Парциальный гипопитаризм. Гипофизарная карликовость

Парциальный гипопитаризм. Возникает в результате недостаточности какого-либо тропного гормона.

Возможны следующие нарушения:

А) гипофизарная карликовость (гипофизарный нанизм) nanos от греч. – карлик. Развивается в результате недостаточного образования СТГ и гонадотропный горомнов на стадии внутриутробного развития. Масса новорожденных меньше нижней границы нормы, физическое развитие прекращается очень рано; взрослые люди ниже 130 см (встречаются и ниже 100 см).

Характерно: морщинистое лицо, рано появляется старческий вид, по лицу трудно определить пол. Наблюдается недоразвитие половой системы, формируется бесплодие. Психически здоровы, но бывает инфантильность в поведении, снижение памяти, ум. Работоспособности. Причина: патологические процессы у матери во время беременности, повреждение аденогипофиза.

Механизмы: снижение синтеза белка – задержка роста костей, внутренних органов.

Парциальный гипопитаитаризм

Б) гипофизарный гипогонадизм (половое недоразвитие). Развивается в результате недостаточности гонадотропных гормонов. У мальчиков проявляется в виде евнухоидизма, у женщин – гипофизарный инфантилизм. Для мальчиков и юношей, страдающих евнухоидизмом, характерен высокий рост, длинные тонкие кости конечностей, узкие плечи, но широкий таз, слабое развитие скелетной мускулатуры, тонкая бледная кожа, отсутствие усов и бороды, высокий тембр голоса. Половое недоразвитие, неспособность к деторождению (крипторхизм – задержка опущения яичек в мошонку).

Женский инфантилизм: слабое, субтильное телосложение без признаков свойственных женскому организму. Недоразвитие грудных молочных желез, поздно появляются скудные менструации (или отсутствуют вовсе). Легкая психическая ранимость, неустойчивость настроения, склонность к уединению, нередко бесплодие.

В) адипозо-генитальная дистрофия (болезнь Фрелиха). Заболевание проявляется двумя основными синдромами – ожирением, гипогонадизмом. Возникает из-за врожденных изменений гипоталамуса и гипофиза, а также повреждений межуточного мозга. Большое значение в происхождении адипозогенитальной дистрофии придают инфекциям (сифилис, токсоплазмоз, вирусные заболевания) и опухолевым процессам. Чаще всего это заболевание возникает у мальчиков. Проявляется диффузным ожирением с преимущественным отложением жира в области груди, живота, таза, бедер и лица (кукольное выражение). Резко задержано развитие первичных и вторичных половых признаков.

Механизмы ожирения связывают с недостаточностью биосинтеза в аденогипофизе жиромобилизирующего полипептида (липотропина), снижается деятельность СНС (уменьшение мобилизации жира из жировых депо), усиливается образование инсулина (усиление образование жира из глюкозы).

Г) дефицит кортикотропина (АКТГ) и тиреотропина (ТТГ) приводит ко вторичным формам патологии (вторичная бронзовая болезнь).