Экстрапирамидная система и симптомы ее поражения.

В период, когда кора головного мозга еще не была развита, экстрапирамидная система была главным двигательным центром, определяющим поведение животного. Чувствительные импульсы из зрительного бугра перерабатывались в двигательные и направлялись к мускулатуре, так осуществлялись движения тела, поддержание мышечного тонуса. В процессе эволюции ведущая роль в движениях переходит к коре головного мозга и пирамидной системе. У человека возникают целенаправленные действия с тонкой дифференцировкой отдельных движений. Экстрапирамидная система перешла в подчиненное положение, но не утратила своего значения. Она создает у человека состояние готовности к действию, необходимой для быстрого осуществления движения, контролирует позу, мышечный тонус. Термином «экстрапирамидная система» обозначают подкорковые и стволовые внепирамидные образования и двигательные пути, которые не проходят через пирамиды продолговатого мозга.

Экстрапирамидная система состоит из следующих образований: Подкорковый уровень: хвостатое ядро (nucleus caudatus) и nucleus lentiformis, которое состоит из наружного ядра - скорлупа (putamen) и двух внутренних – бледный шар (globus pallidus), субталамическое тело Льюиса. Они расположены в области зрительных бугров.

В области мозгового ствола: черная субстанция (substantia nigra), красное ядро, чепец четверохолмия, ядра Даркшевича, ретикулярная формация ствола (сетевидное образование);

Участки коры головного мозга (лобные доли).

 

Составные части экстрапирамидной системы соединяются посредством проводников, многие их которых проходят через зрительные бугры. Через зрительные бугры осуществляется связь подкорковых ядер с корой головного мозга.

Основными синдромами экстрапирамидных нарушений являются: акинетико-ригидный и гипотонически-гиперкинетический синдромы, а также когнитивные нарушения.

Выделяется три группы когнитивных экстрапирамидных заболеваний:

1) заболевания, при которых выявляются умеренные нейродинамические и регуляторные когнитивные расстройства, но деменция может отсутствовать вплоть до самой поздней стадии заболевания (мультисистемная атрофия, часть случаев болезни Паркинсона);

2) заболевания с выраженным подкорково-лобным когнитивным дефектом, прогрессирование которого может привести к деменции (в том числе при присоединении корковых поражений): прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь Паркинсона с деменцией, болезнь Гентингтона;

3) заболевания, при которых выраженные операциональные нарушения, вызванные дисфункцией лимбических, височнотеменных или иных отделов коры, наблюдаются уже на ранней стадии (деменция с тельцами Леви, болезнь Альцгеймера с экстрапирамидными нарушениями, болезнь Крейтцфельдта—Якоба).

Акинетико-ригидный синдром.

Клинические проявления акинетико-ригидного синдрома:

Характеризуется тремя основными признаками – гипокинезия, ригидность, тремор.

Гипокинезия (олигокинезия) – малая двигательная активность, проявляющаяся следующими признаками:

 - амимичное маскообразное лицо,

- взор неподвижен, как будто устремлен в одну точку,

- бедная жестикуляция,

- редкое мигание,

- туловище и голова несколько наклонены кпереди,

- руки слегка согнуты в локтевых суставах, прижаты к туловищу – поза «просителя» - ноги согнуты в коленных суставах,

- имеется наклонность застывать в одной позе,

- симптом воздушной подушки (больной может лежать в постели с согнутой вперед головой),

- активные движения совершаются медленно (брадикинезия),

- больной ходит мелкими шагами, при ходьбе отсутствуют содружественные движения рук,

- акинезия (неспособность больного самостоятельно начать движение), сами движения уменьшены по объему и замедлены, возникает ощущение сковывания,

- микрография (мелкий почерк),

- речь монотонная,

- ахейрокинез – отсутствие содружественных движений рук,

- парадоксальные кинезии (с трудом ходит, но вдруг быстро поднимается по лестнице, как бы догоняя свой центр тяжести),

- могут быть пропульсии (больной не может остановиться при ходьбе и падает),

- ретропульсия (если больного слегка подтолкнуть в грудь, он начинает двигаться назад,

- латеропульсия (вынужденное движение в сторону).

Это связано с тем, что перемещение центра тяжести у больного не вызывает реактивного сокращения мышц спины.

Мышечная ригидность – своеобразное сопротивление пассивным движениям. Мышечная ригидность отличается от пирамидной спастичности тем, что держится не только в первый момент, но сохраняется во всех фазах растяжения мышцы. Конечность как бы застывает в той позе, которую придают ей пассивным движением. Такое изменение тонуса называют пластический тонус - восковая ригидность. При исследовании пассивных движений обнаруживается прерывистость, ступенчатость сопротивления мышц - симптом «зубчатого колеса».

Гипокинезия и ригидность могут наблюдаться изолированно, но часто к ним присоединяется дрожание (тремор покоя) пальцев рук, кистей, нижней челюсти. Этот ритмичный тремор в пальцах напоминает счет монет. Паркинсоновское дрожание: тремор покоя при движении исчезает. Чаще страдают пальцы рук, нижняя челюсть, язык, губы, ноги.

 

Экстрапирамидные гиперкинезы (или дискинезии) — это непроизвольные (насильственные) избыточные движения, обусловленные поражением базальных ганглиев и связанных с ними структур, условно объединяемых в экстрапирамидную систему. К основным экстрапирамидным гиперкинезам относят тремор, дистонию, хорею, атетоз, баллизм, тики, миоклонию.

Тремор (дрожание) — самый частый экстрапирамидный гиперкинез, характеризующийся непроизвольными ритмичными колебательными движениями части тела (чаще всего конечностей и головы) или всего тела, которые упорядочены во времени и пространстве. Феноменологически выделяют два основных типа тремора: тремор покоя и тремор действия (акционный тремор). Тремор покоя характерен для синдрома паркинсонизма, и прежде всего болезни Паркинсона.

Хореический гиперкинез, хорея характеризуется беспорядочными непроизвольными движениями, часто напоминает гримасы, может возникать в различных частях тела, как в покое, так и при выполнении произвольных движений. Больной то зажмурит глаза, высунет язык, закинет руку, то передернется.

Атетоз характеризуется медленными червеобразными движениями, преимущественно в дистальных отделах рук, связан с периодически наступающими мышечными спазмами. Могут захватывать лицо, язык, вызывать неприятные гримасы. Встречается при детском церебральном параличе.

Дистония: пассивные вращательные движения туловища и проксимальных отделов конечностей, усиливающиеся при активных движениях. Происходит неправильное распределение тонуса мышц туловища и конечностей, при ходьбе и движениях в туловище и конечностях появляются штопорообразные насильственные движения, поворот вокруг оси, во сне исчезают (спастическая кривошея).

Миоклонии: беспорядочные сокращения различных мышц в быстром темпе. В области конечностей, туловища, лица.

Баллизм характеризуется быстрыми размашистыми движениями (баллистическими) непроизвольными движениями конечностей, преимущественно вовлекающими их проксимальные отделы и нередко имеющими ротаторный характер.

Тики – быстрые непроизвольные сокращения мышц (чаще круговой мышцы глаза, мышц лица).