Гиперпаратиреоз: этиопатогенез, клиника, диагностика, показания к оперативному лечению, виды операций.

   Патологическое состояние, развивающееся в результате гиперпродукции паратгормона. Выделяют первичный, вторичный и третичный.

При первичном - гиперпродукция паратгормона связана с наличием паратиреоаденомы.

Вторичный гиперпаратиреоз - реактивной гиперпродукцией паратгормона при повышенной функции и гиперплазии паращитовидных желез в условиях нарушения фосфорно-кальциевого обмена.

Третичный гиперпаратиреоз возникает на фоне длительно некомпенсированного вторичного гиперпаратиреоза и связан с развитием паратиреоаденомы.

Этиология и патогенез.

Избыточное количество гормона паращитовидных желез вызывает выведение кальция и фосфора из костей и увеличивает выделение фосфора с мочой. В результате в крови увеличивается содержание кальция и снижается содержание фосфора.

Клиническая картина.

 Различают костную, почечную, висцеральную и смешанную формы гиперпаратиреоза.

При костной форме боли в костях, которые усиливаются и при движении и исчезают в покое. Деформация и переломы костей. При рентгенологическом исследовании костной системы обнаруживают остеопороз, истончение кортикального слоя, кисты. Кости становятся мягкими, легко искривляются, происходят патологические переломы, Характерны расшатывание и выпадение здоровых зубов, связанное с остеопорозом челюстей. Деформация скелета, патологические переломы, возникающие даже при незначительных травмах, появляются на поздних стадиях. Патологические переломы мало болезненны и заживают медленно с частым образованием крупных прочных костных мозолей или ложных суставов и искривлением костей.

Висцеропатическая форма общей и мышечной слабости, повышенной утомляемости. Снижение чувствительности почечных канальцев к антидиуретическому гормону (вазопрессину) приводит к полиурии с гипоизостенурией и жажде, которые часто ошибочно расценивают как признаки несахарного диабета.

С развитием гиперпаратиреоза резко нарушается аппетит, появляются тошнота, рвота, метеоризм, запоры, боль в животе. Масса тела больных быстро уменьшается (в среднем на 10—15 кг).

-Рентгенологическое исследование.

-Рентгенотомография загрудинного пространства с контрастированием пищевода бариевой взвесью помогает диагностировать паратиреоаденому и установить ее локализацию.

ЛЕЧЕНИЕ

Только оперативное— удаление аденомы паращитовидных желез. После удаления опухоли при костной форме заболевания, наступает выздоровление и восстановление трудоспособности.

Консервативная терапия до операции - снижение концентрации кальция в крови: обильное питье, капельное вливание изотонического раствора натрия хлорида (до 3—4 л в сутки), при отсутствии почечной недостаточности — внутривенное капельное введение фуросемида в сочетании с калия хлоридом и 5% раствором глюкозы,

Феохромоцитома. Диагностика, дифференциальная диагностика, показания к оперативному лечению, особенности пред- и послеоперационного периодов.

   Феохромоцитома – опухоль с локализацией в мозговом веществе надпочечников, состоящая из хромаффинных клеток и секретирующая большие количества катехоламинов.

Диагностика

При оценке пациентов с феохромоцитомой обращает внимание повышение АД, ортостатическая гипотония, тахикардия, бледность кожи лица и груди. Попытка пальпации объемного образования в брюшной полости или в области шеи может спровоцировать катехоламиновый криз.

Биохимическими критериями феохромоцитомы служат повышение содержания катехоламинов в моче, катехоламинов в крови, хромогранина-А в сыворотке крови, глюкозы крови, в некоторых случаях - кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, кальция, фосфора.

Важное дифференциально-диагностическое значение имеют провокационные и супрессивные фармакологические пробы. Тесты направлены либо на стимуляцию секреции катехоламинов феохромоцитомой, либо на блокирование периферического вазопрессорного действия катехоламинов, однако при проведении проб можно получить как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.

Выполняются УЗИ надпочечников и томография (КТ или МРТ) надпочечников, экскреторная урография, селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий, сцинтиграфия надпочечников, рентгеноскопия или рентгенография органов грудной клетки (для исключения внутригрудного расположения опухоли).

Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью, неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом, ЧМТ), отравлениями.

Лечение

Хирургический. Перед планированием операции проводится медикаментозное лечение, направленное на снятие симптомов криза, уменьшения тяжести проявлений заболевания. Для снятия пароксизмов, нормализации АД и купирования тахикардии назначают сочетание a-адреноблокаторов и b-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол). При развитии гипертонического криза показано введение фентоламина, нитропруссида натрия.

В ходе операции используется только лапаротомический доступ ввиду высокой вероятности множественных опухолей и вненадпочечниковой локализации. На протяжении всего вмешательства осуществляется контроль гемодинамики (ЦВД и АД). Обычно при феохромоцитоме выполняется тотальная адреналэктомия. Если феохромоцитома является частью множественной эндокринной неоплазии, прибегают к двусторонней адреналэктомии, что позволяет избежать рецидивов опухоли на противоположной стороне.

Обычно после удаления феохромоцитомы АД снижается. При злокачественной феохромоцитоме с распространенными метастазами назначается химиотерапия.