо-красные (большие белые почки). Течение. Липоидный нефроз при своевременном лечении стероидными гормонами протекает достаточно благоприятно. Однако возможны эволюция минимальных изменений в фокальный сегментарный гломерулярный склероз (гиалиноз) и развитие на поздних стадиях болезни вторичного сморщивания почек

 

Мембранозную нефропатию называют также мембранозным гломерулонефритом, хотя воспаление, как таковое, в гломерулах отсутствует. характеризуется хрон течением, проявляется нефротическим синдромом или только протеинурией, имеет типичную светооптическую и электронно-микроскопическую картину. Этиология и патогенез. Причины неизвестны. Патогенез хорошо изучен - мембранозная нефропатия развивается в связи с поражением гломерулярного фильтра циркулирующими иммунными комплексами с неизвестным в подавляющем большинстве случаев антигеном; в ряде случаев в качестве антигена выступают лекарства Патологическая анатомия. Для мембранозной нефропатии характерно диффузное утолщение стенок капилляров клубочков при отсутствии или крайне слабой пролиферации мезангиоцитов. Утолщение стенок капилляров происходит за счет новообразования вещества базальной мембраны подоцитами в ответ на отложения в стенке капилляров субэпителиально иммунных комплексов. Мезангиальные клетки в роли макрофагов. Под световым микроскопом новообразованное вещество определяется в виде выростов мембраны в сторону подоцитов между отложениями иммунных комплексов - шипики на базальной мембране. Эти изменения базальной мембраны называют мембранозной трансформацией, завершающейся склерозом и гиалинозом капилляров клубочков. Как правило, изменения клубочков сочетаются с выраженной дистрофией эпителия канальцев. Почки при мембранозной нефропатии увеличены в размерах, бледнорозовые или желтые, поверхность их гладкая. Исход. Сморщивание почек и хроническая почечная недостаточность

Фокальный сегментарный гломерулярный склероз (гиалиноз) может быть как первичным (идиопатическим) выявляющимся в период формирования нефротического синдрома, так и вторичным, связанным с липоидным нефрозом.
Этиология и патогенез неизвестны
Патологическая анатомия. Склероз и гиалиноз развиваются избирательно в юкстамедуллярных клубочках,причем поражаются лишь отдельные клубочки (фокальные изменения), в которых склерозу и гиалинозу подвергаются единичные сегменты сосудистого пучка (сегментарные изменения); остальные клубочки интактны. Особенностью этого вида гломерулопатии является также постоянное обнаружение липидов как в гиалиновых массах, обычно связанных с капсулой клубочков, где находят синехии, так и в мезангиоцитах, приобретающих вид пенистых клеток. Пролиферация мезангиоцитов отсутствует. Ультраструктурные особенности представлены изменениями эндотелиальной поверхности базальной мембраны гломерулярных капилляров в участках их коллапса: поверхность ее становится как бы обтрепанной. В исходе фокального сегментарного склероза (гиалиноза) развивается обычно хроническая почечная недостаточность.

 

8. Патология тромбоцитов
Тромбоцитопатии - большая группа заболеваний и синдромов, в основе которых лежат нарушения гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью или дисфункцией тромбоцитов. (группа геморрагических диатезов с геморрагическими проявлениями на уровне сосудов микроциркуляции). Классификация. наследственные и приобретенные. Среди наследственных тромбоцитопатии выделяют ряд форм, руководствуясь типом дисфункции, морфологических изменений и биохимических нарушений тромбоцитов. Многие из форм рассм-ся как самостоятельные болезни или синдромы (, тромбастения Гланцмана, связанная с мембранными аномалиями тромбоцитов; синдром Чедиака-Хигаси, развивающийся при недостатке в тромбоцитах плотных телец I типа и их компонентов). Приобретенные тромбоцитопатии развиваются при разнообразных патогенных воздействиях и встречаются при многих болезнях и синдромах. Выделяют тромбоцитопатии: 1) при гемобластозах; 2) при миелопролиферативных заболеваниях и эссенциальной тромбоцитемии; 3) при В12-дефицитной анемии; 4) при циррозах, опухолях и паразитарных заболеваниях печени; 5) при гормональных нарушениях (гипотиреоз, гипоэстрогении); 6) при цинге; 7) при лучевой болезни; 8) при ДВС-синдроме и активации фибринолиза; 9) при массивных гемотрансфузиях; 10) лекарственные и токсические (при лечении НПВС, ацетилсалициловой кислотой, бруфеном, индометацином, некоторыми антибиотиками, транквилизаторами и др.; при алкоголизме). Патологическая анатомия. Характеристика тромбоцитопатии сводится к морфологическим проявлениям геморрагического синдрома. При этом следует иметь в виду, что тромбоцитопатии могут протекать с более или менее выраженной тромбоцитопенией. При решении вопроса о приоритетности тромбоцитопатии или тромбоцитопении в диагнозе следует руководствоваться следующими положениями: к тромбоцитопатиям относят все формы, при которых выявляются стабильные функциональные, морфологические и биохимические нарушения тромбоцитов, не исчезающие при нормализации их количества в крови; 2) для тромбоцитопатии характерно несоответствие выраженности геморрагического синдрома степени тромбоцитопении; 3) генетически обусловленные формы патологии тромбоцитов в подавляющем большинстве случаев относятся к тромбоцитопатиям, особенно если они сочетаются с другими наследственными дефектами; 4) тромбоцитопатию следует считать вторичной, если качественный дефект тромбоцитов непостоянен, ослабляется или полностью исчезает после ликвидации тромбоцитопении.

 

9. Церебрально-гипофизарная кахексия (болезнь Симмондса)
Церебрально-гипофизарная кахексия (болезнь Симмондса). Проявляется в нарастающей кахексии, атрофии внутренних органов, снижении функции половых желез. Наблюдается главным образом у женщин в молодом возрасте и нередко после родов. В гипофизе, особенно в передней доле, находят очаги некроза, появляющиеся на почве эмболии сосудов, или рубцы на месте этих очагов. В ряде случаев разрушение передней доли гипофиза связано с сифилитическим, туберкулезным или опухолевым процессом. Помимо изменений, в гипофизе отмечаются дистрофические или воспалительные изменения в промежуточном мозге. Иногда изменения мозга преобладают над изменениями гипофиза. В таких случаях говорят о церебральной кахексии.

 

Вариант 5